Polineuropatija dysmetabolic (awtonoma, ereditarja, distali, sensorimotor, amiloide)
Ġew osservati leżjonijiet multipli ta 'fibri tan-nervituri f'pazjenti li jbatu mill-marda taz-zokkor għal aktar minn għaxar snin, f'45-54% tal-każijiet. Ir-rwol tar-regolazzjoni tan-nervituri periferali tal-ġisem huwa importanti ħafna. Din is-sistema ta 'newroni tikkontrolla l-moħħ, palpitazzjonijiet, respirazzjoni, diġestjoni, u kontrazzjoni tal-muskoli. Il-polineuropatija dijabetika ta 'l-estremitajiet baxxi (DPN) hija patoloġija li tibda fis-saqajn u tinfirex ogħla u ogħla.
Il-mekkaniżmu patoġenetiku tal-marda huwa kumpless ħafna u mhux mifhum għal kollox mix-xjenzati. Disfunzjonijiet tas-sistema nervuża periferali huma manifold. Kull tip ta 'DPN għandu l-istampa klinika tiegħu stess. Madankollu, il-forom kollha ta 'din il-kumplikazzjoni huma perikolużi u jeħtieġu trattament tal-pazjent, inkella problema bis-saqajn tista' tbiddel persuna f'diżabilità. Il-polineuropatija dijabetika hija kodifikata minn tobba taħt il-kodiċi G63.2 skond ICD-10 li jindika l-varjant tal-marda.
Tipi ta 'Newropatija
Peress li s-sistema nervuża periferali hija maqsuma f'somatiċi u awtonomi (awtonomiċi), huma msejħa wkoll żewġ tipi ta 'polinewropatija dijabetika. L-ewwel tikkawża ulċeri trofiċi multipli li ma jfejqux mill-estremitajiet baxxi, it-tieni - problemi bl-awrina, impotenza u katastrofi kardjovaskulari, ħafna drabi fatali.
Klassifikazzjoni oħra hija bbażata fuq il-funzjonijiet tas-sistema nervuża, li huma miksura bħala riżultat tal-iżvilupp tal-patoloġija:
- polineuropatija sensorja marbuta ma 'uġigħ akbar fir-riġlejn, jew, għall-kuntrarju, mat-telf ta' sensittività bil-mess,
- polineuropatija bil-mutur, li hija tipika ta 'distrofija muskolari u telf ta' kapaċità li tiċċaqlaq,
- Polineuropatija sensorimotor, li tgħaqqad il-karatteristiċi ta 'dawn iż-żewġ kumplikazzjonijiet.
Manifestazzjoni tal-aħħar patoloġija mħallta hija n-newropatija tan-nerv peroneali. Id-dijabetiċi b’dik il-marda ma jħossux uġigħ f’ċerti postijiet tas-sieq u tar-riġel t’isfel. L-istess partijiet tal-uċuħ tar-riġlejn ma jirrispondux la għall-kesħa u lanqas għas-sħana. Barra minn hekk, il-pazjenti jitilfu l-abbiltà li jikkontrollaw saqajhom. Il-pazjenti huma mġiegħla jimxu, mingħajr ma jgħollu r-riġlejn tagħhom b'mod naturali (mixja ta '"vit").
Polineuropatija distali tad-dijabete
Din hija patoloġija li tikkawża l-mewt tal-fibri tan-nervituri. Il-marda twassal għal telf komplut ta 'sensittività mess u ulċerazzjoni tal-parti l-aktar' il bogħod ta 'l-estremitajiet baxxi - is-saqajn. Kondizzjoni tipika għal dijabetiċi b'DPN distali hija uġigħ ta 'uġigħ, li ħafna drabi huwa tant intens li persuna ma tistax torqod. Barra minn hekk, xi drabi l-ispallejn jibdew iweġġgħu. Il-polinewropatija timxi 'l quddiem, u dan iwassal għal atrofija fil-muskoli, deformazzjoni tal-għadam, saqajn ċatti, amputazzjoni tas-saqajn.
Periferali
Ma 'dan it-tip ta' marda, iseħħu disturbi severi tal-funzjonijiet sensorimotor tas-saqajn. Fid-dijabetiċi, mhux biss is-saqajn, l-għekiesi, il-partijiet ta 'isfel tas-saqajn huma mġarrba u mdejqa, iżda wkoll l-idejn. Il-polineuropatija periferali sseħħ prinċipalment meta t-tobba jippreskrivu mediċini antivirali potenti b'effetti sekondarji serji: Stavudine, Didanosine, Saquinavir, Zalcitabine. Huwa importanti li djanjostikaw din il-patoloġija fil-ħin sabiex titwaqqaf immedjatament il-mediċina.
Polineuropatija sensorja
Il-karatteristika ewlenija tal-patoloġija hija t-telf tas-sensittività tar-riġlejn, li l-grad tagħhom jista 'jvarja b'mod sinifikanti. Minn sensazzjonijiet ta 'tingiż minuri għal tnemnim komplut, akkumpanjat minn ulċerazzjoni u deformazzjoni tas-saqajn.Fl-istess ħin, in-nuqqas ta ’sensittività paradossalment tgħaqqad ma’ uġigħ qawwi ħafna li jseħħ b’mod spontanju. Il-marda taffettwa l-ewwel sieq waħda, imbagħad ta 'spiss tiċċaqlaq għat-tieni, togħla ogħla u ogħla, u taffettwa s-swaba' u l-idejn, zokk, ras.
Dismetaboliċi
L-okkorrenza ta 'din il-varjetà ta' kumplikazzjonijiet hija spiss ipprovokata, minbarra d-dijabete, mard ta 'l-istonku, intestini, kliewi, fwied. Ħafna plexuses tan-nervituri ta 'l-estremitajiet jistgħu jiġu affettwati. Ksur tax-xjatika, newroni femorali, uġigħ, ulċeri trofiċi, diffikultajiet fil-moviment jidhru, irkoppa, riflessi tal-għerq jisparixxu. Ħafna drabi l-minkeb bil-ħsara, trigeminal, nervituri ottiċi. Polineuropatija dismetabolika tista 'sseħħ mingħajr uġigħ.
Għaliex pazjenti bid-dijabete jiżviluppaw newropatija
Ir-raġuni ewlenija hija glukożju fid-demm għoli u defiċjenza ta 'insulina fit-tul. Id-deterjorazzjoni tal-metaboliżmu ċellulari għandha effett detrimentali fuq il-fibri tan-nervituri periferali. Barra minn hekk, il-polineuropatija dijabetika tas-saqajn tista 'tkun ikkawżata minn:
- Disturbi endokrinali
- mard gravi tal-fwied jew tal-kliewi,
- depressjoni, immunità mdgħajfa,
- infezzjonijiet
- abbuż tal-alkoħol
- avvelenament b'kimiċi tossiċi
- tumuri.
Il-manifestazzjonijiet ewlenin tal-marda tat-tipi kollha:
- Sintomi sensittivi - uġigħ, dgħjufija jew aggravament tal-perċezzjoni tal-bidliet fit-temperatura, vibrazzjoni.
- Sintomi tal-moviment - bugħawwieġ, rogħda, atrofija tal-muskoli tar-riġlejn.
- Sintomi veġetattivi - edema, pressjoni baxxa, takikardja, disturbi fl-ippurgar, impotenza.
Saqajn ħruq u tingiż
Is-sensazzjoni qisha kieku l-qiegħ tas-saqajn jinħaraq bin-nar jidher meta l-fibri tan-nerv periferali li jmorru mis-sinsla sa s-saqajn ikunu bil-ħsara. Ħruq tas-saqajn mhuwiex marda, iżda sintomu li jimmanifesta polinewropatija fid-dijabete mellitus. In-newroni bil-ħsara huma attivati u jibagħtu sinjali foloz ta 'uġigħ lill-moħħ, għalkemm il-lingwata tas-saqajn mhix intatta u m'hemmx nar.
Telf ta 'sensittività tas-sieq
Għall-ewwel, id-dijabetiċi jesperjenzaw dgħjufija, tnemnim fis-saqajn. Imbagħad dawn is-sensazzjonijiet jinqalgħu fir-riġlejn, fl-idejn. Meta l-polinewropatija ta 'l-estremitajiet baxxi timxi' l quddiem, l-atrofija fil-muskoli tiżdied u s-sensittività li tmiss tonqos. Saqajn isiru diffiċli biex jikkontrollaw u jiddendlu. L-idejn huma mdgħajfa, li jibdew mill-ponot tas-swaba '. Bi proċess patoloġiku fit-tul, telf ta 'sensittività jaffettwa parti mit-tronk fis-sider u fl-addome.
Dijanjosi tal-marda
Il-polinewropatija ta 'l-estremitajiet baxxi hija skoperta bl-użu ta' dawn il-metodi ta 'riċerka tal-pazjent:
- ittestjar ta 'riflessi bla kundizzjoni
- test tas-sensittività għall-uġigħ
- test tal-vibrazzjoni
- test tas-sħana
- bijopsija tan-nervituri fil-ġilda,
- elettroneuromjografija (ENMG), li tista 'turi jekk l-impulsi tan-nervituri jgħaddu mill-fibri tal-muskoli.
Trattament ta 'polineuropatija dijabetika ta' l-estremitajiet baxxi
Kumplikazzjonijiet bħal dawn ma jistgħux jitfejqu kompletament, iżda l-iżvilupp tagħhom jista 'jonqos. Kif tikkura newropatija ta 'l-inqas membri? Il-kundizzjoni ewlenija hija n-normalizzazzjoni tal-glukosju fid-demm. Analġeżiċi, żraben spazjużi, mixi minimu, banjijiet friski jgħinu biex inaqqsu l-uġigħ. Il-kuntrast tad-doċċa jtaffi l-ħruq tas-saqajn. Huwa meħtieġ li tuża mediċini li jespandu l-bastimenti periferali, li jaffettwaw it-trażmissjoni ta 'impulsi tan-nervituri. It-trattament tal-polinewropatija ta 'l-estremitajiet baxxi isir aktar effettiv meta tieħu vitamini B. Huwa importanti wkoll li jiġi aġġustat il-metaboliżmu tal-karboidrati tad-dieta.
Terapija mid-droga
Assi fissi għat-trattament kumpless ta 'pazjenti b'dijanjosi ta' polinewropatija ta 'l-estremitajiet baxxi:
- anti-dipressanti Amitriptyline, Imipramine, Duloxetine, jimblokkaw ir-rkupru ta 'ormoni norepinephrine u serotonin,
- Prevabalin, Carbamazepine, Lamotrigine,
- Analġesiċi Targin, Tramadol (id-dożi huma limitati strettament - drogi!),
- Kumpless tal-Vitamina Milgamma
- Berlition (aċidu tiojiku jew alfa-lipoiku), li għandu l-abbiltà li jsewwi n-nervituri affettwati,
- Actovegin, li jtejjeb il-provvista tad-demm għat-truf tan-nervituri,
- Isodibut, Olrestatin, Sorbinil, li jipproteġu n-nervituri mill-glukożju,
- antibijotiċi - bit-theddida tal-gangrena.
Trattament bla medikazzjoni
It-tama li titfejjaq bl-għajnuna ta 'helpers tad-dar jew rimedji folkloristiċi hija utopja. Huwa meħtieġ li tieħu mediċini u tuża b'mod attiv:
- manjetoterapija
- stimulazzjoni elettrika
- Ossiġenazzjoni iperbarika,
- Acupuncture
- massaġġi
- Terapija tal-eżerċizzju (eżerċizzji ta 'fiżjoterapija).
Il-polineuropatija dijabetika (tip distali, forma sensorja) hija waħda mill-aktar kumplikazzjonijiet komuni tad-dijabete. Fid-dijabete mellitus tat-tip II, sal-ħin tad-dijanjosi, manifestazzjonijiet kliniċi ta 'polinewropatija sensorja distali huma skoperti f'20-25%, u b'tul ta' marda ta 'aktar minn 10 snin, fi kważi 50% tal-pazjenti. B'differenza minn retinopatija dijabetika u nefropatija, il-polinewropatija dijabetika tista 'tkun akkumpanjata minn sintomi kliniċi attivi. Newroloġi fl-Isptar Yusupov jużaw metodi dijanjostiċi moderni biex jidentifikaw polineuropatija simetrika distali. Għal eżami ta 'pazjenti li jużaw l-aħħar tagħmir minn manifatturi ewlenin Ewropej u Amerikani.
Tekniki innovattivi jintużaw għall-kura tal-pazjenti. It-terapija kkombinata għal polineuropatija distali dijabetika fl-isptar Yusupov tinkludi:
- kontroll tal-glukosju fid-demm u kumpens għad-dijabete,
- normalizzazzjoni tal-pressjoni tad-demm,
- ikel tad-dieta
- edukazzjoni tal-pazjent
- bidla fl-istil ta ’ħajja.
Newroloġi jippreskrivu lil pazjenti li jbatu minn polineuropatija dijabetika l-iktar mediċini effettivi bi spettru minimu ta 'effetti sekondarji. Ir-rijoloġisti jirrestawraw it-titqib tal-mutur indebolit bl-użu ta 'metodi fiżjoterapewtiċi moderni. Chefs jippreparaw platti tad-dieta, li l-kwalità tagħhom ma tvarjax mit-tisjir tad-dar. Il-pazjenti jgħaddu trattament waqt il-waqfa tagħhom fis-swali b'livell Ewropew ta 'kumdità.
