Dijabete insipidus - kawżi u dijanjosi, trattament u kumplikazzjonijiet tad-dijabete insipidus

Dijabete insipidus - Din hija marda relattivament rari, li hija kkaratterizzata minn għatx intens u s-sekrezzjoni ta 'eċċess ta' l-awrina (polyuria).

F'ħafna każijiet, id-dijabete insipidus hija r-riżultat ta 'sinteżi indebolita, akkumulazzjoni u rilaxx ta' ormon antidiuretic (ADH).

Iżda d-dijabete insipidus tista 'sseħħ meta l-kliewi ma jkunux kapaċi jirrispondu għall-azzjoni ta' dan l-ormon. Anqas komunement, dijabete insipidus isseħħ waqt it-tqala (diabetes gestation insipidus).

Ħafna nies iħalltu din il-marda mat-terminu konsonanti "dijabete." Iżda apparti l-isem, dijabete insipidus u dijabete mellitus (tipi 1 u 2) m'għandhom assolutament xejn komuni.

It-trattament modern għad-dijabete insipidus huwa mmirat biex jelimina l-kawża ewlenija, itaffi l-għatx, u jinnormalizza l-produzzjoni ta 'l-awrina.

Kawżi tad-dijabete insipidus

Id-Dijabete insipidus isseħħ meta ġisimna jitlef il-kapaċità tiegħu li jirregola l-bilanċ tal-fluwidi. Normalment, il-kliewi kontinwament jarmu ilma żejjed fil-forma ta 'l-awrina. Dan l-ilma jiġi ffiltrat mid-demm fin-nefroni tal-kliewi, imbagħad jakkumula fil-bużżieqa tal-awrina u jibqa ’hemm sakemm il-persuna tkun trid tgħaddi l-awrina.

Jekk il-kliewi jaħdmu sewwa, allura jirregolaw il-bilanċ tal-fluwidu fil-ġisem - jekk nixorbu ħafna u nitilfu ftit fluwidu, allura tiġi prodotta aktar awrina, u jekk inkunu deidrati, il-kliewi jnaqqsu l-produzzjoni tal-awrina sabiex tiffranka l-ilma. Il-volum u l-kompożizzjoni tal-fluwidi tal-ġisem jibqgħu kostanti minħabba dan il-mekkaniżmu importanti.

Ir-rata tal-konsum tal-fluwidi hija prinċipalment iddettata minn sens ta 'għatx, għalkemm id-drawwiet tagħna jistgħu jagħmluna nixorbu aktar ilma milli meħtieġ. Imma r-rata ta 'l-eliminazzjoni tal-fluwidu hija influwenzata mill-ormon antidiuretic (ADH), imsejjaħ ukoll vasopressin.

L-ormon antidiuretic (vasopressin) huwa prodott fl-ipotalamu u jakkumula fil-glandola pitwitarja - struttura żgħira iżda importanti ħafna fil-bażi tal-moħħ li tirregola l-proċessi ewlenin f'ġisimna. L-ormon antidiuretic jiġi rilaxxat fil-fluss tad-demm meta jkun meħtieġ. Jikkonċentra l-awrina, li jaffettwa r-riassorbiment ta 'ilma fit-tubi ta' l-apparat ta 'filtrazzjoni tal-kliewi.

Id-Dijabete insipidus tista ’sseħħ bħala riżultat ta’ diversi disturbi:

1. Insipidus tad-dijabete ċentrali.

Il-kawża tad-dijabete ċentrali insipidus hija ġeneralment it-telfa tal-pitwitarja jew l-ipotalamu. Jista 'jkun ikkawżat minn operazzjonijiet tal-moħħ, trawma, nefħa, meninġite u mard ieħor tas-sistema nervuża ċentrali. F’xi każijiet, il-kawża għadha mhix magħrufa. Sistema ipotalamika-pitwitarja bil-ħsara hija responsabbli għall-ksur tal-produzzjoni, il-ħażna u r-rilaxx ta 'ADH. Ħafna drabi din il-marda hija akkumpanjata minn problemi oħra, minħabba li l-glandola pitwitarja tikkontrolla ħafna funzjonijiet tal-ġisem.

2. Insipidus tad-dijabete nefroġenika.

Id-dijabete nefroġenika insipidus isseħħ minħabba difett fit-tubuli tal-kliewi - strutturi fejn isseħħ l-assorbiment mill-ġdid tal-ilma. Dan id-difett jirrendi l-kliewi insensittivi għall-ADH. Din il-patoloġija tista 'tkun jew ereditarja (ġenetika), jew akkwistata bħala riżultat ta' mard kroniku tal-kliewi. Xi mediċini, bħall-melħ tal-litju u t-tetrazċinina, jistgħu wkoll jikkawżaw id-dijabete nefrroġenika insipidus.

3. Id-dijabete tat-tqala insipidus.

Id-dijabete tat-tqala insipidus isseħħ biss waqt it-tqala, meta enzima prodotta mill-plaċenta (sistema ta ’bastiment tad-demm għall-provvista tal-fetu) teqred l-ADH maternali.

4. Insipidus tad-dijabete diossġenika.

Din il-forma ta 'insipidus tad-dijabete hija magħrufa aħjar bħala polydipsia primarja jew polydipsia psikoġenika. B'din il-marda, konsum eċċessiv ta 'fluwidu jrażżan l-effett tal-ormon antidiuretic. It-teħid kostanti ta 'fluwidu mhux ikkontrollat jista' jirriżulta minn disturb mentali (per eżempju, b'disturb ossessiv-kompulsiv - OCD) jew ħsara fil-mekkaniżmu ta 'regolazzjoni tal-għatx fl-ipotalamu (per eżempju, bi sarkoidożi).

F’xi każijiet, il-kawża tad-dijabete insipidus għadha mhix ċara, minkejja eżami komprensiv tal-pazjent.

Fatturi ta 'riskju għad-dijabete insipidus

Id-dijabete nefroġenika insipidus, li sseħħ ftit wara t-twelid, ġeneralment għandha kawża ġenetika marbuta ma 'indeboliment irriversibbli tal-kapaċità tal-kliewi li jikkonċentraw l-awrina. Id-dijabete nefroġenika insipidus ta 'spiss taffettwa l-irġiel, filwaqt li n-nisa jistgħu jkunu trasportaturi ta' ġeni difettużi.

