Insipidus organiku, idjopatiku u tal-kliewi: sintomi fit-tfal, dijanjosi u trattament

Dijabete insipidus ("Dijabete") - marda li tiżviluppa meta ma hemmx sekrezzjoni insuffiċjenti ta 'ormon antidiuretic (ADH) jew tnaqqis fis-sensittività tat-tessut tal-kliewi għall-azzjoni tiegħu. Bħala riżultat, hemm żieda sinifikanti fl-ammont ta 'fluwidu mneħħi fl-awrina, sensazzjoni ta' għatx li ma tistax tissarraf. Jekk it-telf ta 'fluwidu ma jiġix ikkumpensat kompletament, allura d-deidrazzjoni tal-ġisem tiżviluppa - deidrazzjoni, li l-karatteristika li tiddistingwi tagħha hija l-polyuria konkomitanti. Id-dijanjosi tad-dijabete insipidus hija bbażata fuq l-istampa klinika u d-determinazzjoni tal-livell ta 'ADH fid-demm. Eżami komprensiv tal-pazjent jitwettaq biex tiddetermina l-kawża tad-dijabete insipidus.

Informazzjoni Ġenerali

Dijabete insipidus ("Dijabete") - marda li tiżviluppa meta ma hemmx sekrezzjoni insuffiċjenti ta 'ormon antidiuretic (ADH) jew tnaqqis fis-sensittività tat-tessut tal-kliewi għall-azzjoni tiegħu. Il-ksur tas-sekrezzjoni ta 'ADH mill-ipotalamu (defiċit assolut) jew ir-rwol fiżjoloġiku tiegħu b'formazzjoni suffiċjenti (defiċjenza relattiva) jikkawża tnaqqis fir-riassorbiment (assorbiment b'lura) ta' fluwidu fit-tubuli tal-kliewi u l-eskrezzjoni tiegħu fl-awrina ta 'densità relattiva baxxa. Id-dijabete insipidus minħabba r-rilaxx ta 'volum kbir ta' l-awrina, tiżviluppa għatx insatjabbli u deidrazzjoni ġenerali tal-ġisem.

Id-dijabete insipidus hija endokrinopatija rari, tiżviluppa irrispettivament mill-ġeneru u l-grupp ta ’età ta’ pazjenti, iktar spiss fin-nies 20-40 sena. F'kull ħames każ, id-dijabete insipidus tiżviluppa bħala kumplikazzjoni ta 'intervent newrokirurġiku.

Klassifikazzjoni

L-endokrinoloġija moderna tikklassifika d-dijabete insipidus skont il-livell li fih isseħħ id-diżordni. Alloka l-forom ċentrali (newroġeniċi, ipotalamiċi-pitwitarji) u renali (nefrroġeniċi) tad-dijabete insipidus. Fil-forma ċentrali, disturbi jiżviluppaw fil-livell ta 'sekrezzjoni ta' l-ormon antidiuretic mill-ipotalamu jew fil-livell tas-sekrezzjoni tiegħu fid-demm. Fil-forma tal-kliewi, hemm ksur tal-perċezzjoni ta 'ADH miċ-ċelloli tat-tubi distali tan-nefroni.

Id-dijabete ċentrali insipidus hija maqsuma fi idiopatiċi (marda ereditarja kkaratterizzata minn tnaqqis fis-sinteżi tal-ADH) u sintomatika (isseħħ fl-isfond ta ’patoloġiji oħra). Id-dijabete sintomatika insipidus tista 'tiżviluppa matul il-ħajja (akkwistata) wara korrimenti trawmatiċi fil-moħħ, tumuri u proċessi infiltrattivi tal-moħħ, meningoencefalite, jew tiġi ddijanjostikata mit-twelid (konġenitali) b'mutazzjonijiet tal-ġene ADH.

Il-forma tal-kliewi tad-dijabete insipidus hija relattivament rari bl-inferjorità anatomika tan-nefron jew indeboliment tas-sensittività tar-riċettur għall-ormon antidiuretic. Dawn id-diżordnijiet jistgħu jkunu konġenitali jew jiżviluppaw bħala riżultat ta 'droga jew ħsara metabolika għan-nefroni.