Mekkaniżmi għall-iżvilupp ta 'polineuropatija dijabetika distali
Il-patoġenesi tad-dijabete mellitus hija bbażata fuq l-effett tossiku ta 'glukosju fid-demm għoli. Tiżviluppa minħabba produzzjoni insuffiċjenti ta 'insulina jew difett fl-azzjoni tagħha jew taħlita tagħha. L-effett aggressiv ta 'ipergliċemija jwassal għall-iżvilupp ta' anġjopatija dijabetika. Il-proċess patoloġiku fuq bastimenti żgħar (mikroangiopatija) u fuq bastimenti ta 'kalibru medju u kbir (makrogijopatija).
L-effett tossiku ta 'konċentrazzjonijiet għolja ta' glukożju huwa realizzat b'modi oħra, b'mod partikolari bl-attivazzjoni ta 'proċessi ta' glycosylation tal-proteini. Bħala riżultat ta 'twaħħil mhux enżimatiku ta' molekuli tal-glukosju ma 'gruppi amino ta' proteini, komponenti strutturali ta 'proteina tal-membrani taċ-ċelluli u proteini tas-sistema ta' ċirkolazzjoni huma bil-ħsara. Dan iwassal għal tfixkil ta 'proċessi metaboliċi, ta' trasport u proċessi vitali oħra fil-ġisem.
B'konċentrazzjoni għolja ta 'glukożju fid-demm, ketoaldehydes ta' radikali ħielsa jibdew jiffurmaw, l-istress ossidattiv jew metaboliku jiżviluppa. Il-korp ikisser il-bilanċ bejn il-prooxidanti u l-komponenti tas-sistema ta ’difiża anti-ossidanti. Huwa akkumpanjat minn defiċjenza fl-insulina jew reżistenza għall-insulina ta 'gravità li tvarja.
In-nuqqas ta 'attività ta' enzimi anti-ossidanti fid-dijabete huwa determinat minn fatturi ġenetiċi. Iskemja (provvista ta 'demm insuffiċjenti), ipoksja (ġuħ bl-ossiġnu) u psewdoxipoxia tat-tessut, li huma osservati fid-dijabete mellitus, huma fatturi addizzjonali. Huma jżidu l-formazzjoni ta 'ossidanti reattivi f'diversi organi u tessuti.
Il-polineuropatija dijabetika hija konsegwenza ta 'leżjoni mifruxa ta' newroni u l-proċessi tagħhom fis-sistema nervuża ċentrali u periferali. Minħabba l-ksur tal-proċessi ta 'riġenerazzjoni fid-dijabete mellitus, isseħħ mewt progressiva tan-newroni.
Il-partijiet kollha tas-sistema nervuża periferali huma affettwati:
- l-għadd ta 'axons fil-bagolli tan-nervituri periferali jonqos (bil-predominanza ta' difetti fil-partijiet distali tan-newroni),
- l-għadd ta 'ċelloli fil-gangli spinali u l-qrun ta' qabel tas-sinsla jonqos
- foci ta 'demyelination segmentali u remyelination jidhru,
- Tibdil deġenerattiv jiżviluppa fiċ-ċelloli tal-ganglii simpatetiċi u tan-nervituri awtonomiċi.
Normalment, deġenerazzjoni kemm tal-majelina kif ukoll taċ-ċilindri assjali sseħħ. Il-proċess patoloġiku jestendi mit-distal għall-prossimali. Id-deġenerazzjoni axonali tikkawża atrofija fil-muskoli u bidliet ta 'denervazzjoni fil-mijografija, b'kuntrast ma' leżjonijiet purament demielinanti. Fiċ-ċitoplasma u l-axoplasma taċ-ċelloli Schwann, prodotti bħal amiloide, ċeramika, sulfatide, galactocerebroside jakkumulaw. Hemm bdil karatteristiku fil-vini u formazzjonijiet ta 'tessuti konnettivi ta' bagolli tan-nervituri:
- proliferazzjoni u ipertrofija ta 'ċelloli endoteljali,
- tnaqqija u rduppjar tal-membrana tal-kantina tal-kapillari,
- żieda fin-numru ta 'kapillari tal-bidu,
- tnaqqis fid-densità tas-sodda kapillari endonurali bil-preżenza ta 'ħafna aggregati ta' ċelloli tad-demm,
- żieda fl-ispazji interfasikulari u fid-depożiti tal-kollaġen.
Fatturi ta 'riskju għall-iżvilupp ta' polineuropatija dijabetika jinkludu t-tul tal-marda, il-grad ta 'ipergliċemija, sess maskili, età tal-pazjent u tkabbir għoli.
Sintomi ta 'polineuropatija distali dijabetika
Il-polineuropatija dijabetika (forma sensorimotor, tip distali) hija kumplikazzjoni tad-dijabete mellitus, li fiha jiżviluppaw leżjonijiet multipli tan-nervituri periferali. Huwa espress permezz ta 'paraliżi periferali, disturbi veġovaskulari fl-estremitajiet imbiegħda. L-ewwel sinjal tal-marda huwa ksur tal-funzjonament normali tas-swaba 'u s-sieq. Maż-żmien, fin-nuqqas ta 'kura, ikopri żoni dejjem akbar ta' dirgħajn u saqajn. Wieħed mis-sintomi karatteristiċi tal-polinewropatija dijabetika huwa d-dehra simmetrika ta 'sensazzjonijiet xejn pjaċevoli fl-dirgħajn kollha.
Is-sintomi ewlenin tal-marda jinkludu:
- atrofija fil-muskoli, li tibda fil-forma ta 'dgħjufija fil-muskoli, miexja b'veloċità għolja,
- żbilanċ fis-sensittività,
- disfunzjoni tas-sensazzjoni tattili,
- żieda fl-uġigħ
- Sensazzjoni kostanti ta 'goosebumps fuq il-ġilda, tingiż minn ġol-ġisem.
Fl-ewwel stadju tal-marda, il-pazjent ma jesperjenzax uġigħ. In-newroloġi jinnutaw ċerti bidliet fit-tessut nervuż fuq apparat speċjali - elettroneuromografi. Huwa diffiċli li ssir dijanjosi tal-marda f'dan l-istadju.
It-tieni stadju tal-marda huwa kkaratterizzat bl-okkorrenza ta 'uġigħ, ħruq jew tnemnim fir-riġlejn, u bidla fil-limitu ta' sensittività. Fit-tielet stadju tal-polineuropatija sensorja distali tad-dijabete tal-estremitajiet baxxi, ulċeri jiffurmaw fuq il-ġilda tas-saqajn u r-riġlejn baxxi. Huma kważi mingħajr tbatija u jiżviluppaw f'75% tal-pazjenti jekk ma jiġux ittrattati. L-ulċeri fi 15% tal-pazjenti jwasslu għall-ħtieġa ta 'amputazzjoni ta' dirgħajn.
Meta pazjent jiddaħħal fi klinika newroloġika, it-tobba fl-isptar Yusupov jiddeterminaw is-sensittività tat-temperatura, l-uġigħ, il-mess u l-vibrazzjoni tar-riġlejn għal stima komprensiva tan-newropatija periferali distali. Is-sensittività għat-temperatura titqies imnaqqsa meta jkun hemm żball fid-determinazzjoni tal-ġnub sħan u kesħin tas-senser. Sinjal ta 'nuqqas ta' sensittività huwa l-inkapaċità tal-pazjent li jiddetermina d-differenza meta tmiss il-ġnub sħan u kesħin tal-apparat.Is-sensittività tat-tactile hija stmata bħala normali, imnaqqsa (il-pazjent ma jħossx kuntatt mal-qoton) jew assenti (il-pazjent ma jħossx kuntatt la bil-qoton u lanqas bl-idejn).
Is-sensittività tal-vibrazzjoni hija stmata bil-metodu tal-bijotejometrija bħala normali (sa 9 V), imnaqqsa (minn 10 sa 25 V), assenti (minn 25 V u iktar). Il-valutazzjoni tas-sensittività għall-uġigħ issir bl-użu ta ’labra ta’ injezzjoni. Huwa meqjus imnaqqas jekk il-pazjent jiżbalja meta jiddetermina l-ġnub li jaqtgħu u li ma jaqblux tal-labra jew jekk is-sensittività titnaqqas meta mqabbla ma 'l-dirgħajn prossimali. Jekk il-pazjent ma jħossx injezzjoni, jitkellem dwar nuqqas ta 'sensittività.
In-newrofiżjoloġisti fl-Isptar Yusupov jiddeterminaw l-istat funzjonali tal-fibri bil-mutur tan-nerv periferali u s-severità tal-polineuropatija dijabetika distali periferali, il-veloċità tal-polz tul il-fibri tal-mutur tan-nerv imħallat, u l-parametri tar-rispons M għal irritazzjoni waħda mill-muskolu estensur bl-użu tal-metodu ta 'elettroneuromografija stimulatorja. It-tobba dijanjostiċi funzjonali janalizzaw il-parametri elettroneuromografiċi li ġejjin: il-veloċità tal-konduzzjoni tal-impuls (STI) u l-amplitudni tar-rispons M. Rispons M - il-potenzjal elettriku totali tal-muskolu b'reazzjoni għal stimulazzjoni elettrika waħda tal-mutur jew tan-nervituri mħallta. L-amplitudni tar-rispons M tirrifletti s-sinkroniżmu u l-ammont ta 'attivazzjoni ta' l-unitajiet tal-mutur tal-muskolu. Il-mewt ta 'parti min-newroni tal-mutur twassal għal tnaqqis fl-amplitudni tar-rispons M.
L-SPI hija l-veloċità tal-propagazzjoni tal-potenzjal tal-azzjoni tul il-fibri tan-nervituri. Dan huwa indikatur ikkalkulat ibbażat fuq indikaturi ta 'latenza ta' żewġ risponsi M (għall-fibri tal-mutur). L-SPI ikkalkulat b'dan il-mod jirrifletti l-veloċità tat-tmexxija matul il-fibri l-iktar konduttivi. F'pazjenti li jbatu minn polineuropatija dijabetika sensorja periferali, bl-għajnuna ta 'elettroneuromografija, ksur tal-funzjoni tal-fibri bil-mutur tan-nerv periferali, ksur tas-sensittività għat-temperatura, in-nuqqas jew tnaqqis fl-uġigħ, vibrazzjoni u sensittività tal-mess.
Trattament ta 'polineuropatija distali sensorja dijabetika
M'hemm l-ebda standards approvati u affidabbli għat-trattament ta 'polineuropatija dijabetika. It-tobba fl-isptar Yusupov jagħtu attenzjoni speċjali għall-prevenzjoni tal-bidu tal-marda u l-progressjoni tas-sintomi. Pazjenti li jkunu qed jiġu kkurati fi klinika newroloġika huma mmonitorjati minn endokrinologu. It-tobba jimmonitorjaw bir-reqqa l-livelli tal-glukosju fid-demm. Huwa miżmum f'livell qrib il-mira u livelli normali ta 'emoglobina glukożilata. Sabiex tinżamm konċentrazzjoni tal-glukosju ottimali, kemm injezzjonijiet ta 'l-insulina kif ukoll kumpless ta' mediċini antidjabetiċi huma użati.
Il-pazjenti huma rrakkomandati nutrizzjoni fid-dieta, l-ammont meħtieġ ta 'attività fiżika, li tiżgura l-funzjonament normali tal-ġisem, u żżommha f'forma tajba. Jekk isseħħ disturbi trofiċi fuq il-ġilda, il-persunal mediku jipprovdi kura għaż-żoni milquta: applika ingwenti biex ittaffi l-uġigħ jew tinnormalizza s-sensittività tar-riġlejn.
L-aċidu alfa lipoiku u l-preparazzjonijiet li fihom benfotiamine jintużaw ħafna għat-trattament tal-polineuropatija dijabetika. Wieħed mill-aktar metodi terapewtiċi effettivi huwa l-użu ta 'anti-dipressanti triċikliċi li jimblukkaw l-uġigħ. In-newroloġisti jqisu l-kontra-indikazzjonijiet għall-użu ta 'dawn il-mediċini, jibdew it-terapija b'dożi minimi, u jiżdiedu għal dożi ottimali. It-tobba jimmonitorjaw bir-reqqa l-okkorrenza ta 'effetti sekondarji ta' anti-dipressanti triċikliċi (ħalq xott, ngħas, dgħjufija), jikkoreġu d-dożaġġ u jibdlu l-mediċini.
L-element ewlieni tat-trattament li jaffettwa l-mekkaniżmi ta 'żvilupp tal-polineuropatija sensorja distali tad-dijabete ta' l-estremitajiet baxxi huwa l-użu ta 'anti-ossidanti. Dan huwa dovut għall-fatt li bid-dijabete, l-attività tas-sistemi anti-ossidanti tagħhom tonqos, ir-radikali ħielsa jiġu ffurmati f'eċċess. It-tnaqqis fis-severità tal-istress ossidattiv bl-introduzzjoni ta 'mediċini b'effetti anti-ossidanti huwa akkumpanjat mill-bidliet pożittivi li ġejjin:
- titjib tal-fluss tad-demm endoneural,
- tnaqqis fil-perossidazzjoni tal-lipidi,
- normalizzazzjoni tal-kontenut ta 'ossidu nitruż endoteljali,
- żieda fil-kontenut ta 'proteini protettivi (protettivi) ta' stress tas-sħana.
