Dijabete tat-twelid fit-trabi tat-twelid: sintomi, kawżi, trattament

Kultant id-dijanjosi tad-dijabete tingħata lil trabi tat-twelid. Din il-patoloġija rari mhix ikkawżata minn funzjonament ħażin tas-sistema immunitarja, iżda minn difett fil-ġene responsabbli għall-funzjonament taċ-ċelloli beta tal-frixa. Din il-marda hija rari ħafna, każ wieħed għal kull 200-500 elf tarbija tat-twelid. Din il-forma ta 'dijabete tissejjaħ "tar-twelid" u tiġi skoperta fit-tfal matul l-ewwel 6 xhur tal-ħajja.

Sintomi tad-Dijabete Neonatal

Tissuspetta d-dijabete fi tarbija għal diversi raġunijiet:

Il-kid suckgishly u prattikament ma jiżdiedx fil-piż.
It-tifel jgħaddi wisq spiss u wisq.
Il-bidla fil-bilanċ tal-aċidu-bażi tal-ġisem lejn in-naħa tal-aċidu, jew l-aċidożi, li timmanifesta ruħha f'insuffiċjenza respiratorja, sistema kardjovaskulari u r-riħa tat-tuffieħ qares mill-ħalq.
Id-deidrazzjoni tal-ġisem tat-tifel, li tista 'tkun suspettata minn ġilda maħlula, membrani mukużi niexfa, dgħjufija, nifs mgħaġġel u palpitazzjonijiet.
Fit-testijiet tad-demm - żieda fil-glukożju sa 9 mmol / l qabel l-ikel, u 11 mmol / l - wara, il-preżenza ta 'korpi ketoni.
Fit-testijiet tal-awrina - il-preżenza taz-zokkor u, estremament rari, korpi ketoni.

Kawżi tal-marda

Id-dijabete tat-twelid tista 'tkun ikkawżata minn mutazzjonijiet ġenetiċi kif ukoll minn malformazzjonijiet intrauterini tal-frixa tat-tfal ikkawżati minn xi viruses: ir-rubella, il-ħosba, il-gattone, il-ġidri r-riħ, iċ-ċitomegalovirus, il-virus Coxsackie.

Iċ-ċelloli beta pankreatiċi għandhom ukoll effetti negattivi fuq drogi bħal vaċċettur, streptozocin, alloxanpentamidine, diazoxide, agonisti β-adrenerġiċi, thiazides, dilantin, u interferon-alpha, meħuda waqt it-tqala.

Dijanjostiċi

Id-dijabete tat-twelid ma kinitx qabel ġiet iddijanjostikata, u ma attribwiet ebda forma ta 'dijabete lit-tip 1. Issa huwa stabbilit b'mod affidabbli bbażat mhux biss fuq l-istampa klinika, iżda wkoll fuq ir-riċerka ġenetika. Ħafna drabi, din il-forma ta 'dijabete tinstab fit-trabi profondament prematuri, li t-twelid tagħhom kien iktar kmieni minn 30 ġimgħatejn.

Tbassir għall-ġejjieni ta 'tfal b'dijabete tat-twelid

Din il-marda ġeneralment tinqasam f'żewġ gruppi:

1) Temporanju (tranżitorju) - iseħħ fi kważi nofs il-każijiet, jgħaddi kompletament bi 12-il xahar. Is-sintomi jisparixxu gradwalment jew spontanjament. Madankollu, hemm ir-riskju li l-marda terġa 'lura fl-adolexxenza u fl-età adulta żgħira.

2) Permanenti (permanenti), li teħtieġ terapija bil-mediċina tul il-ħajja.

Illum, il-mediċina moderna mhix kapaċi tbassar meta tagħmel dijanjosi jekk hux se jkun hemm perjodu ta 'maħfra u għal kemm żmien f'kull każ partikolari.

Effetti possibbli ta 'dijabete tat-twelid.B'mod ġenerali, b'dijanjosi bikrija u trattament xieraq tad-dijabete tat-twelid, il-pronjosi hija pożittiva. Madankollu, f'xi każijiet (madwar 20%) hemm dewmien fl-iżvilupp tat-tfal, manifestat minn dgħjufija fil-muskoli jew diffikultà fit-tagħlim, kif ukoll mill-epilessija.

Trattament tad-dijabete tat-twelid fit-trabi tat-twelid

F’nofs il-każijiet kollha, tfal bid-dijabete tat-twelid m’għandhomx bżonn terapija bl-insulina. Ħafna drabi, huma mediċini preskritti li jinnormalizzaw il-livelli taz-zokkor fid-demm. Normalment huwa Glibenclamide jew Sulfat tal-Urea.

Għandek tissorvelja bir-reqqa l-effettività ta 'dawn il-fondi f'kull każ individwali. Bl-għażla t-tajba tal-mediċina u d-dożaġġ, kumplikazzjonijiet tad-dijabete bħal dewmien fl-iżvilupp u disturbi newroloġiċi jistgħu jiġu evitati.

B'tip temporanju ta 'dijabete tat-twelid, il-pazjenti ġeneralment m'għandhomx bżonn l-insulina, jew l-injezzjonijiet isiru bi tnaqqis kostanti tad-doża sakemm il-mediċina titwaqqaf kompletament. Normalment sa l-età ta '3 xhur, it-tifel ma jibqax jeħtieġ l-insulina meħuda minn barra.

Tfal b'dijabete permanenti dejjem jibqgħu dipendenti mill-insulina. Huma m'għandhom l-ebda perijodu ta '"lull" tal-marda. Id-doża ta 'kuljum ta' l-insulina preskritta ġeneralment hija żgħira u hija ta '3-4 unitajiet għal kull 1 kg tal-piż tal-ġisem tat-tarbija tat-twelid.

Fil-kura tad-dijabete tat-twelid, it-terapija ta ’manteniment titwettaq biex tiġi normalizzata l-ilma-elettrolit u l-bilanċ tal-aċidu. Enżimi pankreatiċi huma wkoll preskritti bħala terapija aġġuntiva. Tfal li jbatu mid-dijabete tat-twelid għandhom bżonn monitoraġġ kostanti tal-glukosju, potassju, kalċju, sodju.