Kawżi tad-dijabete insipidus

Il-forma ċentrali tad-dijabete insipidus assoċjata ma 'qerda ipotalamika-pitwitarja bħala riżultat ta' tumuri primarji jew metastatiċi, interventi newrokirurġiċi, leżjonijiet vaskulari, tuberkulari, malarja, sifilitika, eċċ hija aktar ta 'spiss misjuba. Fid-dijabete idjopatika insipidus, m'hemm l-ebda ħsara organika fis-sistema ipotalamika-pitwitarja. id-dehra ta 'antikorpi għal ċelloli li jipproduċu l-ormoni.

Il-forma tal-kliewi ta 'dijabete insipidus tista' tkun minħabba mard konġenitali jew miksub mill-kliewi (insuffiċjenza tal-kliewi, amiloidożi, iperkalċemija) jew avvelenament tal-litju. Il-forom konġenitali tad-dijabete insipidus ħafna drabi jiżviluppaw b'wirt awtożomiku reċessiv tas-sindromu tat-Tungsten, li fil-manifestazzjonijiet tiegħu jista 'jkun komplut (bil-preżenza ta' dijabete insipidus u dijabete mellitus, atrofija tan-nervituri ottiċi, smigħ) jew parzjali (tgħaqqad id-dijabete mellitus u d-dijabete insipidus).

Sintomi tad-dijabete insipidus

Manifestazzjonijiet tipiċi tad-dijabete insipidus huma l-polyuria u l-polydipsia. Il-polyuria hija manifestata minn żieda fil-volum ta 'l-awrina mneħħija kuljum (ġeneralment sa 4-10 litri, xi kultant sa 20-30 litru). L-awrina hija bla kulur, b'ammont żgħir ta 'mluħa u elementi oħra u gravità speċifika baxxa (1000-1003) fil-porzjonijiet kollha. Tħossok għatx insatjabbli bid-dijabete insipidus twassal għal polidipsja - il-konsum ta 'ammonti kbar ta' fluwidu, xi kultant daqs dak mitluf fl-awrina. Is-severità tad-dijabete insipidus hija ddeterminata mill-grad ta 'defiċjenza ta' l-ormon antidiuretic.

Id-dijabete idjopatika insipidus ġeneralment tiżviluppa f'daqqa, f'daqqa waħda, inqas spiss - tiżdied gradwalment. It-tqala tista 'tikkawża manifestazzjoni tal-marda. L-awrina frekwenti (pollakiuria) twassal għal disturbi fl-irqad, newrożi, żieda fl-għeja, żbilanċ emozzjonali. Fit-tfal, l-enuresi hija manifestazzjoni bikrija tad-dijabete insipidus; ritardazzjoni tat-tkabbir u pubertà jingħaqdu aktar tard.

Il-manifestazzjonijiet tardivi tad-dijabete insipidus huma t-tkabbir tal-pelvi tal-kliewi, ureters u bużżieqa tal-awrina. Bħala riżultat ta 'tagħbija żejda ta' l-ilma, tiġbid żejjed u prolapse ta 'l-istonku, tiżkinesija tal-passaġġ biljari, tiżviluppa irritazzjoni kronika intestinali.

Il-ġilda ta 'pazjenti b'dijabete insipidus hija niexfa, it-tnixxija ta' l-għaraq, il-bżieq u l-aptit huma mnaqqsa. Aktar tard, deidrazzjoni, telf ta 'piż, rimettar, uġigħ ta' ras, u tnaqqis fil-pressjoni tad-demm jingħaqdu. Bid-dijabete insipidus minħabba ħsara fil-partijiet tal-moħħ, diżordnijiet newroloġiċi u sintomi ta 'insuffiċjenza pitwitarja (panhypopituitarism) jiżviluppaw. Fl-irġiel, tiddgħajjef il-potenza, fin-nisa - disfunzjoni menstruwali.