Il-post ewlieni fost l-anti-ossidanti huwa okkupat mill-aċidu α-lipoiku jew tattiku, antiossidant lipofiliku naturali. Din il-mediċina tnaqqas kemm is-sintomi newropatiċi kif ukoll in-nuqqas newropatiku. It-tobba ta 'klinika newroloġika jibdew il-kura b'kors ta' infużjonijiet ta 'dripp ġol-vini (thioctacid, 600 mg għal kull 200 ml ta' melħ fiżjoloġiku) għal 15-il ġurnata, u mbagħad jippreskrivu 600 mg ta 'pilloli BV ta' thioctacide lill-pazjent, li huwa jieħu kontinwament.
Sabiex issirlu terapija adegwata għal polineuropatija sensorja distali tad-dijabete ta 'l-estremitajiet baxxi, tagħmel appuntament ma' newrologu bit-telefon fl-isptar Yusupov. Newroloġi fl-Isptar Yusupov jagħżlu individwalment dożi ta 'mediċini, iwettqu terapija kumplessa ta' anġjopatija dijabetika, immirata biex tipprevjeni l-amputazzjoni ta 'l-estremitajiet baxxi. Kura sħiħa tal-marda tgħin biex tistabbilizza l-kundizzjoni u ttejjeb il-kwalità tal-ħajja tal-pazjent.
Referenzi
- ICD-10 (Klassifikazzjoni Internazzjonali tal-Mard)
- Sptar Yusupov
- Batueva E.A., Kaygorodova N.B., Karakulova Yu.V. L-effett tat-terapija newrotrofika mhuwiex uġigħ newropatiku u l-istat psiko-veġetattiv ta 'pazjenti b'newropatija dijabetika // Russian Journal of Pain. 2011. Nru 2. P. 46.
- Boyko A.N., Batysheva T.T., Kostenko E.V., Pivovarchik E.M., Ganzhula P.A., Ismailov A.M., Lisinker L.N., Khozova A.A., Otcheskaya O .V., Kamchatnov P.R. Neurodiclovitis: il-possibbiltà li tintuża f'pazjenti b'uġigħ fid-dahar // Farmateka. 2010. Nru 7. P. 63–68.
* Informazzjoni fuq is-sit hija għal skopijiet informattivi biss. Il-materjali u l-prezzijiet kollha stazzjonati fuq il-websajt mhumiex offerta pubblika, determinata mid-dispożizzjonijiet tal-Art. 437 tal-Kodiċi Ċivili tal-Federazzjoni Russa. Għal informazzjoni preċiża, ikkuntattja lill-persunal tal-klinika jew żur il-klinika tagħna.
F'dan l-artikolu, neżaminaw fid-dettall l-aktar forma komuni ta 'kumplikazzjoni newroloġika tardiva tad-dijabete - Polineuropatija distali, simetrika, sensorja jew sensorimotor .
Is-sintomi ewlenin ta ’newropatija dijabetika huma parestesja, tnemnim, chilliness u uġigħ fl-estremitajiet baxxi, kif ukoll fl-idejn. Disturbi simmetriċi tat-tipi kollha ta 'sensittività (uġigħ, temperatura, mess u vibrazzjoni) fl-hekk imsejħa żona ta '"kalzetti" u "ingwanti" . F'għadd ta 'pazjenti, dawn il-manifestazzjonijiet jistgħu jiġu espressi b'mod dgħajjef. F'każijiet severi, parestesji bil-lejl, uġigħ, sensazzjoni ta 'ħruq fis-saqajn u l-idejn huma karatteristiċi. Jekk ma tiġix trattata, il-patoloġija hija aggravata.
Sintomi inizjali ta 'Newropatija huma determinati fis-sieq, bil-progressjoni prossimali tal-proċess hemm sinjali ta 'sensittività mnaqqsa fis-swaba'. Partijiet distali ta 'l-estremitajiet ta' fuq huma rarament involuti.
Bil-polineuropatija distali, simmetrika, sensorimotor, irqaq mhux mielinizzata (C), mielinizzata ħażin (Aσ) u fibri tan-nervituri mielinizzati ħoxnin (Aα, Aβ). Hija karatteristika newropatija b'leżjoni predominanti ta 'fibri rqaq telf ta 'uġigħ u sensittività fit-temperatura (termali u kesħin) . Meta prinċipalment fibri ħoxnin huma involuti fil-proċess, il-veloċità tal-impuls tan-nervituri tiddgħajjef u s-sensittività tal-mess u tal-vibrazzjoni tonqos jew titlef, li f'każijiet severi tista 'twassal għal ataxia sensorja. Iżda ta 'min jinnota li sinjali ta' ħsara għal fibri tan-nervituri rqaq huma osservati aktar kmieni minn dawk ħoxnin.
Sintomi ta 'newropatija dijabetika huma rreġistrati aktar minn 40% tan-nies bid-dijabete u madwar nofshom għandhom uġigħ. Il-perjodu tal-bidu tal-uġigħ huwa karatteristiku: waqt il-mistrieħ, waqt xogħol żejjed, waqt l-istress, u prinċipalment bil-lejl, waqt il-mixi, l-intensità tal-uġigħ tonqos, filwaqt li bidla fil-pożizzjoni tar-riġlejn m'għandha l-ebda effett. Sindromu ta ’uġigħ akut bi newropatija huwa deskritt bħala unità klinika indipendenti. Huwa kkaratterizzat minn ipersensittività u iperalġeżja. Fl-istess ħin, il-fibri tan-nervituri tal-mutur huma ppreservati, u l-funzjonijiet sensittivi jsofru ftit. Fenomenu simili kien imsejjaħ Ellenberg "cachexia dijabetika." Sindromu newropatiku ta 'uġigħ akut huwa nnutat bit-terapija bl-insulina u n-normalizzazzjoni tal-glikemija, li Caravati jiddeskrivi bħala "newrite ta' l-insulina." F'dan il-każ, sintomi ta 'uġigħ huma assoċjati mar-riġenerazzjoni tan-nervituri.
Il-progress tal-polineuropatija dijabetika jwassal għal ħsara fil-fibri tal-mutur (- tal-mutur) - Atrofija fil-muskoli u dgħjufija fl-estremitajiet aktar baxxi distali . Bl-involviment ta 'fibri awtonomi tan-nervituri, il-għaraq jonqos, il-ġilda tinxef u suxxettibbli għall-iperkeratosi. Huwa msejjaħ l-hekk imsejjaħ "waqfien tar-riskju". Ir-riflessi tal-irkoppa u Akille jonqsu, jidhru deformitajiet tipiċi tal-għadam: kapijiet li joħorġu ta 'għadam metatarsali, martell u sieq forma ta' ganċ. Il-ġilda hija roża jew aħmar jgħajjat, ħafna drabi hemm foċċi simmetriċi ta 'iperpigmentazzjoni fuq is-sieq t'isfel u fuq wara tas-sieq (l-hekk imsejħa "sieq ta' isfel tas-sieq"). Pjanċi tad-dwiefer jistgħu atrofija jew viċi versa jeħxien u jiddeformaw, li jiddetermina l-iżvilupp ta 'onikomikożi. Fl-aħħar mill-aħħar, l-osteoartropatija jew is-sieq ta 'Charcot hija ffurmata (żieda fid-daqs trasversali tas-sieq, saqajn ċatti trasversali u lonġitudinali, deformazzjoni akbar tal-ġog tal-għaksa), bidliet fil-konfigurazzjoni tas-sieq jistgħu jkunu singoli jew b'żewġ naħat, u jista' jkun hemm edema newropatiku. Sinjal dijanjostiku differenzjali importanti huwa l-preservazzjoni tal-pulsazzjoni fl-arterji tas-sieq.
Pressjoni fit-tul fis-siti tad-deformitajiet tal-għadam twassal għal awtolisi infjammatorja tat-tessuti sottostanti u l-formazzjoni ta 'ulċeri newropatiċi, aktar spiss fuq il-wiċċ tal-pjanti tas-sieq u fl-ispazji interdigitali. Dawn l-ulċeri għal ċertu perjodu ta 'żmien jistgħu jkunu mingħajr uġigħ minħabba tnaqqis fis-sensittività, u ħafna drabi biss infezzjoni u l-proċess infjammatorju jiġbdu l-attenzjoni fuq id-difett tal-ulċera. Għaldaqstant Sejbien bikri ta 'sinjali ta' polineuropatija dijabetika importanti ħafna biex jitnaqqas ir-riskju ta 'ulċerazzjoni u l-amputazzjoni sussegwenti possibbli tar-riġlejn.
Sfortunatament, m'hemm l-ebda "standard tad-deheb" biex jiġu skoperti disturbi newropatiċi fid-dijabete. Fl-1998, San Antonio ġie propost kunsens ta 'metodi standardizzati għad-dijanjosi ta' polineuropatija dijabetika min jirrakkomanda l-attivitajiet li ġejjin:
- Identifikazzjoni ta 'sintomi kliniċi.
- Eżami kliniku: analiżi morfoloġika u bijokimika.
- Studju elettrodijostiku: jiddetermina l-veloċità tal-impuls tul in-nerv.
- Testijiet sensorji kwantitattivi.
- Testijiet funzjonali awtonomi.
Spiss jintuża biex tiskopri newropatija dijabetika Skala tas-Sintomi - NSS (Punteġġ tas-Sintomi tan-Neuropatija) u skala ta 'sinjali - VAT (Punteġġ ta 'Disabbiltà tan-Neuropatija). Għall-prattika klinika, din is-sistema ġiet adattata minn M. Young et al.
- sensazzjoni ta 'ħruq, tnemnim (tnemnim) jew sensazzjoni ta' "ramm crawling" = 2
- għeja, bugħawwieġ jew uġigħ = 1
- distribuzzjoni:
saqajn = 1
muskoli tal-għoġol = 1
oħra = 0 - qligħ:
bil-lejl = 2
lejl jew nhar = 1
bi nhar = 0
qawmien mir-raqda = 1 - tnaqqis:
meta tkun mixi = 2
wieqfa = 1
seduta jew mimduda = 0
Punti totali jagħmel il-valur ta 'l-iskala:
3-4 - sintomi minuri,
5-6 - sintomi moderati,
7-9 - sintomi severi.
- irkoppa irkoppa
- sensittività għall-vibrazzjoni
- sensittività għall-uġigħ
- sensittività għat-temperatura
- riflessi:
normali = 0
jamplifikaw = 1
assenti = 2 fuq kull naħa - sensittività sensorja (tattili):
preżenti = 0
imnaqqas jew assenti = 1 fuq kull naħa
Punti totali :
3-5 - sinjali minuri
6-8 - sintomi moderati
9-10 - sintomi severi
Il-kriterji minimi għad-dijanjosi ta 'newropatija dijabetika skond l-NSS u l-VAT huma:
- sinjali moderati bi jew mingħajr sintomi (VAT = 6-8 + HCC ≥ 0)
- sintomi minuri b’sintomi ħfief (VAT = 3-5 + HCC = 5-6)
Biex tkun determinata s-severità tal-manifestazzjonijiet kliniċi, huwa meħtieġ Eżami newroloġiku ta 'disturbi sensorimotor . Jinkludi l-istudju tat-tipi kollha ta 'sensittività u riflessi.
Sensittività tat-tattili evalwat bl-użu ta ’10 g ta’ monofilament (5.07 Semmes-Weinstein). Postijiet li fihom huwa neċessarju li ssir riċerka huma l-wiċċ tal-pjanti tal-falange distali tas-sieq il-kbira, il-wiċċ tal-pjanti tar-ras distali u l-għadam metatarsali V. Għandu jkun hemm mill-inqas 2 kuntatti f'punt wieħed. Il-limitu tas-sensittività vibrazzjonali jiġi ddeterminat bl-użu ta 'furketta newroloġika jew bijoterajometru. L-istudju jitwettaq f'punti standard: il-bażi tas-saba 'u l-għaksa ta' ġewwa. Is-sensittività tal-vibrazzjoni ma titnaqqasx jekk il-pazjent ma jibqax iħoss vibrazzjoni meta l-valur tal-iskala tal-furketta ta 'l-irfinar tikkorrispondi għal 7 UE u aktar. Tnaqqis fil-limitu ta 'sensittività vibrazzjonali minn ħafna riċerkaturi huwa stmat bħala l-aktar sinjal prognostiku sfavorevoli. Is-sensittività għat-temperatura hija determinata billi jiġu alternati l-mess ta 'oġġett sħun u kiesaħ għal żoni ġirien tas-saba', in-naħa ta 'wara tas-sieq, l-għaksa ta' ġewwa, ir-riġel t'isfel u l-irkoppa. Is-sensittività għall-uġigħ hija studjata bl-użu ta 'labra ċatta jew apparat speċjali (Neuropen, Pin-wheel). Biex tanalizza l-istat tad-dipartiment tal-mutur tas-sistema nervuża, Akille u r-riflessi tal-irkoppa huma determinati bl-użu ta 'martell newroloġiku. Biex tidentifika newropatija awtonomika, l-iktar metodu bi prezz raġonevoli fil-prattika ta 'rutina huwa test ortostatiku .