Informazzjoni Ġenerali

Id-dijabete mellitus tat-twelid (NSD) hija sett ta ’patoloġiji eteroġenei fin-neonatoloġija u l-pedjatrija li huma kkaratterizzati minn ipergliċemja u defiċjenza temporanja jew permanenti ta’ insulina minħabba disfunzjoni taċ-ċelloli β tal-frixa endokrinali. Kistel iddeskriva l-ewwel dijabete fi tarbija tat-twelid fl-1852. Il-prevalenza ta 'din il-kundizzjoni hija ta' 1: 300-400 elf tarbija tat-twelid. F'55-60% tal-każijiet, tiżviluppa forma temporanja. NSD permanenti huwa inqas komuni, u, bħala regola, huwa parti minn patoloġiji sindromoloġiċi. Bħala medja, is-subien u l-bniet huma morda bl-istess frekwenza, iżda xi sindromi (per eżempju, is-sindromu IPEX) huma aktar komuni għall-irġiel. It-tip ta 'wirt ta' ċerti forom ta 'dijabete tat-twelid jiddependi wkoll fuq l-anormalità ġenetika speċifika u jista' jkun jew autosomal dominanti (difett GK) jew awtosomali reċessiv (KCNJ11).

Kawżi tad-Dijabete Neonatal

L-etjoloġija tad-dijabete tat-twelid tiddependi mill-forma klinika tagħha. NSD temporanju jirriżulta mill-iżvilupp inadegwat taċ-ċelloli β tal-gżejjer tal-frixa ta 'Langerhans. Ċelloli immaturi funzjonalment ma jistgħux jipprovdu rispons adegwat għal żieda fil-gliċemija. F'dan il-każ, il-livell ta 'insulina fil-linja bażi jista' jkun normali. Fil-biċċa l-kbira tal-każijiet, il-patoloġija tiżviluppa b'mod sporadiku. It-tendenza ereditarja assoċjata ma 'anormalitajiet fil-fergħa twila ta' kromożomi VI ġiet ukoll ippruvata. Il-mutazzjonijiet tal-ġeni ABCC8 u KCNJ11 jistgħu jkunu l-kawża ta 'dijabete mellitus temporanja neonatal, madankollu, difetti fl-istess ġeni f'xi każijiet jikkawżaw l-iżvilupp ta' forma permanenti.

Id-dijabete mellitus persistenti hija kkawżata minn anormalitajiet fl-istruttura taċ-ċelloli β, il-glandola sħiħa, jew l-insulina nnifisha, minħabba li tiżviluppa n-nuqqas assolut tagħha. Bħala regola, dawn huma difetti ereditarji ta 'ġeni varji. L-iktar varjanti komuni huma l-attivazzjoni eterozigota tal-mutazzjonijiet tal-ġeni ABCC8 u KCNJ11. Spiss hemm l-anomaliji li ġejjin li jikkawżaw l-iżvilupp ta 'NSD: IPF-1 - ipo- jew aplasja tal-frixa, GK - nuqqas ta' rispons għal glukożju fid-demm, EIF2FK3 (sindromu Walcott-Rallison) - sintesi indebolita ta 'l-insulina, FOXR3 (sindrome IPEX) - Ħsarat awtoimmuni fit-tessut tal-glandola. Il-forma permanenti tista 'tkun ukoll manifestazzjoni ta' patoloġiji mitokondrijali. F’xi każijiet, infezzjoni ta ’enterovirus, li l-omm sofriet fl-ewwel trimestru tat-tqala, tista’ tikkawża l-iżvilupp ta ’dijabete tat-twelid.

Klassifikazzjoni u sintomi tad-dijabete mellitus tat-twelid

Id-dijabete tat-twelid għandha żewġ forom kliniċi ewlenin:

NSD transitorju jew Tranżitorju. Għażla iktar komuni. Irrispettivament mit-trattament, is-sintomi jisparixxu gradwalment qabel l-età ta '3 xhur. Maħfra sħiħa sseħħ bejn l-età ta '6 xhur u sena. Rilassazzjonijiet fl-età adulta huma possibbli.
NSD persistenti jew permanenti. Ħafna drabi jiġu inklużi fl-istruttura ta 'malformazzjonijiet sindromiċi. Teħtieġ terapija bl-insulina tul il-ħajja.

Il-manifestazzjonijiet kliniċi ta 'dijabete mellitus temporanja u permanenti tat-twelid fin-nuqqas ta' disturbi sindromiċi oħra huma kważi identiċi. Ma 'dewmien temporanju, spiss jiġi osservat ritardar tat-tkabbir intrauterin - it-tfal jitwieldu b'piż tal-ġisem b'mod sinifikanti inqas min-norma (taħt it-3 perċentili) għall-età tat-tqala tagħhom. Il-kundizzjoni ġenerali tat-tifel b'forma tranżitorja hija kemmxejn disturbata - il-pazjent huwa inattiv, letarġiċi, l-aptit jitnaqqas jew jinżamm. Coma mhux karatteristika. Anke fl-isfond ta 'nutrizzjoni tajba, it-tifel iżid bil-mod il-piż tal-ġisem. Sinjal speċifiku ta 'dijabete mellitus tat-twelid huwa l-polyuria u d-deidrazzjoni, ħafna drabi riħa tinten ta' aċetun mill-ħalq.

Għall-forma permanenti ta 'dijabete mellitus tat-twelid, is-sintomi kollha ta' hawn fuq huma karatteristiċi, iżda ta 'intensità akbar. Minkejja dan, ritardazzjoni tat-tkabbir intrauterina mhix daqstant evidenti. Sintomi oħra possibbli jiddependu fuq jekk l-NSD hijiex parti mill-istruttura ta 'sindromu. Bl-iżvilupp tas-sindromu IPEX, l-ipergliċemija hija kkombinata ma 'disturbi endokrinali u immuni oħra u enteropatija negattiva coeliac. Klinikament, dan jiġi manifestat minn ekżema, dijarea kronika, tirojde awtoimmuni, anemija emolitika. Is-Sindromu ta 'Walcott-Rallison, minbarra d-dijabete mellitus tat-twelid, jinkludi insuffiċjenza tal-kliewi, intelliġenza indebolita, epatomegalija u displasja spondyloepipysys.