Sintomi tad-dijabete insipidus

Sintomi komuni tad-dijabete insipidus jinkludu:

• għatx qawwi (polidipsja).
• Produzzjoni eċċessiva ta 'l-awrina (polyuria).
• L-awrina ħafifa mhix ikkonċentrata biżżejjed.

Skond is-severità tal-marda, persuna tista 'teħles kuljum minn 3 litri ta' l-awrina għal dijabete ħafifa insipidus għal 15 (!) Litri għal mard sever. Nocturia hija wkoll karatteristika - il-pazjenti jqumu bil-lejl sabiex jġorru. F’xi każijiet, huma jistgħu jsaħħru direttament fis-sodda (inkontinenza).

B'differenza mill-mard mentali, li huma akkumpanjati minn ossessjoni bl-ilma tax-xorb kontinwament, bid-dijabete insipidus, il-pazjenti jqumu anke bil-lejl, itturmentati mill-għatx.

Fit-tfal żgħar, id-dijabete insipidus tista 'timmanifesta ruħha bis-sintomi li ġejjin:

• Ansjetà inspjegabbli u biki kostanti.
• Mili tas-soltu bil-ħeffa tal-ħrieqi.
• Żieda fit-temperatura tal-ġisem.
• Rimettar u dijarea.
• ġilda xotta.
• dirgħajn kesħin.
• Retardazzjoni tat-tkabbir.
• Telf ta 'piż.

Bi għatx mhux tas-soltu u eskrezzjoni akbar ta 'l-awrina, ikkonsulta tabib. Iktar ma ssir id-dijanjosi korretta, iktar kmieni t-tabib ikun jista 'jibda t-trattament, u inqas ikun ir-riskju ta' kumplikazzjonijiet.

Għad-dijanjosi ta 'dijabete insipidus, jintużaw il-metodi li ġejjin:

1. Test għal deidrazzjoni.

Din il-proċedura tgħin biex tiddetermina l-kawża tad-dijabete insipidus. Int mitlub tieqaf tieħu l-fluwidu 2-3 sigħat qabel it-test. It-tabib tiegħek jiddetermina l-piż, il-volum u l-kompożizzjoni ta 'l-awrina, kif ukoll il-livell ta' ADH fid-demm matul dan il-perjodu. Fi tfal u nisa tqal, dan it-test huwa rrakkomandat li jsir taħt kontroll strett sabiex it-telf tal-fluwidu ma jaqbiżx il-5% tal-piż tal-ġisem inizjali.

Din hija analiżi kompleta fiżika u kimika tal-awrina. Jekk l-awrina ma tkunx ikkonċentrata biżżejjed (jiġifieri, fiha inqas melħ min-normal), allura dan jista 'jitkellem favur id-dijabete insipidus.

3. Immaġni bir-reżonanza manjetika (MRI).

Il-Kap MRI hija proċedura mhux invażiva li tippermetti lit-tabib li tikseb dehra dettaljata ħafna tal-moħħ u l-istrutturi kollha tiegħu. It-tabib ikun interessat fil-qasam tal-pitwitarja u l-ipotalamu. Id-dijabete insipidus tista 'tkun ikkawżata minn tumur jew trawma f'dan il-qasam, li se turi l-MRI.

4. Skrining ġenetiku.

Jekk it-tabib jissuspetta dijabete ereditarja insipidus, allura hu se jkollu jistudja l-istorja tal-familja, kif ukoll iwettaq analiżi ġenetika.

L-għażliet ta 'trattament għal tipi differenti ta' mard jistgħu jkunu:

1. Insipidus tad-dijabete ċentrali.

B'dan it-tip ta 'marda, li hija akkumpanjata minn defiċjenza ta' ADH, il-kura tikkonsisti fit-teħid ta 'ormon sintetiku - desmopressin. Il-pazjent jista 'jieħu desmopressin fil-forma ta' sprej nażali, pilloli jew injezzjonijiet. L-ormon sintetiku se jnaqqas l-awrina eċċessiva.

Għal ħafna pazjenti b'din id-dijanjosi, desmopressin hija għażla effettiva u sikura. Waqt li tieħu desmopressin, għandek tixrob likwidu biss meta tkun bil-għatx. Dan ir-rekwiżit huwa dovut għall-fatt li l-mediċina tipprevjeni l-eliminazzjoni tal-ilma mill-ġisem, u tikkawża li l-kliewi jipproduċu inqas awrina.

F'każijiet ħfief ta 'insipidus tad-dijabete ċentrali, jista' jkollok bżonn biss li tnaqqas il-konsum ta 'fluwidu tiegħek. It-tabib jista 'jinnormalizza l-konsum ta' fluwidu kuljum - per eżempju, 2,5 litri kuljum. Dan l-ammont huwa individwali u għandu jiżgura idratazzjoni normali!

Jekk il-marda hija kkawżata minn tumur u anormalitajiet oħra tas-sistema ipotalamika-pitwitarja, allura t-tabib jirrakkomanda l-kura tal-marda inizjali.

2. Insipidus tad-dijabete nefroġenika.

Din il-marda hija r-riżultat ta 'rispons żbaljat tal-kliewi għall-ormon antidiuretic, għalhekk desmopressin mhux se jaħdem hawn. It-tabib tiegħek se jordnalek dieta ta ’sodju baxx biex tgħin lill-kliewi tiegħek inaqqsu l-produzzjoni tal-awrina.

Hydrochlorothiazide (Hypothiazide), preskritt waħdu jew ma ’mediċini oħra, jista’ jtaffi s-sintomi. Hydrochlorothiazide huwa dijuretiku (ġeneralment użat biex iżid il-produzzjoni ta 'l-awrina), iżda f'xi każijiet jonqos il-produzzjoni ta' l-awrina, kif inhu l-każ tad-dijabete nefrroġenika insipidus. Jekk is-sintomi tal-marda ma jisparixxux, minkejja li tieħu mediċina u dieta, allura l-waqfien tal-mediċini jista 'jagħti riżultat.

Iżda mingħajr il-permess minn qabel tat-tabib, ma tistax tnaqqas id-doża jew tikkanċella kwalunkwe medikazzjoni!