Ibbażat fuq manifestazzjonijiet kliniċi, dan li ġej stadji ta ’newropatija dijabetika distali (Linji Gwida Internazzjonali għall-Ġestjoni ta ’Outpatients ta’ Newropatija Dijabetika, 1995):
- 0 - l-ebda newropatija, sintomi u sinjali mhumiex assenti
- 1 - newropatija bla sintomi
- 1 A - HCC = 0, rifless normali tal-irkoppa
- 1 B - HCC = 0, rifless tal-irkoppa mnaqqas
- 2 - newropatija sintomatika
- 2 A - HCC ≥ 1, rifless normali tal-irkoppa
- 2 B - HCC ≥ 1, rifless tal-irkoppa mnaqqas
- 3 - newropatija severa.
Bid-dijabete, persuna tiżviluppa bosta kumplikazzjonijiet li jaffettwaw ħażin ix-xogħol ta 'l-organi interni. Is-sistema nervuża periferali ħafna drabi hija affettwata wkoll - jekk fibri tan-nervituri individwali jiġu mfixkla, it-tabib jiddijanjostika newropatija dijabetika, u f'każ ta 'leżjoni massiva, tinstabx polineuropatija dijabetika.
Din il-marda tiżviluppa f'dijabetiċi bl-ewwel u t-tieni tip ta 'dijabete mellitus, ir-riskju tal-marda huwa 15-50 fil-mija tal-każijiet. Tipikament, il-polineuropatija dijabetika hija ddijanjostikata jekk persuna sofriet minn nuqqas ta 'insulina għal żmien twil u għandha livelli elevati ta' glukosju fid-demm.
In-nervituri periferali huma mħarbta bħala riżultat ta ’bidliet fil-mekkaniżmu tal-proċess metaboliku fit-tessuti. Il-fibri tan-nervituri jgħaddu mill-ġuħ tal-ossiġnu, il-konċentrazzjoni tal-ossidu nitriku tonqos, u dan jikkawża ċirkolazzjoni ħażina tad-demm u tfixkil tas-sistema nervuża.
Polineuropatija. Klassifikazzjoni, kawżi, stampa klinika ġenerali tal-polinewropatiji.Polineuropatiji dismetaboliċi u paraneoplastiċi. Polineuropatiji b'defiċjenza ta 'ċerti vitamini. Sindromu ta 'Guillain-Barré
Is-sit jipprovdi informazzjoni ta ’referenza għal skopijiet informattivi biss. Id-dijanjosi u t-trattament tal-mard għandhom isiru taħt is-superviżjoni ta 'speċjalista. Il-mediċini kollha għandhom kontra-indikazzjonijiet. Konsultazzjoni speċjalizzata meħtieġa!
X'inhu polinewropatija?
Polineuropatija (polineuropatija, polinewite) Hija marda li hija kkaratterizzata minn leżjonijiet multipli tan-nervituri periferali. Din il-patoloġija tiġi manifestata permezz ta 'paraliżi periferali, disturbi ta' sensittività, disturbi awtonomika-vaskulari (prinċipalment fl-estremitajiet distali).
Polineuropatija dijabetika: sintomi
Fi stadji differenti tal-marda, is-sintomi jistgħu jvarjaw b'mod sinifikanti - bi stadju żero, is-sintomi huma kompletament assenti. L-ewwel stadju m'għandu l-ebda sinjal karatteristiku, iżda t-tabib jista 'jiddijanjostika l-marda billi jistudja testijiet tad-demm lesti u r-riżultati ta' testijiet dijanjostiċi fit-territorju tad-dipartiment newrofiżjoloġiku.
Fit-tieni stadju kliniku, uġigħ kroniku, uġigħ akut, amiotrofija u forma mingħajr tbatija huma distinti. Fil-forma ta ’uġigħ kroniku, id-dijabetiċi jħossu li jaħarqu u uġigħ fir-riġlejn, filwaqt li s-sensittività tonqos b’mod notevoli, bħala riżultat ta’ li hija dijanjostikata l-polineuropatija tal-estremitajiet baxxi. Speċjalment is-sintomatoloġija tista 'tmur għall-agħar bil-lejl.
Meta tiżviluppa forma ta 'uġigħ akut, sensazzjonijiet ta' uġigħ jibdew jinfirxu minn ġol-ġisem, f'xi każijiet, żieda fis-sensittività hija osservata fl-estremitajiet aktar baxxi. L-amotrofija hija akkumpanjata minn dgħjufija fil-muskoli u uġigħ qawwi matul il-lejl. B'forma mingħajr tbatija, persuna ma tħossx kompletament uġigħ u bidliet fit-temperatura.
It-tabib jiddijanjostika t-tielet stadju tal-marda meta jiġu osservati kumplikazzjonijiet serji. Fil-qasam tas-saqajn, tista 'tara bosta feriti u ulċeri, huwa possibbli l-iżvilupp tas-sieq ta' Charcot, f'dan il-każ il-marda ta 'spiss twassal għal amputazzjoni tas-sieq.
Is-sinjali kollha possibbli tal-manifestazzjoni tal-marda jistgħu jinqasmu fi tliet gruppi ewlenin:
- Is-sintomi sensittivi jinkludu disturbi fil-forma ta 'uġigħ, qtugħ, sparar, uġigħ fil-ħruq. Fid-dijabetiċi, is-sensittività tonqos jew, bil-maqlub, is-sensittività tiżdied, id-dirgħajn u s-saqajn jidħlu. Ukoll, il-pazjent jista 'ma jħossx tibdil jew vibrazzjoni.
- Sintomi ta 'attività tal-mutur huma akkumpanjati minn dgħjufija jew atrofija tat-tessuti tal-muskoli tar-riġlejn, nuqqas ta' riflessjoni, tregħid ta 'dirgħajn, bugħawwieġ fil-muskoli tal-kavjar.
- Inkluż f'dijabetika, is-sistema awtonomika hija disturbata, dan jiġi manifestat permezz ta 'takikardja, tnaqqis fil-pressjoni tad-demm, meta persuna tbiddel il-pożizzjoni tal-ġisem tagħha, stitikezza, dijarea, impotenza, għaraq indebolita, edema.
Dijanjosi u trattament tal-polinewropatija
Il-marda hija ddijanjostikata abbażi tal-ilmenti tad-dijabetiċi, is-sintomi preżenti u ċerti fatturi. Il-marda hija pjuttost diffiċli biex tiskopri, peress li persuni anzjani jistgħu jesperjenzaw sinjali kliniċi simili minħabba bidliet relatati mal-età.
Inkluż xi kultant is-sintomatoloġija ma turi ruħha bl-ebda mod, għalhekk, huwa possibbli li tiskopri vjolazzjoni biss billi tgħaddi minn eżami speċjali.
Ħafna drabi, marda bħal din tinstab f'irġiel anzjani, hemm ukoll riskju li tiżviluppa polineuropatija dijabetika b'dijabete mellitus b'ipergliċemija fit-tul, tkabbir għoli tal-pazjent, preżenza ta 'retinopatija dijabetika u nefropatija, tnaqqis fis-sensittività għall-vibrazzjonijiet, riflessi ta' tendini mdgħajfa.
- Jekk persuna għandha forma sensorja tal-marda, għal skopijiet dijanjostiċi, is-sensittività tal-vibrazzjoni titkejjel bl-użu ta 'furketta ta' l-irfinar, il-grad ta 'sensittività għall-bidliet fit-temperatura huwa determinat, is-sensittività għall-uġigħ tinstab billi tgħaqqad ir-riġlejn b'labra speċjali.Inkluża s-sensittività kkontrollata bil-mess u l-abbiltà ta ’dijabetiku li jħoss il-pożizzjoni ta’ partijiet tal-ġisem.
- Jekk tissuspetta forma bil-mutur tal-marda, jiġu evalwati riflessi tal-għerq u ssir elettromiografija, li tikkonsisti fl-istudju tal-attività bijoelettrika tat-tessuti tal-muskolu.
- Fil-każ ta 'forma awtonoma ta' polineuropatija, ir-rata tal-qalb waqt inalazzjoni u exhalation hija mkejla, karattru gastroenteroloġiku u uroloġiku huwa eżaminat, u l-persuna hija suxxettibbli għal pressjoni baxxa ortostatika.
Matul l-eżami, it-tabib jivverifika jekk id-dijabetiku jħossx mess, uġigħ, sħana, kesħa, vibrazzjoni u pressjoni. Apparat differenti jintużaw għal dan, imma l-pazjent, jekk meħtieġ, jista 'jivverifika s-sensittività nnifsu b'xi oġġetti sħan u kesħin. Sensazzjonijiet tattili jistgħu jiġu skoperti bi tampuni tal-qoton, li jinġarru fuq il-ġilda.
Jekk dijabetiku jiżvela polineuropatija dijabetika, it-trattament għandu jkun komprensiv, ir-raġunijiet kollha li jipprovokaw il-marda għandhom jiġu eliminati. Għal dan, fuq rakkomandazzjoni tat-tabib li jkun qed jattendi, huma preskritti diversi mediċini li jtaffu s-sintomi u jtaffu l-kundizzjoni tal-pazjent.
- Sabiex tnaqqas iz-zokkor fid-demm, ħu mediċini li jbaxxu z-zokkor.
- Sabiex jinnormalizza l-funzjonament tas-sistema nervuża, it-tabib jippreskrivi l-konsum ta 'vitamini B, anti-dipressanti f'doża żgħira, u preparazzjonijiet li fihom aċidu tat-tijattiku.
- Gabapentin huwa rimedju effettiv għall-aċċessjonijiet, u huma meħtieġa wkoll analġeżiċi u anestetiċi. Il-preparazzjoni tal-manjeżju tgħin biex ittaffi l-bugħawwieġ fil-muskoli, u r-rilassanti tal-muskoli jeħilsu l-spażmi.
- Biex tiżdied ir-riżorsi tal-enerġija tan-newroni, huwa rrakkomandat li tieħu l-mediċina Actovegin.
- Jekk persuna għandha takikardja, ħu Nebivolol jew Metoprolol.
- Sabiex tiġi eliminata l-irritazzjoni fuq il-ġilda, jintużaw Kapsikam, Apizartron, Finalgon.
Fiżjoterapija speċjali, massaġġi rilassanti, acupuncture, terapija bil-kalamita, stimulazzjoni elettrika jistgħu jfejqu patoloġija minn non-medikazzjonijiet.
Metodi folkloristiċi ppruvati jgħinu biex jeħles mill-feriti u ulċeri fuq il-ġilda b'polinewropatija dijabetika. Għal dan, jintużaw infużjonijiet tal-ħxejjex, żjut ta 'fejqan u dekorazzjonijiet ta' benefiċċju.
Kull xorb alkoħoliku huwa neċessarjament eskluż mid-dieta sabiex il-ġisem ikun b'saħħtu u b'saħħtu.
Miżuri preventivi
B'dijanjosi f'waqtha, terapija xierqa, u prevenzjoni, tista 'twaqqaf l-iżvilupp tal-marda fil-ħin. Għal dan il-għan, huwa importanti għad-dijabetiċi ħames snin wara l-iskoperta tad-dijabete mellitus biex jikkonsultaw tabib u jiġu skrinjati għall-preżenza jew assenza ta 'polineuropatija dijabetika fi tfal jew adulti. Wara dan, għandek bżonn tgħaddi l-kontroll kull sena.
F'dan l-artikolu, neżaminaw fid-dettall l-aktar forma komuni ta 'kumplikazzjoni newroloġika tardiva tad-dijabete - Polineuropatija distali, simetrika, sensorja jew sensorimotor .
Is-sintomi ewlenin ta ’newropatija dijabetika huma parestesja, tnemnim, chilliness u uġigħ fl-estremitajiet baxxi, kif ukoll fl-idejn. Disturbi simmetriċi tat-tipi kollha ta 'sensittività (uġigħ, temperatura, mess u vibrazzjoni) fl-hekk imsejħa żona ta '"kalzetti" u "ingwanti" . F'għadd ta 'pazjenti, dawn il-manifestazzjonijiet jistgħu jiġu espressi b'mod dgħajjef. F'każijiet severi, parestesji bil-lejl, uġigħ, sensazzjoni ta 'ħruq fis-saqajn u l-idejn huma karatteristiċi. Jekk ma tiġix trattata, il-patoloġija hija aggravata.
Sintomi inizjali ta 'Newropatija huma determinati fis-sieq, bil-progressjoni prossimali tal-proċess hemm sinjali ta 'sensittività mnaqqsa fis-swaba'. Partijiet distali ta 'l-estremitajiet ta' fuq huma rarament involuti.