Trattament tad-dijabete tat-twelid

It-tattiċi terapewtiċi għal forom permanenti u temporanji ta 'dijabete mellitus tat-twelid huma differenti b'mod sinifikanti. Għal tfal b'NSD persistenti, hija indikata terapija ta 'sostituzzjoni ta' l-insulina, li hija supplimentata minn nutrizzjoni ta 'kaloriji għoljin. Ir-reġim terapewtiku jintgħażel individwalment għal kull tifel u tifla abbażi tas-sensittività għall-insulina u l-glukosju fid-demm. Bħala regola, jintużaw insulini ta 'azzjoni qasira u twila. Jiddependi fuq il-patoloġija sindromika preżenti tad-dijabete nejatalu mellitus, issir korrezzjoni xierqa. Pereżempju, bil-mutazzjoni tal-ġene FOXR3, iċ-ċostatika hija preskritta, isir trapjant tal-mudullun, u bid-difett KCNJ11, is-sulfanylureas jintużaw minflok l-insulini. It-terapija bl-insulina ta ’sostituzzjoni hija indikata tul il-ħajja.

F'pazjenti b'forma tranżitorja ta 'dijabete mellitus tat-twelid, it-terapija bl-insulina tintuża biss b'livelli għoljin ta' gliċemija, eżikożi, disturbi severi tal-kundizzjoni ġenerali, defiċjenza fil-piż tal-ġisem u s-sett bil-mod tagħha. Matul l-ewwel 6-12-il xahar, il-ħtieġa għal drogi li jbaxxu z-zokkor tonqos, u mbagħad tisparixxi - maħfra sħiħa. Il-monitoraġġ tal-livelli tal-glukosju fid-demm u l-aġġustament tad-doża skont id-dinamika ta ’NSD jista’ jsir kull 7 ijiem jew darba waħda fix-xahar minn endokrinologu u pedjatra jew tabib tal-familja.

Tbassir u prevenzjoni tad-dijabete tat-twelid

Il-pronjosi għal forma temporanja ta 'dijabete tat-twelid hija favorevoli. Bħala regola, mill-età ta '6 xhur sa sena, isseħħ remissjoni kompleta klinika. Xi tfal aktar tard jistgħu jesperjenzaw tolleranza tal-glukosju indebolita. Hemm ukoll riskju li tiżviluppa dijabete awtoimmuni bejn l-età ta '20-30. Il-pronjosi għall-irkupru bil-forma permanenti ta 'dijabete tat-twelid hija fqira. Irrispettivament mill-patoloġiji preżenti, it-tifel se jkun imġiegħel jieħu l-insulina għal ħajtu. Il-pronjosi għall-ħajja b'din il-forma ta 'NSD hija dubjuża. Ir-riżultat jiddependi ħafna fuq il-preżenza ta 'ċerti disturbi ġenetiċi. Bil-sindromu IPEX, ħafna tfal imutu qabel l-età ta 'sena minn forom severi ta' sepsis.

Il-prevenzjoni speċifika tad-dijabete tat-twelid ma ġietx żviluppata. Miżuri preventivi mhux speċifiċi jinkludu pariri ġenetiċi għal koppji b'evalwazzjoni tal-probabbiltà li jkollhom tarbija b'patoloġija partikolari. B’riskju għoli li tseħħ NSD fit-tarbija fil-ġuf, tista ’titwettaq amniocentesis segwita minn karyotyping.

X'inhi d-dijabete tat-twelid

Il-prevalenza ta 'din il-marda serja fi tfal taħt is-sena hija ta' 1 każ għal kull 200 elf tifel u tifla, iżda l-marda hija notevoli għall-andament gravi tagħha u theddida għall-ħajja. Barra minn hekk, fit-trabi, b'żieda fit-tul fil-glukosju fid-demm, id-dijabete tat-twelid takkwista kors ikkumplikat u sussegwentement tista 'tikkawża tnaqqis permanenti fil-vista jew fit-telf komplet tagħha, żvilupp fiżiku u psiko-emozzjonali indebolit tat-tarbija, insuffiċjenza tal-kliewi, enċefalopatija u epilessija.

Hemm żewġ forom ta 'din il-patoloġija fit-trabi:

tranżitorji (rolling) - f'50% tal-każijiet, is-sintomi tad-dijabete jisparixxu b'mod spontanju qabel it-12-il ġimgħa ta 'età, u t-tfal ma jeħtiġux terapija addizzjonali,
forma persistenti, li ħafna drabi jinbidel fi dijabete tat-tip I.

Imma huwa importanti li wieħed jiftakar li anke l-forma temporanja hija probabbiltà għolja tar-rikorrenza tad-dijabete fl-iskola jew fl-adolexxenza, kif ukoll wara 20 sena, speċjalment b'piż ereditarju, esponiment għal fatturi aggressivi fuq ċelluli tal-frixa (viruses, intossikazzjoni, prodotti "ta 'ħsara". , mediċini), stress, xogħol żejjed. Għandha tingħata attenzjoni biex tissorvelja l-bidliet fl-imġieba jew il-kundizzjoni tat-tifel, speċjalment tfal li jinsabu f'riskju.

Sintomi ta 'patoloġija fi trabi tat-twelid

Is-sintomi huma simili fiż-żewġ forom, u għalhekk ġeneralment ikunu kkombinati.