3. Id-dijabete tat-tqala insipidus.

Il-kura għall-biċċa l-kbira tal-każijiet ta 'dijabete insipidus f'nisa tqal qed tieħu l-ormon sintetiku ta' desmopressin. F'każijiet rari, dan it-tip ta 'mard huwa kkawżat minn anormalità fil-mekkaniżmu responsabbli mill-għatx. Imbagħad desmopressin mhux preskritt.

4. Insipidus tad-dijabete diossġenika.

M'hemm l-ebda trattament speċifiku għal dan it-tip ta 'dijabete insipidus. Madankollu, b'numru ta 'disturbi mentali, it-trattament minn psikjatra se jġiegħel lill-pazjent inaqqas il-konsum ta' fluwidu u jtaffi s-sintomi tal-marda.

Għajnuniet għall-pazjenti insipidus bid-dijabete:

1. Evita d-deidrazzjoni.

It-tabib tiegħek jirrakkomanda li tuża ċertu ammont ta 'fluwidu kuljum biex tevita d-deidrazzjoni. Żomm l-ilma miegħek kull fejn tmur, speċjalment jekk tkun qed tmur vjaġġ twil. It-tfal għandhom jiġu offruti li jixorbu l-ilma kull sagħtejn, lejl u nhar.

2. Ilbes sinjal ta ’twissija.

Hija prattika komuni fil-Punent li tilbes brazzuletti speċjali jew karti ta 'twissija medika fil-kartiera tiegħek. Dan jgħin biex it-tabib jinnaviga malajr jekk jiġri xi ħaġa fihom infushom.

Is-sinjali ta 'deidrazzjoni jinkludu:

• Ħalq xott.
• dgħjufija fil-muskoli.
• Pressjoni baxxa.
• Ipernatremja.
• Għajnejn mgħarqa.
• Żieda fit-temperatura.
• Uġigħ ta ’ras.
• Palpitazzjonijiet tal-qalb.
• Telf ta 'piż.

2. Żbilanċ elettrolitiku.

Id-Dijabete insipidus tista ’wkoll tikkawża żbilanċ fl-elettroliti fil-ġisem. L-elettroliti huma minerali bħas-sodju, il-potassju, il-kalċju, li jżommu l-bilanċ tal-fluwidi u l-funzjonament xieraq taċ-ċelloli tagħna.

Sintomi ta 'żbilanċ elettrolitiku jinkludu:

• Arritmija.
• dgħjufija.
• Uġigħ ta ’ras.
• Irritabilità.
• uġigħ fil-muskoli.

3. Likwidu eċċessiv.

B'konsum eċċessiv ta 'ilma (dijabete dipsogeniċi insipidus), l-hekk imsejħa avvelenament bl-ilma. Huwa manifestat b'konċentrazzjoni baxxa ta 'sodju fid-demm (iponatremja), li tista' twassal għal ħsara fil-moħħ.

Vasopressin: sinteżi, regolazzjoni, azzjoni

Vasopressin huwa sekrezzjoni bijoloġikament attiva ta 'l-ipotalamu (natura peptidika). L-ismijiet l-oħra tiegħu: ormon antidiuretic, argipressin.

Vasopressin huwa ffurmat prinċipalment fin-newroni tan-nukleu supraoptic ta 'l-ipotalamu. Dan l-ormon jakkumula u jiġi mnixxef fid-demm minn ċelloli tal-glandola pituitarja ta 'wara. Hemm vasopressin jidħol mill-axons tan-newroni taċ-ċelloli l-kbar.

L-ormon antidiuretic jiġi rilaxxat fid-demm taħt l-istimoli li ġejjin:

żieda fl-osmolarità (osmolalità) tal-plażma,
tnaqqis fil-volum tad-demm li jiċċirkola.

L-osmolarità hija l-konċentrazzjoni totali tal-partiċelli kollha maħlula. Iktar ma jkun hemm melħ fil-plażma, iktar ikun għoli dan l-indikatur. It-tħaddim normali tal-ġisem huwa possibbli biss f'firxa dejqa ta 'osmolarità fil-plażma minn 280 sa 300 mOsm / l. Żieda fil-konċentrazzjoni tal-melħ hija stabbilita minn osmoreċetturi speċjali. Dawn is- "sensers bijoloġiċi" jinsabu fl-ipotalamu, il-ħajt tat-tielet ventrikolu tal-moħħ, fil-fwied.

Il-volum ta 'demm li jiċċirkola huwa parametru importanti ieħor li jippermettilek iżżomm il-provvista ta' tessuti bl-ossiġenu u n-nutrijenti. Jekk il-fluwidu fil-bastimenti jsir żgħir, il-pressjoni tas-sistema tinżel u l-mikroċirkolazzjoni tmajna. Tnaqqis fil-volum tad-demm huwa perċepit minn riċetturi tal-vina atrijali u intratoraċiċi. Dawn iċ-ċelloli sensittivi huma msejħa riċetturi tal-volum.

L-attivazzjoni ta 'l-osmoreċetturi u r-riċetturi tal-volum tistimula r-rilaxx ta' l-ormon antidiuretic fid-demm. Ir-rwol bijoloġiku tiegħu huwa mnaqqas għall-korrezzjoni ta 'ksur li jinqala' tal-metaboliżmu ta 'ilma minerali.

Il-livelli ta 'vasopressin jiżdiedu ma':

deidrazzjoni
telf tad-demm
korriment
Uġigħ qawwi
kundizzjonijiet ta 'xokk
psikosi.

Ukoll, is-sintesi u t-tnixxija ta 'l-ormon antidiuretic iżidu xi mediċini.

itejjeb il-ġabra ta ’ilma mill-awrina primarja,
tnaqqas id-dijureżi,
iżid il-volum tad-demm li jiċċirkola,
inaqqas l-osmolarità tal-plażma,
inaqqas il-kontenut ta 'ions tas-sodju u klorin fil-plażma,
iżid it-ton tal-fibri tal-muskoli lixxi (speċjalment fil-passaġġ diġestiv),
iżid it-ton vaskulari,
iżid il-pressjoni sistemika,
għandu effett emostatiku f'każ ta 'ħsara kapillari,
iżid is-sensittività tal-vini tad-demm għall-katekolamini (adrenalina, norepinefrina),
jirregola reazzjonijiet ta 'mġieba aggressivi,
parzjalment responsabbli għall-formazzjoni tal-imħabba tal-missier,
jiddetermina parzjalment l-imġieba soċjali (tfittxija għal sieħeb, fedeltà konjugali).