Bil-polineuropatija distali, simmetrika, sensorimotor, irqaq mhux mielinizzata (C), mielinizzata ħażin (Aσ) u fibri tan-nervituri mielinizzati ħoxnin (Aα, Aβ). Hija karatteristika newropatija b'leżjoni predominanti ta 'fibri rqaq telf ta 'uġigħ u sensittività fit-temperatura (termali u kesħin) . Meta prinċipalment fibri ħoxnin huma involuti fil-proċess, il-veloċità tal-impuls tan-nervituri tiddgħajjef u s-sensittività tal-mess u tal-vibrazzjoni tonqos jew titlef, li f'każijiet severi tista 'twassal għal ataxia sensorja. Iżda ta 'min jinnota li sinjali ta' ħsara għal fibri tan-nervituri rqaq huma osservati aktar kmieni minn dawk ħoxnin.
Sintomi ta 'newropatija dijabetika huma rreġistrati aktar minn 40% tan-nies bid-dijabete u madwar nofshom għandhom uġigħ. Il-perjodu tal-bidu tal-uġigħ huwa karatteristiku: waqt il-mistrieħ, waqt xogħol żejjed, waqt l-istress, u prinċipalment bil-lejl, waqt il-mixi, l-intensità tal-uġigħ tonqos, filwaqt li bidla fil-pożizzjoni tar-riġlejn m'għandha l-ebda effett. Sindromu ta ’uġigħ akut bi newropatija huwa deskritt bħala unità klinika indipendenti. Huwa kkaratterizzat minn ipersensittività u iperalġeżja. Fl-istess ħin, il-fibri tan-nervituri tal-mutur huma ppreservati, u l-funzjonijiet sensittivi jsofru ftit. Fenomenu simili kien imsejjaħ Ellenberg "cachexia dijabetika." Sindromu newropatiku ta 'uġigħ akut huwa nnutat bit-terapija bl-insulina u n-normalizzazzjoni tal-glikemija, li Caravati jiddeskrivi bħala "newrite ta' l-insulina." F'dan il-każ, sintomi ta 'uġigħ huma assoċjati mar-riġenerazzjoni tan-nervituri.
Il-progress tal-polineuropatija dijabetika jwassal għal ħsara fil-fibri tal-mutur (- tal-mutur) - Atrofija fil-muskoli u dgħjufija fl-estremitajiet aktar baxxi distali . Bl-involviment ta 'fibri awtonomi tan-nervituri, il-għaraq jonqos, il-ġilda tinxef u suxxettibbli għall-iperkeratosi. Huwa msejjaħ l-hekk imsejjaħ "waqfien tar-riskju". Ir-riflessi tal-irkoppa u Akille jonqsu, jidhru deformitajiet tipiċi tal-għadam: kapijiet li joħorġu ta 'għadam metatarsali, martell u sieq forma ta' ganċ. Il-ġilda hija roża jew aħmar jgħajjat, ħafna drabi hemm foċċi simmetriċi ta 'iperpigmentazzjoni fuq is-sieq t'isfel u fuq wara tas-sieq (l-hekk imsejħa "sieq ta' isfel tas-sieq"). Pjanċi tad-dwiefer jistgħu atrofija jew viċi versa jeħxien u jiddeformaw, li jiddetermina l-iżvilupp ta 'onikomikożi. Fl-aħħar mill-aħħar, l-osteoartropatija jew is-sieq ta 'Charcot hija ffurmata (żieda fid-daqs trasversali tas-sieq, saqajn ċatti trasversali u lonġitudinali, deformazzjoni akbar tal-ġog tal-għaksa), bidliet fil-konfigurazzjoni tas-sieq jistgħu jkunu singoli jew b'żewġ naħat, u jista' jkun hemm edema newropatiku. Sinjal dijanjostiku differenzjali importanti huwa l-preservazzjoni tal-pulsazzjoni fl-arterji tas-sieq.
Pressjoni fit-tul fis-siti tad-deformitajiet tal-għadam twassal għal awtolisi infjammatorja tat-tessuti sottostanti u l-formazzjoni ta 'ulċeri newropatiċi, aktar spiss fuq il-wiċċ tal-pjanti tas-sieq u fl-ispazji interdigitali. Dawn l-ulċeri għal ċertu perjodu ta 'żmien jistgħu jkunu mingħajr uġigħ minħabba tnaqqis fis-sensittività, u ħafna drabi biss infezzjoni u l-proċess infjammatorju jiġbdu l-attenzjoni fuq id-difett tal-ulċera. Għaldaqstant Sejbien bikri ta 'sinjali ta' polineuropatija dijabetika importanti ħafna biex jitnaqqas ir-riskju ta 'ulċerazzjoni u l-amputazzjoni sussegwenti possibbli tar-riġlejn.
Sfortunatament, m'hemm l-ebda "standard tad-deheb" biex jiġu skoperti disturbi newropatiċi fid-dijabete. Fl-1998, San Antonio ġie propost kunsens ta 'metodi standardizzati għad-dijanjosi ta' polineuropatija dijabetika min jirrakkomanda l-attivitajiet li ġejjin:
- Identifikazzjoni ta 'sintomi kliniċi.
- Eżami kliniku: analiżi morfoloġika u bijokimika.
- Studju elettrodijostiku: jiddetermina l-veloċità tal-impuls tul in-nerv.
- Testijiet sensorji kwantitattivi.
- Testijiet funzjonali awtonomi.
Spiss jintuża biex tiskopri newropatija dijabetika Skala tas-Sintomi - NSS (Punteġġ tas-Sintomi tan-Neuropatija) u skala ta 'sinjali - VAT (Punteġġ ta 'Disabbiltà tan-Neuropatija). Għall-prattika klinika, din is-sistema ġiet adattata minn M. Young et al.
- sensazzjoni ta 'ħruq, tnemnim (tnemnim) jew sensazzjoni ta' "ramm crawling" = 2
- għeja, bugħawwieġ jew uġigħ = 1
- distribuzzjoni:
saqajn = 1
muskoli tal-għoġol = 1
oħra = 0 - qligħ:
bil-lejl = 2
lejl jew nhar = 1
bi nhar = 0
qawmien mir-raqda = 1 - tnaqqis:
meta tkun mixi = 2
wieqfa = 1
seduta jew mimduda = 0
Punti totali jagħmel il-valur ta 'l-iskala:
3-4 - sintomi minuri,
5-6 - sintomi moderati,
7-9 - sintomi severi.
- irkoppa irkoppa
- sensittività għall-vibrazzjoni
- sensittività għall-uġigħ
- sensittività għat-temperatura
- riflessi:
normali = 0
jamplifikaw = 1
assenti = 2 fuq kull naħa - sensittività sensorja (tattili):
preżenti = 0
imnaqqas jew assenti = 1 fuq kull naħa
Punti totali :
3-5 - sinjali minuri
6-8 - sintomi moderati
9-10 - sintomi severi
Il-kriterji minimi għad-dijanjosi ta 'newropatija dijabetika skond l-NSS u l-VAT huma:
- sinjali moderati bi jew mingħajr sintomi (VAT = 6-8 + HCC ≥ 0)
- sintomi minuri b’sintomi ħfief (VAT = 3-5 + HCC = 5-6)
Biex tkun determinata s-severità tal-manifestazzjonijiet kliniċi, huwa meħtieġ Eżami newroloġiku ta 'disturbi sensorimotor . Jinkludi l-istudju tat-tipi kollha ta 'sensittività u riflessi.
Sensittività tat-tattili evalwat bl-użu ta ’10 g ta’ monofilament (5.07 Semmes-Weinstein). Postijiet li fihom huwa neċessarju li ssir riċerka huma l-wiċċ tal-pjanti tal-falange distali tas-sieq il-kbira, il-wiċċ tal-pjanti tar-ras distali u l-għadam metatarsali V. Għandu jkun hemm mill-inqas 2 kuntatti f'punt wieħed. Il-limitu tas-sensittività vibrazzjonali jiġi ddeterminat bl-użu ta 'furketta newroloġika jew bijoterajometru. L-istudju jitwettaq f'punti standard: il-bażi tas-saba 'u l-għaksa ta' ġewwa. Is-sensittività tal-vibrazzjoni ma titnaqqasx jekk il-pazjent ma jibqax iħoss vibrazzjoni meta l-valur tal-iskala tal-furketta ta 'l-irfinar tikkorrispondi għal 7 UE u aktar. Tnaqqis fil-limitu ta 'sensittività vibrazzjonali minn ħafna riċerkaturi huwa stmat bħala l-aktar sinjal prognostiku sfavorevoli. Is-sensittività għat-temperatura hija determinata billi jiġu alternati l-mess ta 'oġġett sħun u kiesaħ għal żoni ġirien tas-saba', in-naħa ta 'wara tas-sieq, l-għaksa ta' ġewwa, ir-riġel t'isfel u l-irkoppa. Is-sensittività għall-uġigħ hija studjata bl-użu ta 'labra ċatta jew apparat speċjali (Neuropen, Pin-wheel). Biex tanalizza l-istat tad-dipartiment tal-mutur tas-sistema nervuża, Akille u r-riflessi tal-irkoppa huma determinati bl-użu ta 'martell newroloġiku. Biex tidentifika newropatija awtonomika, l-iktar metodu bi prezz raġonevoli fil-prattika ta 'rutina huwa test ortostatiku .
Ibbażat fuq manifestazzjonijiet kliniċi, dan li ġej stadji ta ’newropatija dijabetika distali (Linji Gwida Internazzjonali għall-Ġestjoni ta ’Outpatients ta’ Newropatija Dijabetika, 1995):
- 0 - l-ebda newropatija, sintomi u sinjali mhumiex assenti
- 1 - newropatija bla sintomi
- 1 A - HCC = 0, rifless normali tal-irkoppa
- 1 B - HCC = 0, rifless tal-irkoppa mnaqqas
- 2 - newropatija sintomatika
- 2 A - HCC ≥ 1, rifless normali tal-irkoppa
- 2 B - HCC ≥ 1, rifless tal-irkoppa mnaqqas
- 3 - newropatija severa.
Polineuropatija - Din hija marda pjuttost perikoluża, li hija telfa tas-sistema nervuża periferali, li l-bażi tagħha hija disturbi trofiċi, disturbi ta 'sensittività, disfunzjonijiet veġetali-vaskulari, paraliżi flaccid, osservata primarjament fit-taqsimiet distali tar-riġlejn. Din il-marda ġeneralment tkun klassifikata skont il-fattur etijoloġiku, il-patomorfoloġija tal-fokus patoloġiku u n-natura tal-kors.
Polinewropatija mid-dirgħajn hija meqjusa bħala patoloġija pjuttost komuni, li ġeneralment taffettwa s-sezzjonijiet distali bl-involviment gradwali tas-sezzjonijiet prossimali.
Sintomi tal-polinewropatija
Il-marda taħt konsiderazzjoni tal-polinewropatija ta 'l-estremitajiet ta' fuq u t'isfel tibda bid-dgħjufija fil-muskoli, u fl-ewwel naħa, fil-partijiet distali tas-saqajn u d-dirgħajn. Dan huwa dovut għal ħsara fil-fibri tan-nervituri. B'din il-marda, l-ewwelnett, il-partijiet distali tar-riġlejn huma affettwati minħabba n-nuqqas ta 'protezzjoni suffiċjenti għal segmenti tas-sistema periferali (per eżempju, il-barriera demm-moħħ li tinsab fil-moħħ).
Il-manifestazzjonijiet tal-patoloġija deskritta jiddebuttaw fiż-żona tas-sieq u jinfirxu gradwalment sal-parti ta 'l-art. Skont it-tipoloġija tal-fibri tan-nervituri li jgħaddu l-aktar qerda, it-tipi kollha ta 'polinewropatija huma kondizzjonalment maqsuma f'erba' sottogruppi.
Minħabba t-telfa, l-aktar fil-proċessi twal afferenti tan-newroni, sintomi pożittivi jew negattivi huma osservati f'pazjenti. L-ewwel hija kkaratterizzata minn nuqqas ta ’funzjoni jew tnaqqis tagħha, sintomi pożittivi huma dawk il-manifestazzjonijiet li ma ġewx osservati qabel.
Fl-ewwel naħa, f'pazjenti l-marda in kwistjoni timmanifesta ruħha ma 'diversi tipi ta' parestesja, bħal ħruq, tingiż, nemel li jitkaxkru, ngħas. Imbagħad l-istampa klinika hija kkumplikata minn alka ta 'intensitajiet varji, u s-suxxettibilità ta' stimuli ta 'uġigħ hija msaħħa. Hekk kif is-sintomi jiżdiedu, il-pazjenti jsiru eċċessivament sensittivi għall-mess sempliċi. Aktar tard, wrew manifestazzjonijiet ta 'ataxia sensittiva, espressi fix-xagħar tal-wiċċ, speċjalment bl-għajnejn magħluqa, u l-koordinazzjoni tal-moviment indebolita. Sintomi negattivi ta 'polinewropatija jinkludu tnaqqis fis-sensittività fil-postijiet ta' ħsara għall-fibri tan-nervituri.