Is-sintomi ewlenin huma:

ritardazzjoni tat-tkabbir intrauterina, li timmanifesta ruħha f'inqas piż tal-ġisem,
letarġija u inattività tat-tifel,
tnaqqis fl-aptit jew normali, iżda t-tarbija mhix qed taqbad sew
awrina frekwenti u profuse,
deidrazzjoni, notevoli fuq il-ġilda tat-tixrid, dgħjufija ġenerali tat-tarbija, membrani mukużi niexfa u palpitazzjonijiet tal-qalb,
l-aċidożi, jiġifieri, bidla fil-bilanċ ta 'l-aċidu-bażi għan-naħa ta' l-aċidu, huwa faċli li tinstab bir-riħa ta 'l-aċetun mill-ħalq,
testijiet tad-demm u l-awrina għandhom livell għoli ta 'glukosju, u korpi ta' ketoni jistgħu jkunu preżenti fl-awrina.

B'forma persistenti, is-sinjali kollha jidhru isbaħ, u dan jagħmilha possibbli li d-dijanjożi ssir malajr. Il-manifestazzjonijiet kliniċi jidhru fl-ewwel ġimgħa tal-ħajja ta 'tarbija.

Metodi ta 'trattament

Peress li l-marda hija kkawżata l-aktar mid-devjazzjoni tax-xogħol tal-ġeni, ma tistax tiġi kkurata kompletament. Għal tfal b'forma ta 'patoloġija persistenti, hija preskritta terapija bl-insulina tul il-ħajja. F'dan il-każ, id-doża ta 'kuljum ta' l-ormon hija ta 'madwar 3-4 unitajiet għal kull kilogramma tal-massa tat-tarbija.

B'forma tranżitorja jew neonatali, l-insulina mhix preskritta. Il-punti bażiċi tat-trattament huma mediċini li jgħinu biex ibaxxu z-zokkor fid-demm, bħal sulfat tal-urea jew glibenclamide, li jattivaw il-produzzjoni tal-insulina tal-ġisem.

Id-dożaġġ hija stabbilita f'kull każ separatament u hija aġġustata regolarment mit-tabib li jkun qed jattendi.

F’każijiet rari, huma preskritti dożi ta ’l-insulina, li gradwalment jonqsu u jieqfu sal-età ta’ tliet xhur. L-istess japplika għal drogi ipogliċemiċi, it-teħid tagħhom jieqaf fl-età ta ’6-12 xhur.

B'mod parallel, it-trattament huwa preskritt bil-għan li jiġu eliminati s-sintomi tal-marda li jinterferixxu mal-funzjonament normali tal-ġisem. Iżomm bilanċ normali ta 'aċidu-bażi u livell ta' ilma fil-ġisem. Drogi li fihom il-potassju, is-sodju u l-kalċju, soluzzjoni tal-klorur tas-sodju tista ’tiġi preskritta. Xi drabi huma rrakkomandati enzimi pankreatiċi.

Il-pronjosi għall-iżvilupp tal-marda tiddependi ħafna fuq il-forma tagħha u l-puntwalità tad-dijanjosi. Għalhekk, b’forma kostanti, it-tifel juża l-preparazzjonijiet għall-insulina tul ħajtu kollha.

Huwa se jkun irreġistrat fil-klinika u jirċievi mediċina b’xejn. Madankollu, il-marda nnifisha għandha effett fuq il-ġisem, li tiggrava l-kundizzjoni ġenerali tagħha.Problemi bħal tnaqqis fil-vista, fejqan fqir tal-feriti u rkupru fit-tul mill-feriti ser jibnu lit-tarbija ħajtu kollha.

B'patoloġija temporanja, is-sintomi jisparixxu gradwalment u l-kura tieqaf. Iżda t-tifel jibqa 'taħt reviżjoni kostanti u jgħaddi regolarment minn eżamijiet, dan huwa kkawżat mill-possibbiltà ta' rikaduta tal-marda fl-adolexxenza jew bħala adult. Għadu mhux possibbli li wieħed ibassar it-tul ta 'maħfra u l-possibbiltà ta' kura kompluta.

Il-pazjent huwa rrakkomandat li josserva miżuri preventivi:

jeħel ma 'dieta tajba b'livelli baxxi ta' karboidrati u xaħmijiet diġestibbli faċilment,
iżżomm stil ta 'ħajja b'saħħtu b'attività fiżika regolari u nuqqas ta' drawwiet ħżiena,
tevita piż żejjed
fil-każ ta 'mard ieħor, ipprova teliminahom fi żmien qasir,
tikkontrolla z-zokkor fid-demm.

Huwa preżunt li huma kapaċi jtawlu l-perjodu ta 'maħfra u jdewmu l-iżvilupp mill-ġdid tal-marda għal kemm jista' jkun.

Ta 'min jinnota li l-influwenza tal-patoloġija fuq il-ġisem tat-tarbija hija qawwija ħafna, u aktar ma jkun preskritt it-trattament aktar malajr, inqas ikun jidher. F'madwar 20 fil-mija tal-każijiet, hemm dewmien fl-iżvilupp.

Allura, fit-tfal hemm disturbi newroloġiċi: dewmien fid-diskors u l-iżvilupp tal-mutur, epilessija, dgħjufija fil-muskoli, diffikultajiet fit-tagħlim. Kumpens għalihom huwa pjuttost diffiċli.

Huwa wkoll effett possibbli fuq organi oħra: patoloġija tal-kliewi u insuffiċjenza tal-fwied, disturbi mentali.

B'rabta mal-karatteristiċi tal-oriġini tal-marda, huwa diffiċli li tiġi fformulata l-prevenzjoni tagħha. L-ewwelnett, tinkludi ż-żamma ta ’stil ta’ ħajja tajjeb miż-żewġ ġenituri qabel ma tippjana tqala.

Dan il-perjodu għandu jkun mill-inqas sitt xhur. Appell għal konsultazzjoni ġenetika medika jista 'jgħin ukoll, dan huwa speċjalment importanti jekk ġew osservati patoloġiji ereditarji simili jew oħra fil-familja. Speċjalisti għandhom jgħinu biex iħejju għall-proċess tal-konċepiment u jagħtu r-rakkomandazzjonijiet meħtieġa.

Filmat minn Dr Komarovsky:

Kundizzjoni importanti hija s-saħħa tal-mara waqt it-tqala u l-evitar ta 'esponiment għal fatturi ta' ħsara. Tradizzjonalment, in-nisa huma avżati biex jevitaw postijiet fejn jistgħu jinfettaw b'infezzjoni virali, b'mard għal ommijiet li jkunu qed jistennew, il-mediċini huma preskritti għall-inqas, ħafna jintużaw biss f'każijiet fejn ir-riskju għal mara huwa ogħla milli għal tarbija.