Kumplikazzjonijiet

Id-Dijabete insipidus hija perikoluża bl-iżvilupp ta ’deidratazzjoni tal-ġisem, f’każijiet fejn it-telf ta’ fluwidu fl-awrina ma jiġix ikkumpensat b’mod adegwat. Id-deidrazzjoni hija manifestata minn dgħjufija ġenerali qawwija, takikardja, rimettar, disturbi mentali, tagħqid tad-demm, pressjoni baxxa, sa kollass u disturbi newroloġiċi. Anke b'deidrazzjoni severa, il-polyuria tippersisti.

Dijanjosi ta 'dijabete insipidus

Każijiet tipiċi jissuġġerixxu id-dijabete insipidus minħabba għatx li ma jistax jissarraf u r-rilaxx ta 'aktar minn 3 litri ta' l-awrina kuljum. Biex tevalwa l-ammont ta 'kuljum ta' l-awrina, isir test ta 'Zimnitsky. Meta tkun qed teżamina l-awrina, id-densità relattiva baxxa tagħha (290 mosm / kg), iperkalċemija u ipokalemija huma determinati. Id-dijabete hija eskluża mill-glukożju fid-demm waqt is-sawm. Bil-forma ċentrali ta 'dijabete insipidus fid-demm, jiġi stabbilit kontenut baxx ta' ADH.

Riżultati indikattivi tat-test ma 'ikel niexef: astinenza mill-konsum ta' fluwidu għal 10-12 sigħat. Bid-dijabete insipidus, telf ta 'piż ta' aktar minn 5% iseħħ, waqt li tinżamm gravità speċifika baxxa u ipoosmolarità ta 'l-awrina. Il-kawżi tad-dijabete insipidus jinstabu waqt studji tar-raġġi X, newropsikjatriċi, oftalmoloġiċi. Formazzjonijiet volumetriċi tal-moħħ huma esklużi mill-MRI tal-moħħ. L-ultrasound u CT tal-kliewi huma mwettqa biex jiddijanjostikaw il-forma tal-kliewi ta 'dijabete insipidus. Il-konsultazzjoni tan-nefrologi meħtieġa. Kultant bijopsija tal-kliewi hija meħtieġa biex tiddistingwi l-patoloġija tal-kliewi.

Trattament tad-dijabete insipidus

Il-kura għal insipidus dijabetiku sintomatiku tibda bl-eliminazzjoni tal-kawża (e.g. tumur). Fil-forom kollha ta 'insipidus tad-dijabete, terapija ta' sostituzzjoni b'analogu sintetiku ADH, desmopressin, hija preskritta. Il-mediċina tiġi amministrata mill-ħalq jew ġol-intranasali (permezz ta ’instillazzjoni fl-imnieħer). Preparazzjoni fit-tul minn soluzzjoni ta 'żejt ta' pituitrin hija wkoll preskritta. Bil-forma ċentrali tad-dijabete insipidus, il-klorpropamide u l-carbamazepine huma preskritti, li jistimulaw is-sekrezzjoni tal-ormon antidiuretic.

Il-korrezzjoni tal-bilanċ ilma-melħ issir bl-infużjoni ta 'soluzzjonijiet tal-melħ f'volumi kbar. Tnaqqas b'mod sinifikanti d-dijureżi fid-dijureżi tad-dijabete insipidus sulfonamide (ipoklorotijażide). In-nutrizzjoni għad-dijabete insipidus hija bbażata fuq restrizzjoni tal-proteina (biex tnaqqas il-piż fuq il-kliewi) u konsum suffiċjenti ta 'karboidrati u xaħmijiet, ikliet frekwenti, u żieda fl-għadd ta' platti tal-ħaxix u tal-frott. Huwa rrakkomandat li tkessax l-għatx minn xorb bil-meraq, xorb tal-frott, compotes.

Id-dijabete insipidus, li tiżviluppa fil-perjodu ta 'wara l-operazzjoni jew waqt it-tqala, hija ta' spiss iktar temporanja (temporanja) fin-natura, idjopatika - għall-kuntrarju, persistenti. Bi trattament xieraq, ma hemm l-ebda periklu għall-ħajja, għalkemm l-irkupru rarament jiġi rreġistrat.