X'inhu dijabete insipidus?

Id-Dijabete insipidus hija marda kkaratterizzata mill-assenza ta ’effetti ta’ vasopressin fil-ġisem.

Disfunzjoni tal-ormoni tista 'tkun assoċjata ma' ksur tas-sinteżi tagħha jew mal-patoloġija tar-riċetturi ta 'vasopressin fil-periferija (speċjalment fil-kliewi).

L-uniku mekkaniżmu li jappoġġja l-assorbiment mill-ġdid tal-ilma mill-awrina primarja fil-bniedem huwa l-azzjoni tal-ormon antidiuretic. Jekk dan il-fattur jieqaf jaħdem, allura jiżviluppa ksur qawwi tal-metaboliżmu tal-ilma minerali.

Id-Dijabete insipidus hija kkaratterizzata minn:

volum kbir ta 'produzzjoni ta' l-awrina (l-awrina b'mod sinifikanti aktar minn 2 litri kuljum),
konċentrazzjoni baxxa ta 'mluħa fl-awrina,
deidrazzjoni
disturbi fl-elettroliti
pressjoni baxxa, eċċ.

Klassifikazzjoni

Skond il-livell tal-patoloġija, id-dijabete insipidus hija maqsuma fi:

ċentrali (problema fis-sinteżi u r-rilaxx ta 'l-ormon fid-demm),
kliewi (il-problema hija l-immunità tar-riċetturi tal-ormoni)
forom oħra.

Il-forma ċentrali tal-marda tista 'tkun assoċjata ma' trawma, tumur tal-moħħ, iskemija fil-pitwitarja jew infezzjoni. Spiss, id-dijabete insipidus tiżviluppa wara trattament radikali tal-adenoma pitwitarja (kirurġija jew radjazzjoni). Ukoll, tali dijabete hija osservata bis-sindromu ġenetiku ta 'Wolfram (sindromu DIDMOAD). Fi proporzjon sinifikanti tal-pazjenti kollha b'forma ċentrali, il-fattur etijoloġiku tal-marda ma jinstabx. F'dan il-każ, id-dijabete insipidus hija meqjusa bħala idiopathic.

Il-forma tal-kliewi tal-marda tista 'tkun assoċjata ma' disturbi konġenitali fl-istruttura tar-riċetturi għall-ormon antidiuretic. Insuffiċjenza renali, disturbi ijoniċi, l-użu ta 'ċerti mediċini, u ipergliċemija jwasslu wkoll għal din il-marda.

Id-dijabete mellitus f’xi każijiet tiżviluppa waqt it-tqala. Din il-forma tal-marda hija temporanja. Immedjatament wara t-twelid, is-sintomi kollha tal-patoloġija jisparixxu. Id-dijabete gestagenic insipidus hija spjegata bil-qerda ta 'vasopressin minn enżimi plaċenta.

Forma oħra temporanja tal-marda hija d-dijabete insipidus fit-tfal tal-ewwel sena tal-ħajja.

Is-severità tad-dijabete insipidus hija ddeterminata mill-grad ta 'ksur ta' omejostasi. Iktar ma tkun evidenti d-deidrazzjoni, iktar tkun serja l-marda.

Klassifikazzjoni tas-Severità:

forma severa (dijureżi ta 'aktar minn 14-il litru kuljum),
severità moderata (dijureżi minn 8 sa 14-il litru kuljum),
Forma ħafifa (dijureżi sa 8 litri kuljum).

Jekk it-telf tal-fluwidu huwa inqas minn 4 litri kuljum, allura tkellem dwar insipidus parzjali (parzjali) tad-dijabete.

Id-dijabete proġenġenika u temporanja fit-tfal normalment hija ħafifa. Il-forma iatroġenika minħabba l-għoti ta 'mediċini ħafna drabi tilħaq grad moderat. L-iktar każijiet severi tal-marda f'ħafna każijiet huma dovuti għall-forma ċentrali jew tal-kliewi.

Epidemjoloġija ta 'dijabete insipidus

Il-patoloġija hija kkunsidrata pjuttost rari. Skond l-istatistiċi, il-prevalenza tal-forom kollha ta 'dijabete insipidus f'popolazzjonijiet differenti tvarja minn 0,004-0,01%. Riċentement, ġiet irreġistrata żieda kostanti fl-għadd ta 'każijiet tal-marda. L-ewwelnett, l-inċidenza ta 'forma ċentrali ta' dijabete insipidus tiżdied. Dan il-fenomenu huwa spjegat b'żieda fl-għadd ta 'korrimenti trawmatiċi fil-moħħ u interventi kirurġiċi fuq il-moħħ.

L-irġiel ibatu mid-dijabete insipidus ta 'spiss daqs in-nisa. Ħafna każijiet ġodda ta 'patoloġija huma osservati fiż-żgħażagħ. Normalment, il-marda tiddebutta f'pazjenti ta 'bejn 10 u 30 sena.

Sintomi ta 'patoloġija

Is-sinjali tad-dijabete insipidus huma espressi fi gradi differenti f'pazjenti. L-ilmenti ewlenin huma assoċjati ma 'għatx qawwi, ġilda xotta, ħalq xott u żieda fil-volum tal-awrina.

il-ħtieġa għal fluwidu hija aktar minn 6 litri kuljum,
żieda fil-volum ta 'l-awrina sa 6-20 litru kuljum,
żieda fil-produzzjoni ta 'l-awrina ta' filgħaxija,
disturbi fl-irqad
dgħjufija u għeja severa,
tnaqqis fis-sekrezzjoni tal-bżieq,
Disturbi diġestivi
interruzzjonijiet fix-xogħol tal-qalb,
tnaqqis tal-pressjoni
rata tal-qalb
Telf ta 'piż
ġilda xotta u bil-ħakk
dardir u remettar
bugħawwieġ fil-muskoli skeletriċi
Sintomi newroloġiċi
deni
inkontinenza urinarja (fi tfal wara l-4 snin).