Naturalment, aspetti negattivi bħall-użu ta 'alkoħol, tabakk, u sustanzi psikotropiċi għandhom jiġu evitati matul dan il-perjodu. Huwa impossibbli li wieħed ibassar id-dehra ta 'patoloġija, iżda huwa reali li tkun sigur minnha.

Kawżi u Fatturi ta 'Riskju

L-iżvilupp ta 'din il-patoloġija fi trabi tat-twelid ħafna drabi huwa provokat minn predispożizzjoni ġenetika u jiġi trasmess mill-ġenituri

Id-dijabete fit-trabi hija kkawżata minn bidla fil-ġene li hija responsabbli għall-funzjonament normali taċ-ċelloli li jipproduċu l-insulina. Għalhekk, tingħata attenzjoni speċjali lit-trabi minn familja fejn wieħed mill-ġenituri għandu d-dijabete. Iżda fl-istess ħin, l-okkorrenza ta 'din il-patoloġija fi trabi tat-twelid u ta' spiss hija assoċjata ma 'kawżi oħra u jeħtieġ ukoll li jkunu magħrufa.

Dawn il-fatturi ta 'riskju jinkludu aġenti avversi li jinterferixxu mat-tqegħid u d-differenzjar tal-istrutturi tal-frixa tal-fetu u jikkawżaw malformazzjonijiet fir-reġjun li jnixxi l-insulina.

Dawn jinkludu:

viruses (ħosba, ġidri, ċitomegalovirus, rubella, gattone, virus Coxsackie),
tieħu mediċini (Streptozocin, Vacor, Diazoxide, Alloxanpentamidine, agonisti β-adrenerġiċi, α-interferon, Thiazides, antidepressivi),
tipjip, tieħu drogi jew alkoħol, speċjalment fl-ewwel trimestru tat-tqala,
prematurità b'immaturità morfofunzjonali persistenti ta 'l-istrutturi tal-frixa.

Jekk hemm storja ta 'fattur ta' riskju wieħed jew aktar, huwa meħtieġ li jkun sorveljat il-livell taz-zokkor fid-demm tat-tarbija

Il-ġenituri għandhom bżonn jiftakru li l-iżvilupp tad-dijabete fit-trabi jista 'jkun ikkawżat mhux biss minn fatturi ta' ħsara matul il-perjodu ta 'żvilupp intrauterin, iżda wkoll wara t-twelid tat-tarbija.

Id-dijabete fit-trabi tista ’tkun ikkawżata minn:

infezzjonijiet virali jew batteriċi severi,
Użu fit-tul ta 'mediċini li jaffettwaw tossikament il-frixa (antibijotiċi, drogi tas-sulfa):
jenfasizza: biki fit-tul u irritazzjoni kostanti tas-sistema nervuża (ħsejjes qawwija, dwal li jteptep) jikkawżaw l-iżvilupp ta 'din il-marda fi tfal li jinsabu f'riskju,
għalf mhux xieraq: amministrazzjoni bikrija ta 'ikel xaħmi, moqli, ċereali taħt l-età ta' 3 xhur, zokkor, ħalib sħiħ b'kontenut għoli ta 'xaħam.

Meta tkun issuspettata dijabete tat-twelid?

Ħafna drabi, sintomi kliniċi viżibbli fi trabi tat-twelid jidhru b'kontenut għoli ta 'zokkor fid-demm f'dan u fil-kumplessità ta' dijanjosi f'waqtha tal-marda.

Sinjali tad-dijabete fit-trabi:

Żieda ta 'piż insuffiċjenti bl-aptit tajjeb u l-frekwenza ta' l-għalf, huwa importanti li wieħed jinnota li t-tifel jeħtieġ kontinwament l-għalf,
ansjetà u burdata kostanti mingħajr kawżi ovvji ta 'skumdità,
ammont kbir ta 'l-awrina kuljum (aktar minn 2 litri),
Raxx persistenti tal-ħrieqi, infjammazzjoni u irritazzjoni tal-ġilda fir-reġjun gluteali u fiż-żona ġenitali, li huma diffiċli biex jiġu kkurati,
mard pustulari rikurrenti,
f'xi punt, it-tarbija ssir letarġika u titlef l-interess fid-dinja ta 'madwaru,
ġilda xotta, tnaqqis fit-turgor tagħha, fontanel kbir jegħreq,
l-awrina ssir twaħħal u tħalli marki bajdani fuq il-ħrieqi.

Waħda mis-sinjali ta 'din il-patoloġija kumplessa hija l-għatx kostanti It-tarbija hija kapriċċjuża u tikkalma biss wara li tixrob għal perjodu qasir ta' żmien.

B'żieda fit-tul fil-konċentrazzjoni taz-zokkor fid-demm, is-sintomi tad-dijabete fi tfal taħt is-sena huma aggravati - ir-remettar qawwi iseħħ (għall-ebda raġuni apparenti), dijarea, preparazzjoni konvulsiva jew konvulżjonijiet, telf ta 'sensi. F’din is-sitwazzjoni, l-isptar immedjat tat-tifel fl-isptar, kjarifika tad-dijanjosi u trattament urġenti huwa meħtieġ.

Fid-dijabete, trabi li għandhom sena għandhom sintomi metaboliċi u deidratazzjoni li jistgħu jikkawżaw effetti perikolużi fuq is-saħħa. It-terapija ta 'din il-marda fil-bidu tibda tiddependi fuq il-forma ta' patoloġija: dijabete tat-twelid temporanja jew forma persistenti tal-marda.

Sabiex tiġi preskritta t-terapija korretta għal din il-patoloġija, huwa meħtieġ li tiġi ddeterminata l-forma tal-marda fit-trabi tat-twelid

Id-dijabete mellitus hija patoloġija serja u kumplessa li teħtieġ sejbien bikri u trattament f'waqtu fi kwalunkwe età. L-iżvilupp ta 'dijabete tat-tip I fit-trabi jeħtieġ monitoraġġ kostanti tal-kundizzjoni tat-tarbija u viġilanza kostanti ta' ġenituri u speċjalisti.