L-irkupru ta 'pazjenti huwa osservat f'każijiet ta' tneħħija b'suċċess ta 'tumuri, trattament speċifiku tad-dijabete insipidus ta' tuberkulożi, malarja, oriġini sifilitika. Bl-appuntament korrett ta 'terapija ta' sostituzzjoni tal-ormoni, id-diżabilità tibqa 'spiss. L-inqas kors favorevoli ta 'forma nefrroġenika ta' dijabete insipidus fit-tfal.

Il-karatteristiċi tal-marda

Tfal morda jkabbru ammont kbir ta 'awrina, ikkaratterizzata minn densità baxxa. Din id-disfunzjoni hija dovuta għal produzzjoni insuffiċjenti ta 'ormon antidiuretic, inqas spiss l-assenza sħiħa tagħha. Biex iżżomm livell ta ’ilma normali fil-ġisem, vasopressin huwa importanti.

Tirregola l-ammont ta 'produzzjoni ta' l-awrina. F'każ ta 'ksur tal-produzzjoni ta' ADH mill-glandola tat-tirojde, il-ħruġ ta 'fluwidu mill-ġisem fi kwantitajiet akbar iseħħ, u dan iwassal għall-għatx li t-tfal jesperjenzaw b'mod kostanti.

L-endokrinologi jidentifikaw diversi forom ta 'insipidus tad-dijabete:

1. organiku. L-iktar diffiċli u komuni. Jiddependi mill-produzzjoni ta 'vasopressin,
2. idjopatiċi. Huwa ddijanjostikat jekk il-kawża tal-marda ma kinitx determinata bil-mezzi u l-metodi kollha. Esperti ewlenin fil-qasam tal-mard tad-dijabete insipidus jiddubitaw l-iżolament ta ’din il-forma ta’ patoloġija. Huwa maħsub li tagħmir imperfett għad-dijanjosi tal-marda ma jistax jiddetermina l-kawża,
3. kliewi. Din il-forma hija ddijanjostikata fi tfal li l-kliewi tagħhom ma jkunux jistgħu jirreaġixxu b'mod pożittiv għall-ADH. Ħafna drabi, il-forma tal-kliewi tkun akkwistata, iżda hemm ukoll patoloġija konġenitali. Dan jista 'jkun determinat fl-ewwel 6 xhur tal-ħajja ta' tarbija tat-twelid.

Sintomi idiopatiċi komuni fit-tfal:

1. għatx kostanti. Tfal morda jixorbu 8-15-il litru ilma kuljum. Meraq, te sħun jew compote ma jissodisfawx l-għatx. Għandu bżonn ilma kiesaħ,
2. irritabilità. It-tfal huma imqareb, jirrifjutaw li jieħdu xi ikel, kontinwament jitolbu li jixorbu,
3. awrina eċċessiva fi kwalunkwe ħin tal-ġurnata - poliuria. It-tfal ineħħu l-awrina ta 'spiss sa 800 ml għal kull awrina. Il-likwidu iżolat bla riħa, bla kulur, ħieles minn zokkor u proteini. Is-sintomi jinkludu inkontinenza fil-lejl u nhar,
4. nuqqas ta ’aptit. Minħabba l-ammont insuffiċjenti ta 'fluwidu, ftit bżieq tal-bżieq u gastriċi huma ffurmati. Il-wild jitlef l-aptit tiegħu, mard gastro-intestinali, stitikezza tiżviluppa,
5. deidrazzjoni. Minħabba awrina eċċessiva, iddeidrazzjoni sseħħ, minkejja l-fatt li t-tarbija tixrob biżżejjed fluwidu kuljum. Il-ġilda tinxef, it-tarbija titlef il-piż,
6. deni. Il-limitazzjoni tal-ammont ta 'ilma tax-xorb tikkawża żieda fit-temperatura tal-ġisem għal livelli għoljin. Dan is-sintomu huwa karatteristiku ta ’tfal żgħar.