F'każ ta 'ħsara axonali għan-newroni, il-moviment tal-polineuropatija tal-estremitajiet ta' fuq u t'isfel timmanifesta ruħha, fl-ewwel naħa, minn atrofija muskolari u tinstab fid-dgħjufija tas-saqajn u ta 'l-armi. Is-sintomi deskritti jimxu lejn paraliżi u pareżi. Anqas komunement, kundizzjoni tista 'tiġi osservata, manifestata minn sensazzjonijiet xejn pjaċevoli fir-riġlejn, li tidher prinċipalment waqt il-mistrieħ u li ġiegħel lin-nies jagħmlu movimenti ta' natura li tiffaċilita (sindromu ta '' dirgħajn inferjuri 'bla ser). Barra minn hekk, jistgħu jseħħu fasciculations u konvulsjonijiet.
Disfunzjonijiet veġetattivi huma maqsuma f'disturbi trofiċi u disturbi vaskulari. L-ewwel jinkludu d-dehra ta 'pigmentazzjoni u tqaxxir tal-ġilda, id-dehra fuq l-estremitajiet ta' xquq u ulċeri. Disturbi vaskulari jinkludu sensazzjoni ta 'kesħa f'segmenti bil-ħsara, fading tal-ġilda (l-hekk imsejħa "pallor tal-irħam").
Sintomi veġetattivi-trofiċi jinkludu wkoll bidliet fl-istruttura tad-derivattivi tad-dermis (xagħar u dwiefer). Minħabba l-fatt li l-estremitajiet aktar baxxi jistgħu jifilħu għal aktar tagħbija, il-polinewropatija tas-saqajn hija ddijanjostikata ħafna iktar spiss mill-idejn.
Polineuropatija ta 'l-estremitajiet baxxi
Il-marda taħt konsiderazzjoni tal-polinewropatija ta 'l-estremitajiet hija distruzzjoni deġenerattiva taċ-ċelloli tan-nervituri, li tikkawża funzjonament ħażin fit-tħaddim tas-sistema nervuża periferali. Din il-marda hija manifestata minn tnaqqis fil-ħila tal-mutur, tnaqqis fis-sensittività, skont il-post tal-fokus patoloġiku, kwalunkwe parti tar-riġlejn, uġigħ fil-muskoli. Bil-marda in kwistjoni, il-fibri tan-nervituri tal-pazjent li jsostnu s-saqajn huma bil-ħsara. Bħala riżultat ta 'ħsara strutturali lill-fibri tan-nervituri, is-sensittività tas-saqajn tintilef, li taffettwa l-abbiltà tal-individwu li jiċċaqlaq b'mod indipendenti.
It-trattament tal-polinewropatija ta 'l-estremitajiet baxxi, bħala regola, huwa pjuttost impenjattiv u twil, peress li ħafna drabi din il-marda għandha natura progressiva u tiżviluppa fi kors kroniku.
Biex tiddetermina l-kawżi li jipprovokaw l-iżvilupp tal-marda deskritta, fl-ewwel lok, għandek tittratta l-apparat tas-sistema nervuża, b'mod partikolari ż-żona separata tagħha - is-sistema periferali.Huwa bbażat fuq proċessi twal ta 'fibri tan-nervituri, li l-kompitu tagħhom huwa li jittrasmettu sinjali, li jiżgura r-riproduzzjoni ta' funzjonijiet muturi u sensorji. Il-korpi ta 'dawn in-newroni jgħixu fin-nuklei tal-moħħ u tal-korda spinali, u b'hekk jiffurmaw konnessjoni mill-qrib. Mil-lat prattiku, is-segment periferali tas-sistema nervuża jgħaqqad l-hekk imsejħa "kondutturi" li jgħaqqdu ċ-ċentri tan-nervituri ma 'riċetturi u organi funzjonali.
Meta sseħħ il-polineuropatija, parti separata mill-fibri tan-nervituri periferali hija affettwata. Għalhekk, manifestazzjonijiet tal-marda huma osservati f'ċerti oqsma. Patoloġija meqjusa fuq ir-riġlejn timmanifesta ruħha b’mod simetriku.
Għandu jkun innutat li l-patoloġija li qed tiġi analizzata għandha diversi varjetajiet, li huma kklassifikati skont il-funzjonijiet tan-nervituri bil-ħsara. Għalhekk, pereżempju, jekk in-newroni responsabbli mill-moviment jiġu affettwati, allura l-abbiltà li tiċċaqlaq tista 'tintilef jew tkun diffiċli. Tali polinewropatija tissejjaħ mutur.
Bil-forma sensorja tad-diżordni konċernata, il-fibri tan-nervituri huma affettwati, li jikkawżaw sensittività, li tbati ħafna meta din il-kategorija ta 'newroni tkun bil-ħsara.
Insuffiċjenza ta 'funzjonijiet regolatorji awtonomiċi sseħħ bi ħsara lil fibri awtonomi tan-nervituri (ipotermja, atonja).
Għalhekk, il-fatturi sinifikanti li ġejjin li jipprovokaw l-iżvilupp ta 'din il-marda huma distinti: metaboliku (assoċjat ma' disturbi metaboliċi), awtoimmuni, ereditarji, alimentari (ikkawżat minn problemi ta 'l-ikel), tossiċi u infettivi-tossiċi.
Żewġ forom tal-patoloġija deskritta huma distinti skont il-post tas-sit tal-ferita: demyelinating u axonal. Għall-ewwel - il-majelina hija affettwata - sustanza li tifforma l-membrana tan-nervituri, bil-forma axonali, iċ-ċilindru assjali huwa bil-ħsara.
Il-forma axonali tal-polinewropatija tas-saqajn hija osservata fil-varjetajiet kollha tal-marda. Id-differenza tinsab fil-prevalenza tat-tip ta ’ksur, pereżempju, jista’ jkun hemm diżordni fil-funzjoni tal-mutur jew tnaqqis fis-sensittività. Din il-forma tidher minħabba disturbi metaboliċi serji, intossikazzjoni b'diversi komposti organofosforu, ċomb, imluħa tal-merkurju, arseniku, kif ukoll bl-alkoħoliżmu.
Erba 'forom huma distinti, skont il-kors tal-kors: kors kroniku u rikorrenti, akut u subacute.
Il-forma akuta ta 'polineuropatija axonali ħafna drabi tiżviluppa fi 2-4 ijiem. Iktar spiss huwa kkawżat minn avvelenament qawwi ta 'natura suwiċidali jew kriminali, intossikazzjoni ġenerali minħabba esponiment għal arseniku, monossidu tal-karbonju, ċomb, imluħa tal-merkurju, alkoħol metiliku. Il-forma akuta tista 'ddum aktar minn għaxart ijiem.
Is-sintomi ta 'forma subakuta ta' polinewropatija jiżdiedu fi ftit ġimgħat. Din il-forma ta 'spiss isseħħ b'disturbi metaboliċi jew minħabba tossikożi. Normalment, l-irkupru jiġi bil-mod u jista 'jieħu xhur.
Il-forma kronika ta ’spiss timxi fuq perjodu ta’ żmien estiż ta ’sitt xhur jew aktar. Il-marda ġeneralment tidher fl-isfond tal-alkoħoliżmu, id-dijabete, il-limfoma, mard tad-demm, defiċjenza ta ’vitamini tiamina (B1) jew ċjanokobalamina (B12).
Fost il-polineuropatiji axonali, il-polineuropatija alkoħolika hija ddijanjostikata aktar spiss, ikkawżata minn abbuż fit-tul u eċċessiv ta 'fluwidi li fihom l-alkoħol. Rwol sinifikanti għall-okkorrenza tal-patoloġija kkonsidrata għandu mhux biss bin-numru ta '"litri assorbiti" ta' alkoħol, iżda wkoll mill-kwalità tal-prodott innifsu, peress li ħafna xorb alkoħoliku fih ħafna sustanzi tossiċi għall-ġisem.
Il-fattur ewlieni li jipprovoka polineuropatija alkoħolika huwa l-effett negattiv tat-tossini, li huma sinjuri fl-alkoħol, fuq il-proċessi tan-nervituri, u dan iwassal għal disturbi metaboliċi. F'ħafna każijiet, il-patoloġija kkonċernata hija kkaratterizzata minn kors mhux qawwi. Fil-bidu, fis-segmenti tat-tarf ta 'l-estremitajiet baxxi, jinħolqu sensazzjonijiet ta' tnemnim, u fil-muskoli ta 'l-għoġol - uġigħ qawwi. Biż-żieda tal-pressjoni, l-alka fil-muskoli tiżdied b'mod notevoli.
Fl-istadju li jmiss ta 'l-iżvilupp tal-marda, tiġi osservata disfunzjoni ta' l-aktar estremitajiet baxxi, li hija espressa minn dgħjufija, ħafna drabi anke paraliżi. In-nervituri li jikkawżaw l-estensjoni tal-flessjoni tas-sieq huma l-aktar imħassra. Barra minn hekk, is-sensittività tas-saffi tal-wiċċ tad-dermis fiż-żona ta 'l-idejn bit-tip ta' "ingwanta" u s-saqajn bit-tip ta '"suletta" hija mdgħajfa.
F’xi każijiet, din il-marda jista ’jkollha kors qawwi. Dan huwa prinċipalment minħabba l-iffriżar żejjed.
Minbarra s-sintomi kliniċi ta 'hawn fuq, manifestazzjonijiet patoloġiċi oħra jistgħu jkunu preżenti wkoll, bħal bidla sinifikanti fil-firxa tal-kulur tal-ġilda tas-saqajn u t-temperatura ta' l-estremitajiet, nefħa tal-partijiet distali tas-saqajn (inqas spiss id-dirgħajn), żieda fl-għaraq. Il-marda in kwistjoni tista 'xi kultant taffettwa n-nervituri kranjali, jiġifieri n-nervituri oculomotor u optic.
Id-disturbi deskritti ġeneralment jiġu skoperti u jiżdiedu fuq bosta ġimgħat / xhur. Din il-marda tista 'ddum għal bosta snin. Bil-waqfien mill-użu tal-alkoħol, il-marda tista 'tingħeleb.
Il-forma demyelinating ta 'polineuropatija hija meqjusa bħala marda serja, akkumpanjata minn infjammazzjoni ta' l-għeruq tan-nervituri u l-ħsara gradwali fil-għant tal-majelina tagħhom.
Il-forma meqjusa tal-marda hija relattivament rari. Iktar spiss, il-popolazzjoni maskili adulta tbati minn din il-marda, għalkemm tista 'sseħħ ukoll fin-nofs dgħajjef u fit-tfal. Il-polinewropatija li tneħħi d-demelinazzjoni hija ġeneralment manifestata minn dgħjufija fil-muskoli fiż-żoni distali u prossimali tad-dirgħajn, minħabba ħsara fl-għeruq tan-nervituri.
Sfortunatament, il-mekkaniżmu ta 'żvilupp u l-fattur etjoloġiku tal-forma meqjusa tal-marda mhumiex magħrufa għal ċerti, madankollu, bosta studji wrew in-natura awtoimmuni tal-polineuropatija demyelinating. Għal numru ta 'raġunijiet, is-sistema immunitarja tibda tqis iċ-ċelloli tagħha stess bħala barranin, b'riżultat ta' dan huwa soltu li tipproduċi antikorpi speċifiċi. B'din il-forma ta 'patoloġija, l-antiġeni jattakkaw iċ-ċelloli ta' l-għeruq tan-nervituri, u jikkawżaw il-qerda tal-membrana tagħhom (myelin), u b'hekk jipprovokaw proċess infjammatorju. Bħala riżultat ta 'attakki bħal dawn, it-truf tan-nervituri jitilfu l-funzjonijiet fundamentali tagħhom, u dan jikkawża diżordni fl-innervazzjoni ta' organi u muskoli.
Peress li ġeneralment huwa aċċettat li l-oriġini ta 'kwalunkwe marda awtoimmuni hija relatata ma' l-eredità, il-fattur ġenetiku fl-okkorrenza ta 'polineuropatija demielelinanti ma jistax jiġi eskluż. Barra minn hekk, hemm kundizzjonijiet li jistgħu jbiddlu l-funzjonament tas-sistema immunitarja. Dawn il-kundizzjonijiet jew fatturi jinkludu disturbi metaboliċi u ormonali, eżerċizzju fiżiku sever, infezzjoni tal-ġisem, stress emozzjonali, tilqim, trawma, espożizzjoni għal stress, mard serju u kirurġija.
Għalhekk, it-trattament tal-polinewropatija ta 'l-estremitajiet baxxi huwa rrappreżentat minn numru ta' karatteristiċi li għandhom jiġu kkunsidrati, minħabba li l-ksur in kwistjoni ma jseħħx waħdu. Għalhekk, meta jiġu skoperti l-ewwel manifestazzjonijiet u sinjali ta 'marda, huwa meħtieġ li jiġi stabbilit immedjatament il-fattur etjoloġiku, billi t-trattament ta', per eżempju, polineuropatija dijabetika huwa differenti mit-terapija tal-patoloġija ġġenerata mill-abbuż ta 'l-alkoħol.
Polineuropatija tar-riġlejn ta 'fuq
Dan il-ksur iseħħ minħabba ħsara fis-sistema nervuża u jwassal għal paraliżi tar-riġlejn ta 'fuq. B'din il-marda, ġeneralment tiġi osservata ħsara simetrika lill-fibri tan-nervituri tal-estremitajiet distali.