Jekk possibbli, huwa meħtieġ li l-minuri jiġi protett mill-effetti ta 'fatturi negattivi bi storja familjari mhux favorevoli. Tfal żgħar bid-debutt bikri tad-dijabete għandhom jirċievu attenzjoni massima u kura u taħriġ gradwali biex jikkontrollaw il-kundizzjoni ta ’wliedhom.

Bi nutrizzjoni, trattament u stil ta 'ħajja xierqa, inti tista' tipprevjeni l-iżvilupp tad-dijabete jew tiżgura ħajja sħiħa għal tarbija bid-dijabete, sakemm il-marda tkun ittrattata kif suppost.

Id-dijabete u kundizzjonijiet simili fi trabi tat-twelid

Disturbi fil-metaboliżmu tal-karboidrati fit-trabi tat-twelid, manifestati minn ipergliċemija u glukożurja, huma bla dubju iktar komuni milli djanjostikati. L-analiżi tad-dejta ppubblikata u l-osservazzjonijiet tagħna stess tikkonferma li dawn il-ksur huma ta ’oriġini eteroġenji, huma differenti fil-kors u għandhom riżultati differenti.

L-opinjonijiet huma espressi dwar l-eżistenza ta 'dijabete mellitus konġenitali u sintomatika vera fit-trabi tat-twelid, li hija deskritta f'diversi sorsi taħt l-ismijiet "psewdo-dijabete tat-tarbija tat-twelid," u "dijabete neonatal-mellitus sindromu," "temporanja, dijabete temporanja," eċċ.

Fost ir-raġunijiet li jikkomplikaw id-dijanjosi ta 'dijabete mellitus tat-twelid, ta' min jinnota l-ewwel li disturbi fil-metaboliżmu tal-karboidrati jseħħu f'kundizzjonijiet ta 'immaturità funzjonali tas-sistema endokrinali, li tirriżulta minn li l-insuffiċjenza ta' l-apparat insulari rarament tkun iżolata u mgħottija minn kundizzjonijiet patoloġiċi oħra.

F'xi każijiet, disturbi fil-metaboliżmu tal-karboidrati huma biss manifestazzjoni partikolari ta 'korriment tat-twelid craniocerebral, patoloġija tal-kliewi, ċitomegalija ġeneralizzata, marda emolitika tat-tarbija tat-twelid, u tossoplasmosi konġenitali.

Dan id-dokument jippreżenta 4 osservazzjonijiet ta 'disturbi fil-metaboliżmu tal-karboidrati fit-trabi tat-twelid.

Dijanjosi klinika, dijabete mellitus konġenitali fl-istadju ta 'dikompensament. Kumplikazzjonijiet: sepsis stafilokocka (forma settika-pemika), il-perjodu tal-quċċata, kors akut, enterokolite stafilocoka, malnutrizzjoni ta 'grad II, anemija.

Il-pazjent ġie preskritt 2 unitajiet ta 'injezzjonijiet ta' l-insulina, u mbagħad 3 unitajiet qabel kull għalf. Fl-istess ħin, sepsis u enterokolite ġew ittrattati. Gradwalment, il-gliċemija reġgħet in-normal, iz-zokkor fl-awrina ma kienx għadu nstab. Sussegwentement, it-tifel ġie assenjat ICC ta ’6 unitajiet darba kuljum fid-9 a.m.

L-osservazzjoni tal-pazjent għal ġimgħa kkonfermat l-adegwatezza tal-kura, u ġie mormi d-dar fuq din id-doża ta 'l-insulina. Matul ix-xahar tal-waqfa fil-klinika, il-piż tal-ġisem żdied b'1000 g, it-tifel sar aktar attiv, ir-raxx tal-ħrieqi u l-ġilda sparixxew, l-ippurgar u l-awrina ġew normalizzati. Il-kundizzjoni wara l-iskarika tibqa 'sodisfaċenti. Treddigħ tas-sider, jirċievi t-trattament preskritt.

Massa żgħira ta 'tfal bid-dijabete mellitus konġenitali ġiet innotata f'xogħlijiet oħra. Bħala waħda mill-kawżi ta 'ipotrofija prenatali f'pazjenti bħal dawn, huwa suġġerit tnaqqis fil-konċentrazzjoni ta' l-insulina fid-demm tal-fetu. Il-proċess settiku li żviluppa fit-tifel huwa meqjus minna bħala kumplikazzjoni tad-dijabete.

Il-pazjent ingħata terapija ta ’infużjoni korrettiva, ġew injettati 4 unitajiet ta’ insulina kristallina fil-vina, u mbagħad l-istess ammont taħt il-ġilda. Ascorbate tas-sodju, cocarboxylase, u plasma tad-demm ġew injettati ġol-vini. Wara sagħtejn, il-livell tal-glukosju fid-demm niżel għal 28.9 mmol / L, pHmet 7.115, pH 7.044 BE -16.5 mmol / L. Il-kura tkompliet, madankollu, ma kienx possibbli li l-pazjent jitneħħa minn kundizzjoni kritika.

Dijanjosi patoloġika ta 'ipoplażja tal-frixa, glandoli adrenali, displasja tat-timu, anġjomatożi tal-valv mitrali. Kumplikazzjonijiet: bronkite purulenta, pnewmonja bilaterali ta 'drenaġġ lobulari u lobulari (Staphylococcus aureus iżolata mill-pulmuni), postijiet ta' enfisema u ateleżasi, enterokolite katarrali, raxx tal-ħrieqi, traxx, fwied xaħmi, distrofija granulari mijokardijaku, distrofija tal-karboidrati.