Forma tal-kliewi

Sintomi sintomi ta 'dijabete insipidus fi tfal fil-forma tal-kliewi:

1. dijureżi mill-ewwel xhur tal-ħajja,
2. stitikezza
3. remettar
4. żieda fit-temperatura
5. deni tal-melħ
6. bugħawwieġ
7. degradazzjoni fiżika u mentali bi trattament mhux magħżul b'mod mhux xieraq jew bl-assenza tiegħu.

Xi drabi d-dijabete insipidus ma turi s-sintomi fit-tfal, iżda tiġi skoperta biss fl-eżami preventiv li jmiss meta tgħaddi test ta 'l-awrina ġenerali.

Kun żgur li tgħaddi minn eżamijiet mediċi annwali mat-tifel / tifla tiegħek. Kontroll ta 'rutina spiss jiżvela mard li l-ġenituri ma jafux. It-trattament f’waqtu li beda jagħmel possibbli pronjosi pożittiva tal-kundizzjoni tat-tarbija.

Id-dijabete tibża ’minn dan ir-rimedju, bħan-nar!

Int teħtieġ biss li tapplika ...

Ħafna drabi, il-marda hija ddijanjostikata fi tfal taħt l-età ta '7 snin.

Id-Dijabete insipidus fi tfal tista ’sseħħ minħabba anomaliji konġenitali taħt l-influwenza ta’ diversi fatturi ambjentali, wara li tirċievi korriment fir-ras, bħala riżultat ta ’kirurġija fil-qasam tan-newrokirurgija.

Edema ċerebrali wara korrimenti fil-kranju hija kawża komuni tal-marda, u d-dijabete tiżviluppa malajr ħafna - fi żmien 40 jum wara l-ħsara.

Ħafna drabi l-kawża tal-marda huma infezzjonijiet trażmessi minn età żgħira:

Id-Dijabete insipidus f’każijiet rari tiżviluppa fl-isfond ta ’mard ieħor mhux speċifiku:

• stress
• tumuri tal-moħħ
• lewkimja
• infezzjonijiet fil-ġuf
• b'riżultat tat-trattament tat-tumuri,
• eredità
• tfixkil ormonali fl-adolexxenza.

Dijanjostiċi

Jekk issib sintomi ta 'dijabete insipidus fit-tarbija tiegħek, għandek bżonn iżżur endokrinologu pedjatriku. It-tabib li jwettaq l-eżami bl-għajnuna ta 'għodod dijanjostiċi moderni, jippreskrivi t-testijiet u t-trattament meħtieġa.

Huwa biss wara eżami bir-reqqa li t-tobba jistgħu jiddijanjostikaw id-dijabete insipidus. Sintomi fit-tfal huma meħtieġa biex tiġi djanjostikata l-forma eżatta tal-marda.

Riċerka neċessarja:

1. produzzjoni ta 'kuljum ta' l-awrina
2. OAM
3. kampjun ta 'l-urina skond Zimnitsky,
4. analiżi tal-glukosju u l-elettroliti fl-awrina,
5. test tad-demm għall-bijokimika.

Ir-riżultati tal-analiżi tal-fluwidi jistgħu jindikaw b'mod preċiż il-ħtieġa għal aktar eżami.

Għal analiżi aktar dettaljata tal-kundizzjoni tat-tifel, għandhom jittieħdu kampjuni speċifiċi.

Testijiet speċifiċi huma użati biex finalment tiddetermina l-forma eżatta tal-marda:

1. Test niexef. Dan jitwettaq biss taħt is-superviżjoni ta 'tobba fi sptar. It-tifel ma jitħalla jixrob għal żmien twil, madwar 6 sigħat. F'dan il-każ, jittieħdu kampjuni ta 'l-awrina. Il-proporzjon ta 'fluwidu fil-preżenza ta' marda jibqa 'baxx,
2. test bi vasopressin. L-ormon huwa amministrat lill-pazjent, dawn jimmonitorjaw il-bidliet fil-volum u l-gravità speċifika ta 'l-awrina. Fi tfal morda b'dijabete ipotalamika, il-proporzjon ta 'l-awrina jiżdied b'mod sinifikanti, u l-volum jonqos. Bil-forma nefrroġenika, ma hemm l-ebda tibdil fl-awrina.