Jekk il-pazjent ikollu tali sinjali tal-marda, allura għandu bżonn eżami fi klinika jew fi sptar. Tipikament, id-dijanjosi ssir minn endokrinologu.

Kif issir id-dijanjosi?

L-iscreening għad-dijabete insipidus jinkludi dijanjostiċi tal-laboratorju u testijiet speċjali.

It-tobba għandhom mistoqsija dwar il-kawżi ta 'żieda fil-formazzjoni ta' l-awrina (polyuria) u deidrazzjoni fil-pazjent. Dijanjosi differenzjali ssir bejn insipidus tad-dijabete ċentrali jew tal-kliewi u għatx mhux naturali tassew (polidipsja).

Fl-ewwel stadju, pazjenti bi polyuria u polydipsia jikkonfermaw il-preżenza ta 'dijureżi ipotonika (awrina ta' densità baxxa). Biex tagħmel dan, evalwa l-volum ta 'l-awrina kuljum, id-densità relattiva u l-osmolalità tagħha.

Għad-dijabete insipidus huma karatteristiċi:

volum ta 'l-awrina ta' aktar minn 40 ml kull kg ta 'piż tal-ġisem kuljum,
id-densità relattiva ta 'l-awrina hija inqas minn 1005 g / l,
Osmolalità fl-awrina ta 'inqas minn 300 mOsm / kg.

Ikompli teskludi l-kawżi ewlenin ta 'insipidus tad-dijabete nefrroġenika (ipergliċemija, iperkalċemija, ipokalemija, iperkalemija, insuffiċjenza renali, infezzjoni fl-apparat urinarju).

Imbagħad il-pazjent jiġi ttestjat:

Test niexef
ittestja b'desmopressin.

F'pazjenti b'dijabete vera insipidus, in-nuqqas ta 'konsum ta' fluwidu jwassal għal deidrazzjoni mgħaġġla u telf ta 'piż. Barra minn hekk, il-forma ċentrali tal-marda hija kkoreġuta faċilment minn desmopressin.

Id-dijanjosi tal-patoloġija titlesta bit-tfittxija għall-kawżi tad-dijabete sintomatika insipidus. F’dan l-istadju, tumuri tal-moħħ (bl-użu tal-MRI), difetti ġenetiċi, eċċ.

Trattament tad-dijabete insipidus

Il-grad ta 'effikaċja tat-terapija huwa stmat mill-benessri tal-pazjent u l-volum ta' telf ta 'fluwidu.

Hemm tliet stadji:

kumpens
sottokumpens
dikompensar.

Pazjenti b'kumpens ta 'mard m'għandhomx sintomi ta' dijabete insipidus. Fl-istadju tas-sottokumpens, huma osservati polyuria moderata u polidipsja. F'pazjenti b'dipenspensjoni, it-trattament huwa assolutament ineffettiv (il-volum ta 'kuljum ta' l-awrina jibqa 'fil-limiti patoloġiċi ta' qabel).

It-terapija tad-dijabete insipidus tiddependi mit-tip ta 'patoloġija:

il-forma ċentrali hija trattata b'pilloli, qtar jew sprej b'ormona sintetika desmopressin,
Id-dijabete tal-kliewi insipidus hija kkurata bi dijuretiċi tat-thiazide u xi mediċini anti-infjammatorji mhux sterojdi.

Desmopressin huwa analogu sintetiku ta 'vasopressin. Beda jintuża għall-kura tal-forma ċentrali tal-marda mill-1974. Desmopressin jagħti effett antidiuretic pronunzjat u dejjiemi. L-ormon sintetiku prattikament ma jaffettwax it-ton vaskulari u l-pressjoni sistemika.

Id-doża inizjali ta ’desmopressin 0.1 mg nofs siegħa qabel l-ikel 3 darbiet kuljum jew 10 mcg ġol-vina 2 darbiet kuljum. Id-doża medja ta 'kuljum hija ta' 0.1-1.6 mg jew 10-40 μg f'forma ta 'qtar jew sprej. Il-ħtieġa għall-mediċina mhix relatata mas-sess tal-pazjent. Normalment, doża aktar baxxa hija meħtieġa għal pazjenti b'dijabete insipidus post-operazzjonali jew post-trawmatiku. U l-akbar bżonnijiet huma għal pazjenti b'forma idjopatika. Huma meħtieġa dożi għoljin għal kull għaxar pazjent bid-dijabete ċentrali insipidus. Huwa rakkomandabbli li jiġu preskritti mediċini intranasali.

Doża eċċessiva ta 'mediċini twassal għal kumplikazzjonijiet:

tnaqqis fil-konċentrazzjoni tas-sodju fid-demm,
żieda fil-pressjoni
l-iżvilupp ta 'edema,
kuxjenza indebolita.

Dawn is-sintomi kollha huma assoċjati ma 'intossikazzjoni fl-ilma.

Id-dijabete tal-kliewi insipidus normalment hi iktar diffiċli biex tiġi kkurata. Ħafna drabi, il-volum ta 'l-awrina jonqos mhux skond in-norma, iżda biss b'40-50% tal-valuri inizjali. It-trattament jitwettaq b'diuretiċi ta 'thiazide u aġenti mhux sterojdi. Dawn il-mediċini jaffettwaw direttament il-kliewi. It-trattament ma jeliminax il-kawża tal-marda - patoloġija tar-riċetturi ta 'vasopressin. Barra minn hekk, użu fit-tul ta 'mediċini jista' jkollu effett negattiv fuq is-saħħa tal-pazjent.

Fil-każ ta 'insipidus b'dijabete parzjali jew b'mard ħafif, terapija mhux mediċinali tista' tintuża għall-kura. Il-bażi tiegħu hija kors tax-xorb adegwat. Id-deidrazzjoni hija evitata billi tikkonsma l-ammont meħtieġ ta 'ilma u melħ.

L-iżvilupp tad-dijabete insipidus: kawżi u mekkaniżmu

Sabiex il-likwidu jirritorna lura lejn id-demm mill-awrina primarja, hemm bżonn ta 'vasopressin. Dan huwa l-uniku ormon fil-ġisem tal-bniedem li jista 'jwettaq tali funzjoni. Jekk ma jaħdimx, allura diżordni metabolika serja tiżviluppa - dijabete insipidus.