Is-sinjali tal-polinewropatija ta 'l-idejn huma kważi dejjem uniformi. Il-pazjenti għandhom żieda fl-għaraq, ksur tas-sensittività għall-uġigħ, termoregolazzjoni, nutrizzjoni tal-ġilda, bidla fis-sensittività tal-mess, parestesja tidher fil-forma ta '"daqqiet tal-wiżż". Din il-patoloġija hija kkaratterizzata minn tliet tipi ta ’kors, jiġifieri dawk kroniċi, akuti u subakuti.
Il-polinewropatija ta 'l-estremitajiet ta' fuq hija manifestata, l-ewwelnett, minn dgħjufija ta 'l-idejn, diversi alġji, li fil-kontenut tagħhom jinħarqu jew jinfaqgħu, jintefħu, tingiż jista' xi kultant jinħassu. B'din il-patoloġija, is-sensittività vibratorja hija mfixkla, minħabba li l-pazjenti spiss ikollhom diffikultajiet biex iwettqu manipulazzjonijiet elementari. Kultant nies li jbatu mill-polineuropatija jesperjenzaw tnaqqis fis-sensittività f’idejhom.
Jikkawża l-polinewropatija ta 'l-idejn, ħafna drabi, intossikazzjoni varja, pereżempju, minħabba l-użu ta' alkoħol, kimiċi, ikel maħmuġ. Ukoll, l-okkorrenza tal-marda in kwistjoni tista 'tikkawża: defiċjenza ta' vitamina, proċessi infettivi (etjoloġija virali jew batterika), kollaġenjożi, fwied, disfunzjoni tal-kliewi, proċessi ta 'tumur jew awtoimmuni, patoloġiji tal-frixa u endokrinali. Ħafna drabi, din il-marda tidher bħala riżultat tad-dijabete.
Il-marda deskritta tista 'sseħħ f'kull pazjent b'modi differenti.
Permezz ta 'patoġenesi, il-polinewropatija ta' l-estremitajiet ta 'fuq tista' tinqasam f'axonali u demyelinating, skond il-manifestazzjonijiet kliniċi, veġetattivi, sensorji, u bil-mutur. Fil-forma pura tagħha, huwa pjuttost diffiċli li tissodisfa l-varjetajiet elenkati ta 'din il-marda, ħafna drabi l-marda tgħaqqad is-sintomi ta' diversi varjazzjonijiet.
Trattament tal-polinewropatija
Illum, il-metodi tat-trattament tal-marda in kwistjoni huma pjuttost skarsi. Għalhekk, sal-lum il-ġurnata, it-trattament tal-polinewropatiji ta 'diversi forom għadu problema serja. Il-livell ta 'għarfien ta' tobba moderni fil-qasam tal-aspett patoġenetiku u l-fattur etjoloġiku ta 'din il-kategorija ta' mard iddetermina kemm huma xierqa li jiddistingwu żewġ oqsma ta 'effett terapewtiku, jiġifieri metodi mhux differenzjati u dawk differenzjati.
Metodi differenzjati ta 'korrezzjoni terapewtika jissuġġerixxu li t-trattament ta' marda maġġuri (per eżempju, nefropatija, dijabete) f'każ ta 'intossikazzjoni endoġena, u fil-każ ta' patoloġiji tas-sistema diġestiva kkawżati minn assorbiment ħażin, dożi kbar ta 'vitamini B1 (tiamina) u B12 (ċjanokobalamina) għandhom jiġu preskritti.
Allura, pereżempju, drogi għat-trattament tal-polineuropatija dijabetika u l-għażla tagħhom hija dovuta għaż-żamma ta 'ċertu livell gliċemiku. It-terapija tal-polinewropatija kontra d-dijabete għandha titqiegħed f'fażijiet. Fl-ewwel stadju, il-piż tal-ġisem u d-dieta għandhom jiġu aġġustati, sett ta 'eżerċizzji fiżiċi speċjali għandhom jiġu żviluppati, u l-konformità tal-indikaturi tal-pressjoni tad-demm man-norma għandha tiġi sorveljata. Metodi patoġenetiċi ta 'terapija jinvolvu l-użu ta' vitamini newrotropiċi u l-injezzjoni ta 'aċidu alfa-lipoiku f'dożi kbar.
Metodi terapewtiċi mhux iddifferenzjati huma rappreżentati minn glukokortikojdi, mediċini immunosoppressivi u plażmaresi.
Drogi għat-trattament bil-polinewropatija għandhom ikunu preskritti flimkien. L-ispeċifiċitajiet tal-għażla tal-miżuri terapewtiċi tal-patoloġija kkonsidrata dejjem jiddependu mill-fattur etijoloġiku li pprovoka l-marda u kkawża l-andament tagħha. Pereżempju, is-sintomi tal-polineuropatija ġġenerati minn eċċess ta 'piridoxina (vitamina B6) jisparixxu mingħajr traċċa wara n-normalizzazzjoni tal-livell tagħha.
Il-polineuropatija kkawżata mill-proċess tal-kanċer hija kkurata minn kirurġija - tneħħija tan-neoplasma, li tagħmel pressjoni fuq it-truf tan-nervituri. Jekk il-marda nibtet kontra l-ipotirojdiżmu, allura tintuża terapija bl-ormoni.
It-trattament ta 'polineuropatija tossika, fl-ewwel lok, jinvolvi miżuri ta' ditossifikazzjoni, li wara l-mediċini huma preskritti biex tikkoreġi l-marda nnifisha.
Jekk huwa impossibbli li tiġi identifikata jew eliminata l-kawża li pprovokat l-iżvilupp tal-marda deskritta, l-għan ewlieni tat-trattament jinvolvi t-tneħħija tal-uġigħ u l-eliminazzjoni tad-dgħjufija fil-muskoli.
F'dawn il-każijiet, metodi fiżjoterapewtiċi standard u l-ħatra ta 'numru ta' mediċini mmirati biex ineħħu jew itaffu l-uġigħ ikkawżat minn ħsara lill-fibri tan-nervituri. Barra minn hekk, il-metodi ta 'fiżjoterapija jintużaw b'mod attiv fl-istadji kollha tat-trattament ta' rijabilitazzjoni.
Bl-għajnuna ta 'mediċini analġesiċi jew mediċini anti-infjammatorji mhux sterojdi, huwa pjuttost diffiċli li wieħed jegħleb Algia. Għalhekk, il-prattika li jiġu preskritti anestetiċi lokali, anti-konvulsivanti u anti-dipressanti għas-serħan mill-uġigħ ta 'l-uġigħ hija aktar spiss ipprattikata.
L-effikaċja ta 'anti-dipressanti tinsab fil-kapaċità tagħhom li jikkawżaw l-attivazzjoni tas-sistema noradrenerġika. L-għażla tal-mediċini f'dan il-grupp hija stabbilita individwalment, peress li l-anti-dipressanti spiss jikkawżaw dipendenza mentali.
L-użu ta 'anticonvulsivanti huwa ġġustifikat mill-kapaċità tagħhom li jinibixxu l-impulsi tan-nervituri li joħorġu min-nervituri affettwati.
RCHR (Ċentru Repubblikan għall-Iżvilupp tas-Saħħa tal-Ministeru tas-Saħħa tar-Repubblika tal-Każakstan)
Verżjoni: Protokolli kliniċi tal-Ministeru tas-Saħħa tar-Repubblika tal-Każakstan - 2017
Polineuropatija dijabetika (E10-E14 + MA 'RABA' SINJAL ĠENERALI. 4)
Deskrizzjoni qasira
Approvat
Kummissjoni Konġunta għall-Kwalità tas-Servizzi Mediċi
Ministeru tas-Saħħa tar-Repubblika tal-Każakstan
datat 28 ta ’Novembru, 2017
Protokoll Nru 33
Newropatija dijabetika - Ħsara fin-nervituri minħabba dijabete, klinikament ovvja jew subklinika, fl-assenza ta 'etjoloġija oħra possibbli (WHO). L-iktar forma studjata u komuni ta 'newropatija dijabetika hija polineuropatija simetrika distali. DSPN - il-preżenza ta 'sintomi ta' disfunzjoni distali tan-nervituri periferali f'pazjenti b'dijabete mellitus wara l-esklużjoni ta 'kawżi oħra.
Protokoll ta 'żvilupp / data ta' reviżjoni : 2017 sena.
Taqsiriet użati fil-protokoll:
GPP | Prattika ta 'Punt Tajjeb |
WHO | Organizzazzjoni Dinjija tas-Saħħa |
TIEGĦEK | Skala analoga viżwali |
DAN | newropatija awtonomika dijabetika |
DMN | Mononeuropatija dijabetika |
DN | Polineuropatija dijabetika |
DPN | Polineuropatija dijabetika |
DSPN | Polineuropatija sensorimotor dijabetika |
ICD 10 | Klassifikazzjoni internazzjonali tal-mard tal-10 reviżjoni |
NA | sistema nervuża |
RCT | provi kliniċi randomised |
SD jien | dijabete tat-tip I |
SD 2 | dijabete tat-tip II |
ENMG | Elettroneuromjografija |
Utenti tal-Protokoll : newroloġi, endokrinologi, tobba ġenerali.
Livell ta 'evidenza:
Tabella 1 - l-iskala tal-livelli ta 'evidenza
A | Meta-analiżi ta ’kwalità għolja, reviżjoni sistematika ta’ RCTs jew RCT fuq skala kbira bi probabbiltà baxxa ħafna (++) ta ’żball sistematiku, li r-riżultati tagħhom jistgħu jinfirxu għall-popolazzjoni korrispondenti. |
Fi | Kwalità ta ’kwalità għolja (++) ta’ koorti jew studji ta ’kontroll tal-każ jew studji ta’ kwalità għolja (++) ta ’koorti jew kontrolli tal-każ b’riskju baxx ħafna ta’ żball sistematiku jew RCTs b’riskju baxx (+) ta ’żball sistematiku, li r-riżultati tagħhom jistgħu jinxterdu mal-popolazzjoni korrispondenti . |
Ma | Studju ta 'koorti jew ta' kontroll tal-każ jew studju kkontrollat mingħajr randomization b'riskju baxx ta 'xaqlib (+). Ir-riżultati tagħhom jistgħu jiġu mqassma lill-popolazzjoni korrispondenti jew RCTs b'riskju sistematiku baxx ħafna jew baxx ta 'żball sistematiku (++ jew +), li r-riżultati tagħhom ma jistgħux jiġu mqassma direttament lill-popolazzjoni korrispondenti. |
D | Deskrizzjoni ta 'sensiela ta' każijiet jew studju mhux ikkontrollat jew opinjoni esperta. |
GRP | Prattika klinika tajba. |
Dijanjosi differenzjali
Dijanjosi differenzjaliu l-ħsieb għal riċerka addizzjonali
DSPN huwa dijanjosi ta 'eċċezzjoni. Il-preżenza ta 'dijabete mellitus u sinjali ta' polineuropatija ma tfissirx awtomatikament il-preżenza ta 'polineuropatija dijabetika. Dijanjosi definittiva teħtieġ dijanjosi differenzjali bir-reqqa.