Meta tkun iddeterminata l-forma idjopatika, isiru studji addizzjonali li jippermettu li tiġi eskluża jew konfermata b'mod preċiż il-preżenza ta 'tumur fil-moħħ:

1. EEG (ekonċifalografija),
2. tomografija tal-moħħ
3. eżami minn oftalmologu, newrokirurgu, newropatologu,
4. X-ray tal-kranju. F’xi każijiet, sar studju dwar is-sarġ Tork.

Biex tiddetermina d-dijabete insipidus tal-forma tal-kliewi fit-tfal, huwa meħtieġ li titwettaq test bil-minirin.

Ekoencefalografija tal-moħħ

Jekk it-test b'minirin ikun negattiv, isir dijanjosi addizzjonali:

1. Ultrasonja tal-kliewi
2. urografija
3. Test Addis - Kakovsky,
4. tiddetermina t-tneħħija għal kreatina endoġenika,
5. studju ta 'ġene li jikkodifika l-livell ta' sensittività tal-membrani apikali tat-tubi tal-kliewi għal vasopressin.

Jekk għandek xi dubji dwar il-veraċità tal-analiżi, imexxhom bosta drabi u ddawru għal speċjalisti differenti. Determinazzjoni eżatta tal-forma ta 'dijabete hija meħtieġa biex tiġi preskritta t-terapija t-tajba li tista' ttaffi l-kundizzjoni.

Jekk il-ġenituri ndunaw tibdil fil-kundizzjoni tat-tarbija fil-ħin, fittxew għajnuna medika u setgħu jiddijanjostikaw il-marda flimkien ma 'l-endokrinologu, allura t-terapija ta' sostituzzjoni u d-dieti jipprovdu pronjosi pożittiva għall-kundizzjoni ulterjuri tat-tarbija.

Trattament organiku u idjopatiku

Għal pazjenti b'dijabete ta 'din il-varjetà, terapija ta' sostituzzjoni ta 'vasopressin hija meħtieġa. It-tifel jirċievi analogu sintetizzat tal-ormon - minirin.

Din il-mediċina hija effettiva ħafna, m'għandha l-ebda kontra-indikazzjonijiet u reazzjonijiet allerġiċi. Huwa prodott u applikat fil-forma ta 'pilloli. Dan jipprovdi l-konvenjenza li tieħu l-mediċina għall-ġenituri u għat-tfal.

Id-doża ta 'minirin hija neċessarjament magħżula individwalment, skont l-età u l-piż tal-pazjent. Tfal obeżi għandhom bżonn aktar ormon kuljum.

Meta tapplika doża kbira tal-mediċina, nefħa, żamma fl-awrina fil-ġisem huma possibbli. F'dan il-każ, id-dożaġġ meħtieġ biex titnaqqas.

Trattament tal-kliewi

Sfortunatament, filwaqt li din il-forma tal-marda m'għandhiex metodu effettiv ta 'trattament.

Imma l-endokrinologi qed jippruvaw itaffu l-kundizzjoni tat-tfal.

Huma jippreskrivu dijuretiċi, xi kultant mediċini anti-infjammatorji. Huma jtejbu l-benesseri billi jnaqqsu l-ammont ta 'sodju u melħ fil-ġisem.

Tfal b'dijabete insipidus ta 'kwalunkwe forma għandhom isegwu dieta bla melħ.

Vidjows relatati

F'dan l-episodju ta 'l-ispettaklu tat-TV, "Ħaj san!" Ma' Elena Malysheva, titgħallem dwar is-sintomi tad-dijabete insipidus:

Tfal morda huma neċessarjament osservati fl-isptar kull 3 xhur. Spezzjonijiet ta 'speċjalisti dojoq isiru regolarment: optometrist u newroloġija. L-awrina, il-grad ta 'għatx, il-kundizzjoni tal-ġilda huma kkontrollati, raġġi X tal-kranju, titwettaq tomografija.