Vasopressin huwa prodott fin-newroni ta 'l-ipotalamu - fin-nukleu supraoptic. Imbagħad, permezz tal-proċessi tan-newroni, tidħol fil-glandola tal-pitwitarja, fejn takkumula u tiġi sekreta fid-demm. Sinjal għar-rilaxx tiegħu huwa żieda fl-osmolarità (konċentrazzjoni) tal-plażma u tnaqqis fil-volum tad-demm li jiċċirkola.

L-osmolarità tirrifletti l-konċentrazzjoni tal-melħ kollu maħlul. Normalment, tvarja minn 280 sa 300 mOsm / l. F'dan il-każ, il-ġisem jaħdem f'kundizzjonijiet fiżjoloġiċi. Jekk jogħla, allura r-riċetturi fl-ipotalamu, fil-fwied u fil-ħajt 3 tal-ventrikolu tal-moħħ jibagħtu sinjali dwar il-ħtieġa li jżommu l-fluwidu, billi jieħduh mill-awrina.

Il-glandola pitwitarja tirċievi l-istess sinjali mill-volumoreċetturi fl-atrija u l-vini ġewwa s-sider jekk il-volum tad-demm li jiċċirkola jkun taħt in-normal. Iż-żamma ta 'volum normali jippermettilek tissupplixxi tessuti b'nutrijenti u ossiġenu. Bi tnaqqis fil-volum tad-demm, il-pressjoni fil-bastimenti tinżel u l-mikroċirkolazzjoni hija inibita.

Sabiex jiġu eliminati l-effetti ta 'defiċjenza ta' fluwidu u melħ żejjed, vasopressin jiġi meħlus. Żieda fil-livell ta 'ormon antidiuretic isseħħ għar-raġunijiet li ġejjin: xokk ta' uġigħ waqt trawma, telf ta 'demm, deidrazzjoni, psikosi.

L-azzjoni ta 'vasopressin isseħħ fl-oqsma li ġejjin:

L-awrina tonqos.
L-ilma mill-awrina jidħol fid-demm, iżid il-volum tiegħu.
L-osmolarità tal-plażma tonqos, inkluż is-sodju u l-kloru.
It-ton tal-muskoli lixxi jiżdied, speċjalment fis-sistema diġestiva, fil-vini.
Il-pressjoni fl-arterji tiżdied, dawn isiru aktar sensittivi għall-adrenalina u norepinefrina.
Il-fsada tieqaf.

Barra minn hekk, vasopressin jeżerċita influwenza fuq l-imġieba tal-bniedem, jiddetermina parzjalment l-imġieba soċjali, reazzjonijiet aggressivi u jifforma mħabba għat-tfal tal-missirijiet.

Jekk l-ormon ma jibqax jidħol fid-demm jew tintilef is-sensittività, allura tiżviluppa dijabete insipidus.

Forom tad-dijabete insipidus

Id-dijabete ċentrali tad-dijabete insipidus tiżviluppa bi feriti u tumuri tal-moħħ, kif ukoll bi ksur tal-provvista tad-demm fl-ipotalamu jew fil-glandola pitwitarja. Ħafna drabi, il-bidu tal-marda huwa assoċjat ma 'newroinfezzjoni.

It-trattament kirurġiku ta 'l-adenoma tal-pitwitarja jew radjazzjoni waqt it-trattament jista' jikkawża sintomi ta 'insipidus tad-dijabete. Is-sindromu ġenetiku tat-tungstenu huwa akkumpanjat minn produzzjoni insuffiċjenti ta 'vasopressin, li jistimula l-okkorrenza ta' din il-patoloġija.

Bid-diffikultajiet biex tkun stabbilita l-kawża, li hija osservata f'parti sinifikanti tal-pazjenti kollha b'forma ċentrali ta 'dijabete insipidus, din il-varjant tal-marda tissejjaħ idiopathic.

Fil-forma tal-kliewi, ir-riċetturi ta 'vasopressin ma jirrispondux għall-preżenza tiegħu fid-demm. Dan jista 'jkun minħabba dawn ir-raġunijiet:

Malformazzjoni konġenitali tar-riċetturi.
Insuffiċjenza renali.
Ksur tal-kompożizzjoni jonika tal-plażma.
Tieħu mediċini tal-litju.
Nefropatija dijabetika fl-istadji avvanzati.

Id-dijabete insipidus f'nisa tqal huwa kklassifikat bħala temporanju (li jgħaddi), huwa assoċjat mal-fatt li l-enzimi prodotti mill-plaċenta jeqirdu l-vasopressin. Wara t-twelid, id-dijabete tat-tqala insipidus tisparixxi.

Id-dijabete temporanja insipidus taffettwa wkoll it-tfal tal-ewwel sena tal-ħajja, li hija assoċjata mal-formazzjoni tal-pitwitarja u l-ipotalamu.

Is-severità tal-kors tal-marda u l-livell ta ’disturbi fil-metaboliżmu tal-ilma-elettrolit jiddependu fuq il-grad ta’ deidratazzjoni tal-ġisem. Hemm tali forom ta 'dijabete insipidus:

Severa - awrina ta '14-il litru kuljum.
Medja - dijureżi minn 8 sa 14-il litru kuljum.
ħafif - pazjenti jispiċċaw sa 8 litri kuljum.
B'telf ta 'inqas minn 4 litri kuljum - dijabete insipidus parzjali (parzjali).

Id-dijabete temporanja fit-tfal u n-nisa tqal ħafna drabi tipproċedi f'forma ħafifa. Meta tieħu mediċini (iatroġeniċi) - moderata. Bil-forom ċentrali u tal-kliewi, l-iktar kors sever ta 'dijabete insipidus huwa nnutat.

Id-dijabete mellitus hija meqjusa bħala patoloġija pjuttost rari. Imma reċentement, ġiet irreġistrata tkabbir stabbli ta 'forom ċentrali b'rabta ma' żieda fil-korrimenti craniocerebral u interventi kirurġiċi għal mard tal-moħħ.

Ħafna drabi, id-dijabete insipidus u s-sintomi tagħha jinstabu f'irġiel ta '10 sa 30 sena.