F'din l-osservazzjoni, il-kawża tad-dijabete kienet ipoplażja konġenitali tal-frixa b'defiċjenza assoluta ta 'insulina. Sa 1 1/2 xahar, it-tifla kibret b'saħħitha. Deterjorazzjoni qawwija fil-kundizzjoni seħħet b'konnessjoni mat-trasferiment tagħha għal għalf artifiċjali fil-kundizzjonijiet tas-SARS. It-tifel żviluppa koma ipergliċemika, li ma setgħetx tkun iddijanjostikata fl-istadji preċedenti, u t-terapija patoġenetika bdiet tard wisq.

Jista 'jkun preżunt li waqt li t-tfajla rċeviet ħalib tas-sider, il-metaboliżmu tagħha taħt kondizzjonijiet ta' konsum ottimali ta 'karboidrati kien provdut mill-insulina materna. Il-kontenut ta 'ormoni limitat fil-ħalib tas-sider, apparentement, m'għandux rwol sinifikanti, peress li ċ-ċelloli tat-tessuti tat-twelid għandhom kważi 6 darbiet aktar riċetturi sensittivi għall-insulina u għandhom il-ħila li jorbtu b'mod aktar speċifiku ta' l-insulina, din il-ħila hija ta '24.3% fit-twelid u 4.7% fl-adulti.

imġieba bla waqfien tat-tarbija,
l-okkorrenza ta 'sintomi li jindikaw deidrazzjoni (tħassat bil-għatx),
fil-preżenza ta 'aptit normali, it-tifel ma jiżdiedx,
l-awrina tat-tarbija tat-tarbija titwaħħal u tħalli traċċi fuq ħwejjeġ jew ħrieqi (l-hekk imsejħa “tebgħat ta’ lamtu ”),
il-preżenza ta 'raxx tal-ħrieqi u kull tip ta' proċess infjammatorju fuq il-ġilda,
l-iżvilupp ta 'infjammazzjoni fiż-żona ġenitali (fis-subien fuq il-prepuż, u fil-bniet - vulvitis).

Stampa klinika

Sinjal bikri tad-dijabete fit-tfal huwa l-polyuria, li fit-tfal żgħar titqies bħala l-irqad, u l-polidipsja. Għażel wara t-tnixxif isir iebes, bħallikieku lamtu. L-awrina titneħħa fi kwantitajiet kbar (3-6 litri kuljum), id-densità relattiva tagħha hija għolja (aktar minn 1020), l-awrina fiha z-zokkor u, f'ħafna każijiet, aċetun.

Is-sinjali ta 'ketożi u żieda fl-aċidożi huma żieda fil-fond tan-nifs, żieda fir-rata tal-qalb u tnaqqis fil-pressjoni.

Skond il-klassifika attwali, huwa drawwa li ssir distinzjoni bejn klassijiet ta 'riskju statistiku meta z-zokkor fid-demm ma jmurx lil hinn mill-valuri normali, it-test ta' tolleranza tal-galattosju ma jiżvelax anormalitajiet fil-preżenza ta 'eredità mhux favorevoli għad-dijabete (piż tal-ġisem kbir fit-twelid, storja ta' metaboliżmu ta 'karboidrati) u l-iżvilupp ta 'l-obeżità.

Fi tfal b'eredità ereditarja, rranġament mill-ġdid fiżjoloġiku matul il-perjodu ta 'tkabbir u pubertà, b'mod partikolari ċaqliq newroendokrinali, jista' jkun fihom infushom fatturi li jikkontribwixxu għall-manifestazzjoni ta 'anormalitajiet metaboliċi ġenetikament determinati u l-implimentazzjoni tagħhom f'disturbi metaboliċi tat-tip dijabetiku.

Meta tistudja t-tolleranza tal-glukosju bl-użu tat-test standard tat-tolleranza tal-glukosju u l-metodu Stub - Traugott b'tagħbija doppja, diversi tipi ta 'kurva gliċemika (iperinsulinemika, dubjuża, ipoinsulinemika, prediabetika u anke dijabetika) jistgħu jiġu skoperti, li jirriflettu s-sekwenza u l-fond tad-diżordnijiet ta' tolleranza għall-karboidrati fost tfal bi eredità mid-dijabete.

Il-probabbiltà għolja ta 'forom manifesti ta' dijabete fost tfal li jkollhom piż ereditarju (dijabete, obeżità) teħtieġ kura speċjali ta 'segwitu għal dan il-grupp ta' tfal.

Fil-perjodu inizjali tad-dijabete mellitus, is-soltu jiżdied il-livell taz-zokkor fid-demm waqt is-sawm u l-awrina fit-tfal, għalhekk, għad-dijanjosi, test tat-tolleranza tal-glukosju (tagħbija tal-glukosju ta '1.75 g / kg) huwa possibbli biss wara kjarifika ta' din id-dejta inizjali.

It-trattament tad-dijabete mellitus fit-tfal huwa kumpless bl-użu obbligatorju ta 'l-insulina u d-dieta terapija, immirata mhux biss lejn il-kura tal-marda ta' bażi, iżda wkoll biex tiżgura żvilupp fiżiku xieraq. In-nutrizzjoni għandha tkun konformi mal-istandards tal-età fiżjoloġika. Platti estratt huma esklużi

Il-ħtieġa għal zokkor hija koperta matul dan il-perjodu minħabba karboidrati li jinsabu fil-ħalib, frott u ħaxix. Zokkor kristall, ħelu u xaħmijiet assorbit faċilment għandhom ikunu limitati perjodikament matul il-perjodu ta 'kumpens,

Fil-preżenza ta 'ketożi severa u aċetonurja, l-għoti ta' xaħmijiet għandhom ikunu limitati sewwa, waqt li tinżamm normali jew saħansitra tiżdied il-konsum ta 'karboidrati. Ġobon cottage ħieles mix-xaħam, ċereali, platti tal-laħam steamed huma preskritti. Fit-tfulija, tużax mediċini antidijabetiċi orali (sulfonylureas u biguanides).

F'dan il-każ, huwa neċessarju li titqies is-sensittività miżjuda tal-ġisem tat-tfal għall-insulina. L-injezzjonijiet jitwettqu b'intervall ta '8 sigħat, b'kont meħud tal-profil glukożuriku: iżżid id-doża wara li tkun innotata l-akbar eskrezzjoni ta' zokkor fl-awrina, u b'hekk tnaqqas id-dożi li jikkawżaw it-tnaqqis massimu fil-glukożurja.