Dijanjosi ta 'dijabete insipidus

Is-sintomi tad-dijabete insipidus huma assoċjati ma 'ammont kbir ta' awrina eliminata u l-iżvilupp ta 'deidrazzjoni. Barra minn hekk, tiżviluppa tfixkil fil-bilanċ tal-elettroliti fid-demm u tnaqqis fil-pressjoni tad-demm.

Is-severità hija determinata mis-severità tal-marda u mill-kawża li sseħħ. L-ilment ewlieni tal-pazjenti, bħal fid-dijabete mellitus, huwa għatx qawwi, ħalq xott kostanti, ġilda xotta, deidratata u membrani mukużi, kif ukoll awrina frekwenti u profusa.

Pazjenti kuljum jistgħu jixorbu aktar minn 6 litri ta 'fluwidu u l-volum ta' l-awrina jitneħħa jiżdied għal 10 - 20 litru. Żieda sinifikanti fid-dijureżi bil-lejl.

Sintomi tipiċi tad-dijabete insipidus huma:

Għeja, impotenza.
Nuqqas ta 'rqad jew ngħas.
Tnaqqis fil-qligħ.
Stitikezza persistenti.
Ħjubija fl-istonku wara li tiekol, tifwiħ.
Dardir u remettar.
Deni.

Min-naħa tas-sistema kardjovaskulari, jiżviluppa sintomu kumpless ta 'regolazzjoni vaskulari indebolita - tnaqqis fil-pressjoni tad-demm, polz mgħaġġel, interruzzjonijiet fix-xogħol tal-qalb. Il-piż tal-ġisem jonqos, l-inkontinenza urinarja tiżviluppa fi tfal wara l-età ta '4 snin, il-pazjenti huma mħassba dwar il-ħakk kostanti tal-ġilda.

Is-sintomi newroloġiċi jiżviluppaw bħala riżultat ta 'telf ta' elettroliti fl-awrina - uġigħ ta 'ras, bugħawwieġ jew ħruq ta' muskoli, tnemnim tas-sieq u partijiet oħra tal-ġisem. Id-dijabete maskili insipidus għandha manifestazzjoni tipika bħal tnaqqis fis-sewqan sesswali u l-iżvilupp ta 'disfunzjoni erettili.

Biex tikkonferma d-dijanjosi ta 'dijabete insipidus, dijanjostiċi fil-laboratorju u testijiet speċjali jitwettqu biex jiċċaraw l-oriġini tad-dijabete insipidus. Dijanjosi differenzjali tal-forom tal-kliewi u ċentrali tal-marda titwettaq, u d-dijabete mellitus hija eskluża.

Fl-ewwel stadju, il-volum ta 'l-awrina, id-densità u l-osmolalità tagħha huma eżaminati. Għal diabetes insipidus, il-valuri li ġejjin huma karatteristiċi:

Għal kull kg ta ’piż tal-ġisem kuljum, iktar minn 40 ml ta’ awrina jitneħħa.
It-tnaqqis fid-densità relattiva tal-awrina taħt il-1005 g / l
Osmolalità ta 'l-awrina inqas minn 300 mOsm / kg

Fil-forma tal-kliewi ta 'dijabete insipidus, is-sintomi li ġejjin huma: iperkalċemija, iperkalemija, żieda fil-kreatinina fid-demm, sinjali ta' insuffiċjenza tal-kliewi jew infezzjoni fl-apparat ta 'l-awrina. Fin-nefropatija dijabetika, indikatur dijanjostiku huwa żieda taz-zokkor fid-demm.

Meta tkun qed tagħmel test ma 'ikel niexef, is-sintomi ta' deidrazzjoni u telf ta 'piż jiżdiedu malajr f'pazjenti. Il-forma ċentrali tad-dijabete insipidus titneħħa malajr waqt it-test ta 'desmopressin.

Kun żgur, jekk id-dijanjosi mhix ċara, wettaq tomografija tal-moħħ, kif ukoll studju ġenetiku.

Trattament għad-dijabete insipidus

L-għażla tattiċi għall-kura tad-dijabete insipidus tiddependi fuq il-forma tal-marda. Biex tikkura l-forma ċentrali minħabba ħsara lill-ipotalamu jew glandola pitwitarja, jintuża analogu ta 'vasopressin miksub b'mod sintetiku.

Droga bbażata fuq Desmopressin hija disponibbli f'forma ta 'pilloli jew sprej nażali. Ismijiet kummerċjali: Vasomirin, Minirin, Presinex u Nativa. Jippromwovi l-assorbiment b'lura ta 'ilma fil-kliewi. Għalhekk, meta tużah, għandek tixrob biss b'sens ta 'għatx, sabiex ma tikkawżax intossikazzjoni fl-ilma.

F'każ ta 'doża eċċessiva ta' desmopressin jew l-użu ta 'kwantitajiet kbar ta' fluwidu matul l-użu tiegħu, jista 'jkun hemm dan li ġej:

Pressjoni tad-demm għolja.
L-iżvilupp ta 'edema fit-tessuti.
Tbaxxi l-konċentrazzjoni tas-sodju fid-demm.
Sensi indeboliti.

Id-doża tintgħażel individwalment minn 10 sa 40 mcg kuljum. Jista 'jittieħed darba jew maqsum f'żewġ dożi. Normalment il-mediċina hija tollerata sew, iżda l-effetti sekondarji huma possibbli fil-forma ta 'uġigħ ta' ras u sturdament, uġigħ fl-imsaren, nawżea, u żieda moderata fil-pressjoni.

Meta tuża sprej jew qtar ta 'desmopressin, għandek tiftakar li b'nofs imnieħer minħabba n-nefħa tal-membrana mukuża, l-assorbiment tal-mediċina jonqos, u għalhekk f'każijiet bħal dawn jista' jinżel taħt l-ilsien.

Fil-forma ċentrali tad-dijabete insipidus, preparazzjonijiet ibbażati fuq carbamazepine (Finlepsin, Zeptol) u kloropropamide jintużaw ukoll biex jistimulaw il-produzzjoni ta 'vasopressin.

Dijabete nefroġenika insipidus hija assoċjata ma 'nuqqas ta' l-abbiltà tal-kliewi li jirreaġixxu għal vasopressin, li tista 'tkun biżżejjed fid-demm. Madankollu, meta tkun qed tagħmel test b'desmopressin, reazzjoni għaliha ma tidhirx.

Għat-trattament ta 'din il-forma, jintużaw dijuretiċi thiazide u mediċini anti-infjammatorji mhux sterojdi - Indomethacin, Nimesulide, Voltaren. Fid-dieta, l-ammont ta 'melħ huwa limitat.

Id-dijabete tat-tqala insipidus hija kkurata bi preparazzjonijiet ta ’desmopressin, it-trattament jitwettaq biss waqt it-tqala, wara l-kunsinna m’hemmx bżonn ta’ tali terapija.

Fi insipidus ħafif tad-dijabete jew f'forma parzjali, terapija mhux mediċinali tista 'tintuża f'forma ta' kors tax-xorb adegwat biex tipprevjeni d-deidrazzjoni.

Dieta għad-dijabete insipidus hija preskritta biex tnaqqas il-piż fuq il-kliewi. Il-prinċipji bażiċi tiegħu:

Restrizzjoni tal-proteini, speċjalment il-laħam.
Ammont adegwat ta 'xaħam u karboidrati.
Nutrizzjoni frazzjonali frekwenti.
Inklużjoni ta 'ħaxix u frott frisk.
Biex ittaffi l-għatx tiegħek, uża xorb tal-frott, meraq jew xorb tal-frott.

Il-valutazzjoni tal-effikaċja tat-trattament hija stmata mill-benesseri tal-pazjenti u tnaqqis fl-ammont ta 'l-awrina li titneħħa.

B'kumpens sħiħ, is-sintomi tad-dijabete insipidus jisparixxu. Id-dijabete insipidus sottokumpensata hija akkumpanjata minn għatx moderat u awrina akbar. B'kors dekompensat, is-sintomi ma jinbidlux taħt l-influwenza tat-terapija.

L-iktar trattament diffiċli huwa d-dijabete insipidus tal-kliewi fit-tfal, li ħafna drabi tiżviluppa insuffiċjenza renali severa, li teħtieġ emodijalisi u trapjant tal-kliewi. Il-forma idjopatika ta 'dijabete insipidus rarament hija ta' theddida għall-ħajja, iżda l-każijiet ta 'kura kompluta huma rari.

Bil-forma ċentrali tad-dijabete insipidus, terapija ta ’sostituzzjoni kompetenti tippermetti lill-pazjenti jżommu l-kapaċità tax-xogħol u l-attività soċjali tagħhom. Id-dijabete tat-tqala, kif ukoll il-każi ta ’mard indotti minn medikazzjoni u mard fit-tfal fl-ewwel sena ta’ ħajja tagħhom, ġeneralment jispiċċaw fl-irkupru. Il-video f’dan l-artikolu jqajjem it-tema tad-dijabete insipidus.

Deskrizzjoni tal-Marda

Ir-regolamentazzjoni ta ’l-ilma joħroġ mill-kliewi, kif ukoll xi proċessi oħra fil-ġisem minħabba l-ormon ta’ vasopressin. Huwa prodott mill-ipotalamu, imbagħad jakkumula fil-lobu ta 'wara tal-glandola pitwitarja u minn hemm jinħeles fid-demm.

Vasopressin huwa l-uniku regolatur tal-eskrezzjoni tal-ilma mill-kliewi, u huwa wkoll involut fir-regolazzjoni tal-kundizzjonijiet aggressivi tal-bniedem, fil-funzjoni kontrattwali tal-muskoli tal-qalb u l-utru.

Id-Dijabete insipidus isseħħ meta l-ormon ma jiġix prodott biżżejjed, jew huwa intensivament inattivat minn vasopressinases, li huma preżenti u jiċċirkolaw fid-demm.

Bħala riżultat, il-proċess ta 'eskrezzjoni ta' ilma mit-tubuli tal-kliewi huwa mfixkel, in-nutrizzjoni taċ-ċelloli bl-ilma tonqos, u għatx qawwi jinħass fl-isfond tas-sindromu ta 'deidrazzjoni.

Hemm tliet forom tal-marda, bid-dijabete tal-kliewi tkun l-iktar komuni.

Kumplikazzjonijiet

L-iktar kumplikazzjoni serja tad-dijabete insipidus fl-irġiel hija d-deidrazzjoni. Huwa osservat f'pazjenti li ma kkunsmawx il-volum ta 'ilma meħtieġ u meħtieġ tal-ġisem, għax jemmnu li dan inaqqas il-volum ta' l-awrina u l-frekwenza ta 'tbattil. Id-deidrazzjoni tidher fi telf qawwi ta 'piż, sturdament, telf ta' sensazzjoni ta 'ħin u spazju, skumdità psikoloġika, rimettar. Din il-kundizzjoni hija perikoluża għaliex mingħajr waqfien twassal għal stat ta ’kollass u mewt.
Tip ieħor ta 'kumplikazzjonijiet huma reazzjonijiet mill-passaġġ gastro-intestinali. Il-volum ta 'ilma kkunsmat inevitabbilment iġebbed mhux biss il-ħitan tal-bużżieqa tal-awrina, iżda wkoll l-istonku. Bħala riżultat, l-istonku jista 'jinżel. Ukoll, l-ilma jiddilwixxi l-meraq tal-istonku u jikkontribwixxi għal diġestjoni ħażina tal-ikel. Dan iwassal għall-iżvilupp ta 'sindromu ta' l-istonku irritabbli, li jimmanifesta ruħu fin-nawżea, uġigħ, rimettar, sturdament.
Jista 'jkun hemm kumplikazzjonijiet mill-ureters u l-bużżieqa tal-awrina, manifestati fl-irqad.

Konklużjoni

Is-sintomi tad-dijabete insipidus fl-irġiel huma b'ħafna modi simili għas-sintomi tal-bidu tal-menopawsa jew ta 'mard uroloġiku. Għalhekk, meta jiġu skoperti, il-konsultazzjoni hija meħtieġa mhux biss mill-andrologu u l-urologu, iżda wkoll mill-endokrinologu, li se jippreskrivi l-eżamijiet meħtieġa u jieħu deċiżjoni dwar it-trattament tal-marda.

Inkella, dijabete insipidus tnaqqas ftit biss il-kwalità tal-ħajja jekk jitwettaq trattament xieraq u tiġi segwita d-dieta korretta.