Preparazzjonijiet ta 'l-insulina fit-tul m'għandhomx jintużaw f'każijiet ta' suspettata koma dijabetika. Sabiex tkun evitata l-lipodistrofija, is-siti ta 'l-injezzjoni ta' l-insulina għandhom jinbidlu. Meta tikkumpensa għad-dijabete mellitus, eżerċizzji terapewtiċi huma indikati, l-iskijar huwa permess, l-iskijar taħt is-superviżjoni ta 'tabib u ġenituri. Huwa pprojbit li tipparteċipa fl-isports. Trattament ta 'koma dijabetika u ipogliċemika (ara. Coma).

Prevenzjoni

Tistabbilixxi osservazzjoni ta 'dispensar għal tfal minn familji fejn hemm pazjenti bid-dijabete. Eżamina perjodikament il-kontenut taz-zokkor fid-demm u fl-awrina, tillimita l-użu tal-ħelu. Taħt is-superviżjoni tat-teħid u tat-tfal imwielda b'piż kbir tal-ġisem (aktar minn 4 kg). Fi tfal b'sinjali ta 'prediabetes mill-grupp ta' riskju, huma eżaminati kurvi gliċemiċi b'żewġ tagħbijiet.

Il-kid suckgishly u prattikament ma jiżdiedx fil-piż.
It-tifel jgħaddi wisq spiss u wisq.
Il-bidla fil-bilanċ tal-aċidu-bażi tal-ġisem lejn in-naħa tal-aċidu, jew l-aċidożi, li timmanifesta ruħha f'insuffiċjenza respiratorja, sistema kardjovaskulari u r-riħa tat-tuffieħ qares mill-ħalq.
Id-deidrazzjoni tal-ġisem tat-tifel, li tista 'tkun suspettata minn ġilda maħlula, membrani mukużi niexfa, dgħjufija, nifs mgħaġġel u palpitazzjonijiet.
Fit-testijiet tad-demm - żieda fil-glukożju sa 9 mmol / l qabel l-ikel, u 11 mmol / l - wara, il-preżenza ta 'korpi ketoni.
Fit-testijiet tal-awrina - il-preżenza taz-zokkor u, estremament rari, korpi ketoni.

Tarbija prematura jista 'jkollha frixa sottożviluppata.
Il-frixa ġiet affettwata minn infezzjonijiet li joqtlu ċelloli li jipproduċu l-insulina.
Kien hemm konsum ta 'mediċini tossiċi waqt it-tqala.

Irqad ta 'l-irqad, awrina frekwenti (allokati 3-6 litri ta' l-awrina kuljum),
Wara t-tnixxif, il-ħrieqi u l-bjankerija jsiru iebsin, daqs li kieku l-lamtu,
Riħa ta ’aċetun mill-ħalq
Taħt il-piż
Letarġija, nawżea, ngħas,
Tnaqqis fil-pressjoni, żieda fir-rata tal-qalb, żieda fil-fond tan-nifs,
Għatx kostanti
Raxx tal-ħrieqi, mhux trattabbli.
Ansjetà, deidrazzjoni.

Meta tieħu ċerti mediċini waqt it-tqala, bħal drogi antitumor,
Il-preżenza ta 'patoloġiji ta' l-iżvilupp tal-frixa jew ħsara lill-viruses taċ-ċelluli beta,
Żvilupp ta 'pankreatija bi prematurità,
Trabi minn ommijiet bid-dijabete huma infettati.

Karatteristiċi Ewlenin

Id-dijabete tat-twelid hija kkawżata minn bidla fil-ġene li taffettwa l-produzzjoni tal-insulina. Dan ifisser li l-livell ta 'glukosju fid-demm (zokkor) fil-ġisem tela' għoli. Il-karatteristika ewlenija tad-dijabete tat-twelid hija d-dijanjosi tad-dijabete taħt l-età ta '6 xhur, u dan huwa kif huwa differenti primarjament mid-dijabete tat-tip 1, li ma taffettwax nies taħt l-età ta' 6 xhur.

Madwar 20 fil-mija tan-nies bid-dijabete tat-twelid għandhom xi dewmien fl-iżvilupp (bħal dgħjufija fil-muskoli, diffikultajiet fit-tagħlim) u epilessija. Id-dijabete tat-twelid hija marda rari, pereżempju, fir-Renju Unit bħalissa hemm inqas minn 100 persuna ddijanjostikati bid-dijabete tat-twelid.

Hemm żewġ tipi ta 'dijabete tat-twelid - temporanja (temporanja, temporanja) u permanenti (permanenti, persistenti). Kif jissuġġerixxi l-isem, id-dijabete temporanja fit-trabi tat-twelid ma ddumx għal dejjem u ġeneralment titlaq qabel l-età ta '12-il xahar. Iżda d-dijabete tat-twelid, bħala regola, tirrepeti iktar tard fil-ħajja, bħas-soltu, fl-adolexxenza.

Mill-mod, waqt li tikkontrolla l-livelli tal-glukosju fid-demm, glibenclamide jista 'wkoll itejjeb is-sintomi ta' dewmien fl-iżvilupp. Huwa importanti li tkun taf jekk it-tifel / tifla tiegħek għandux dijabete tat-twelid biex tiżgura li qed jirċievi t-trattament u l-parir it-tajjeb (per eżempju, twaqqaf l-insulina).

L-ittestjar ġenetiku biex tkun determinata d-dijabete tat-twelid huwa importanti li jsir malajr kemm jista 'jkun, minħabba li test ġenetiku molekulari huwa meħtieġ biex tikkonferma d-dijanjosi qabel ma titqies xi bidla fit-trattament. Mela jekk it-tifel / tifla tiegħek ikun ġie ddijanjostikat bid-dijabete qabel l-età ta' 6 xhur, Staqsi lit-tabib tiegħek għal test tad-dijabete tat-twelid.