Tabella 3 - Djanjosi differenzjali tad-DSPN
Id-dijanjosi | Il-ħsieb għal dijanjosi differenzjali | Stħarriġ | Kriterji ta 'esklużjoni tad-dijanjosi |
Mon Alkoħoliku | Test tad-demm bijokimiċi. Ultrasound | Dejta anamnestika. Il-preżenza ta 'distrofija alkoħolika tal-fwied, manifestazzjonijiet oħra ta' l-NS: enċefalopatija alkoħolika, majelopatija alkoħolika, polradikulonewropatija alkoħolika | |
PN fil-mard awtoimmuni | Sinjali ta 'polinewropatija li ma jidħlux fil-qafas ta' DPNP * | Testijiet tad-demm immunoloġiċi. | Storja ta 'mard awtoimmuni. Sinjali kliniċi u tal-laboratorju ta 'dan il-mard. |
PN b'defiċjenza ta 'vitamina B12 | Sinjali ta 'polinewropatija li ma jidħlux fil-qafas ta' DPNP * | Determinazzjoni tal-livell ta 'B12 fid-demm. | Konċentrazzjoni baxxa fis-serum ta ’vitamina B12. Forsi taħlita ma 'anemija megaloblastika makroċitika. |
PN f'disturbi metaboliċi oħra (ipotirojdiżmu, ipertirojdiżmu, obeżità) | Sinjali ta 'polinewropatija li ma jidħlux fil-qafas ta' DPNP * | Test tad-demm għall-ormoni tat-tirojde. Ultrasoniku tat-tirojde | Dejta anamnestika. Sinjali kliniċi, laboratorji u strumentali ta 'dan il-mard. |
Sindromi Paraneoplastiċi | Sinjali ta 'polinewropatija li ma jidħlux fil-qafas ta' DPN * | Skond il-KP mard onkoloġiku. | Dejta anamnestika. Ir-riżultati ta 'studji strumentali jindikaw il-preżenza ta' proċess onkoloġiku. |
PN li jispiċċa d-deminelinazzjoni (wara t-tilqima, wara infezzjoni akuta) | Sinjali ta 'polinewropatija li ma jidħlux fil-qafas ta' DPN * | ENMG. Analiżi tas-CSF. Bijopsija n.suralis | Dejta anamnestika. Dejta speċifika dwar ENMG. Sejbien ta 'proteina fil-fluwidu ċerebrospinali. Bidliet speċifiċi għall-Bijopsija n.suralis |
Jiret Mon | Sinjali ta 'polinewropatija li ma jidħlux fil-qafas ta' DPNP * | Riċerka f'laboratorji ġenetiċi molekulari. ENMG | Dejta anamnestika. Storja tal-familja. Sinjali kliniċi u tal-laboratorju ta 'marda ereditarja partikolari. |
PN waqt intossikazzjonijiet eżoġeni (ċomb, arseniku, fosfru, eċċ.) | Sinjali ta 'polinewropatija li ma jidħlux fil-qafas ta' DPNP * | Testijiet tad-demm u l-awrina għal sustanzi tossiċi. | Dejta anamnestika. Sinjali kliniċi u tal-laboratorju ta 'intossikazzjoni partikolari. |
PN f'intossikazzjoni endoġenika (insuffiċjenza kronika tal-fwied, insuffiċjenza renali kronika) | Sinjali ta 'polinewropatija li ma jidħlux fil-qafas ta' DPNP * | Testijiet bijokimiċi tad-demm u l-awrina. Ultrasonja u / jew MRI ta 'OBP u kliewi | Dejta anamnestika. Sinjali kliniċi, laboratorji u strumentali ta 'insuffiċjenza kronika tal-fwied jew insuffiċjenza renali kronika. |
PN għall-infezzjonijiet (sifilide, lebbra, HIV, bruċellosi, herpes, difterja, eċċ.) | Sinjali ta 'polinewropatija li ma jidħlux fil-qafas ta' DPNP * | Test tad-demm (ELISA, PCR, eċċ.) Għall-preżenza ta 'ċerti infezzjonijiet. | Dejta anamnestika. Sinjali kliniċi u tal-laboratorju ta 'infezzjoni partikolari |
Ikseb trattament fil-Korea, l-Iżrael, il-Ġermanja, l-Istati Uniti
Ikseb parir mediku
- Billi tkun medikat waħdek, tista 'tikkawża ħsara irreparabbli għal saħħtek.
- L-informazzjoni disponibbli fuq il-websajt MedElement ma tistax u m'għandhiex tieħu post il-konsultazzjoni wiċċ imb wiċċ tat-tabib. Kun żgur li tikkuntattja l-faċilitajiet mediċi jekk għandek xi mard jew sintomi li jolqotek.
- L-għażla tal-mediċini u d-dożaġġ tagħhom għandhom jiġu miftiehma ma 'speċjalista. Tabib biss jista ’jippreskrivi l-mediċina mixtieqa u d-dożaġġ tagħha, waqt li jqis il-marda u l-kundizzjoni tal-ġisem tal-pazjent.
- Il-websajt MedElement hija biss riżors ta ’referenza. L-informazzjoni stazzjonata f'dan is-sit m'għandhiex tintuża biex tbiddel b'mod arbitrarju r-riċetta tat-tabib.
- L-edituri ta 'MedElement mhumiex responsabbli għal kwalunkwe ħsara għas-saħħa jew ħsara materjali li jirriżultaw mill-użu ta' dan is-sit.
Grupp eteroġenju ta 'mard ikkaratterizzat minn ħsara sistemika fin-nervituri periferali. Il-polinewropatiji huma maqsuma f 'demonelinanti axonali u primarji. Irrispettivament mit-tip ta 'polineuropatija, l-istampa klinika tagħha hija kkaratterizzata mill-iżvilupp ta' dgħjufija u atrofija tal-muskoli, tnaqqis tar-riflessi ta 'tendini, disturbi sensorji varji (parestesja, ipo- u iperestesja) li jseħħu fl-estremitajiet distali, u disturbi awtonomiċi. Punt dijanjostiku importanti fid-dijanjosi tal-polinewropatija huwa li tiddetermina l-kawża ta 'l-okkorrenza tagħha. Il-kura tal-polinewropatija hija sintomatika, il-kompitu ewlieni huwa li jiġi eliminat il-fattur kawżattiv.
Informazzjoni Ġenerali
Grupp eteroġenju ta 'mard ikkaratterizzat minn ħsara sistemika fin-nervituri periferali. Il-polinewropatiji huma maqsuma f 'demonelinanti axonali u primarji. Irrispettivament mit-tip ta 'polineuropatija, l-istampa klinika tagħha hija kkaratterizzata mill-iżvilupp ta' dgħjufija u atrofija tal-muskoli, tnaqqis tar-riflessi ta 'tendini, disturbi sensorji varji (parestesja, ipo- u iperestesja) li jseħħu fl-estremitajiet distali, u disturbi awtonomiċi. Punt dijanjostiku importanti fid-dijanjosi tal-polinewropatija huwa li tiddetermina l-kawża ta 'l-okkorrenza tagħha. Il-kura tal-polinewropatija hija sintomatika, il-kompitu ewlieni huwa li jiġi eliminat il-fattur kawżattiv jew li tikkumpensa għall-marda sottostanti.
Etjoloġija u patoġenesi ta 'polineuropatiji
Irrispettivament mill-fattur etijoloġiku fil-polineuropatiji, żewġ tipi ta 'proċessi patoloġiċi huma żvelati - ħsara axon u demyelination tal-fibra nervuża. Bit-tip ta 'leżjoni axonali, isseħħ demyelination sekondarju, b'leżjoni demyelinating, il-komponent axonali jerġa' jingħaqad. Prinċipalment l-axonali huma l-maġġoranza tal-polineuropatiji tossiċi, it-tip axonali tal-GBS, tat-tip II NMS. Il-polinewropatiji demyelinating primarji jinkludu l-verżjoni klassika ta 'GBS, HVDP, polyneuropathies paraproteinemic, tat-tip I NSC.
Bil-polinewropatiji axonali, il-funzjoni tat-trasport taċ-ċilindru assjali hija affettwata prinċipalment mill-kurrent axoplasmic, li jġorr numru ta 'sustanzi bijoloġiċi meħtieġa għall-funzjonament normali tan-nervituri u taċ-ċelloli tal-muskolu fid-direzzjoni min-newroni tal-mutur għall-muskolu u vice versa. In-nervituri li fihom l-itwal axons huma primarjament involuti fil-proċess. Bidla fil-funzjoni trofika ta 'l-asson u t-trasport axonali twassal għad-dehra ta' bidliet ta 'denervazzjoni fil-muskolu.Id-denervazzjoni tal-fibri tal-muskoli tistimula l-iżvilupp ta 'l-għoti tan-nebbieta terminali u kollaterali, it-tkabbir ta' terminals ġodda u r-ri-preservazzjoni tal-fibri tal-muskoli, li jwassal għal bidla fl-istruttura ta 'DE.
Bid-demjelinazzjoni, ksur tal-konduzzjoni salata ta 'impuls tan-nervituri jseħħ, b'riżultat li l-veloċità tal-konduzzjoni matul in-nervituri tonqos. Demyelinating ħsara fin-nervituri hija manifestata klinikament bl-iżvilupp ta 'dgħjufija fil-muskoli, it-telf bikri tar-riflessi tal-għerq mingħajr l-iżvilupp ta' atrofija fil-muskoli. Il-preżenza ta 'atrofija tindika komponent axonali addizzjonali. Id-demelinazzjoni tan-nervituri tista 'tkun ikkawżata minn aggressjoni awtoimmuni bil-formazzjoni ta' antikorpi għal diversi komponenti tal-proteina mielina periferali, disturbi ġenetiċi, esponiment għal eżotossini. Ħsara lill-axon ta 'nerv jista' jkun dovut għal esponiment għal nervituri ta 'tossini eżoġeni jew endoġeni, fatturi ġenetiċi.
Klassifikazzjoni tal-Polinewropatiji
Sal-lum, ma hemm l-ebda klassifikazzjoni ġeneralment aċċettata tal-polinewropatiji. Skond is-sinjal patoġenetiku tal-polinewropatija, dawn huma maqsuma f 'axonali (primarjament ħsara liċ-ċilindru assjali) u demyelinating (patoloġija ta' myelin). Min-natura tal-istampa klinika, il-polinewropatiji motorji, sensorji u awtonomiċi huma distinti. Madankollu, fil-forma pura tagħha, dawn il-forom huma osservati rarament, ħafna drabi jiżvelaw leżjoni kkombinata ta 'żewġ jew tliet tipi ta' fibri tan-nervituri (muturi-sensorji, sensorji-veġetattivi oħrajn).
Skond il-fattur etjoloġiku, il-polineuropatiji huma maqsuma f 'ereditarji (, sindromu Russi-Levy, sindromu Degerin-Sott, marda Refsum, eċċ.), Awtoimmuni (sindromu Miller-Flasher, tip axonali ta' GBS, polineuropatiji paraproteinemiċi, newropatiji paraneoplastiċi, eċċ.), Metaboliċi polineuropatija, polineuropatija uremika, polineuropatija epatika, eċċ.), ikel, tossiku u infettiv-tossiku.
L-istampa klinika tal-polinewropatija
L-istampa klinika tal-polinewropatija, bħala regola, tgħaqqad sinjali ta 'ħsara għal fibri muturi, sensorji u awtonomiċi. Jiddependi fuq il-grad ta 'involviment ta' fibri ta 'tipi varji fl-istat newroloġiku, jistgħu jippredominaw sintomi motorji, sensorji jew awtonomiċi. Ħsara fil-fibri tal-mutur twassal għall-iżvilupp ta 'pareżi mkawla; għall-biċċa l-kbira tal-polinewropatiji, il-leżjonijiet ta' l-estremitajiet ta 'fuq u t'isfel b'distribuzzjoni distali ta' dgħjufija fil-muskoli huma tipiċi, bil-leżjonijiet ta 'l-axon fit-tul, l-atrofija tal-muskoli tiżviluppa. Polineuropatiji axonali u ereditarji huma kkaratterizzati minn distribuzzjoni distali tad-dgħjufija fil-muskoli (ġeneralment fl-estremitajiet aktar baxxi), li hija aktar evidenti fil-muskoli estensuri milli fil-muskoli tal-flexor. Bid-dgħjufija severa tal-grupp tal-muskoli peroneali, l-steppage jiżviluppa (l-hekk imsejħa "mixi tas-serduk").
Il-polineuropatiji demyelinating akkwistati jistgħu jidhru bħala dgħjufija fil-muskolu prossimali. F'każijiet severi, jistgħu jiġu osservati leżjonijiet tan-NM u tal-muskoli respiratorji, li ħafna drabi jiġu osservati bis-sindromu Guillain-Barré (GBS). Il-polinewropatiji huma kkaratterizzati mis-simetrija relattiva tad-dgħjufija u l-atrofija tal-muskoli. Is-sintomi asimmetriċi huma karatteristiċi ta 'mononeuropatiji multipli: newropatija bil-mutur multifokali, newropatija sensorimotor multifokali Sumner-Lewis. Ir-riflessi ta 'tendini u perjosteali bi polyneuropathy ġeneralment jonqsu jew jaqgħu barra, l-ewwelnett, ir-riflessi ta' tendini ta 'Akille jonqsu, b'aktar żvilupp tal-proċess - l-irkoppa u l-karporadjali, riflessi ta' tendini mill-biceps u t-triceps tal-muskoli ta 'l-ispalla jistgħu jibqgħu intatti għal żmien twil.
Disturbi sensorji fil-polinewropatija huma ħafna drabi relattivament simmetriċi, l-ewwel li jseħħu fir-reġjuni distali (bħal "ingwanti" u "kalzetti") u mifruxa fil-prossimità.Fid-debutt tal-polineuropatija, sintomi tas-sensi pożittivi (parestesja, disestesja, iperestesja) huma spiss misjuba, iżda bl-iżvilupp ulterjuri tal-proċess, is-sintomi ta 'irritazzjoni huma sostitwiti minn sintomi ta' prolapse (ipestesi). Ħsara lil fibri mielinizzati ħoxnin twassal għal indeboliment fil-muskoli fil-fond u sensittività għall-vibrazzjoni, ħsara fil-fibri mielinizzati rqaq twassal għal ksur tal-uġigħ u s-sensittività tat-temperatura tal-ġilda.
Il-ksur tal-funzjonijiet awtonomiċi huwa l-iktar evidenti b'polinewropatiji axonali, billi l-fibri awtonomiċi mhumiex mielinizzati. Is-sintomi ta 'prolapse jiġu osservati aktar spiss: il-ħsara lill-fibri simpatetiċi li jiffurmaw in-nervituri periferali hija manifestata minn ġilda xotta, regolazzjoni indebolita tat-ton vaskulari, ħsara fil-fibri veġetattivi vixxerali twassal għal diżawonomija (takikardja, pressjoni baxxa ortostatika, tnaqqis fil-funzjoni erettili, tfixkil tal-akkomodazzjoni u servizzi komunali).
Polineuropatija ta 'transthyretin amiloide
... minħabba n-nuqqas ta 'għarfien tat-tobba, il-ħin mill-bidu tas-sintomi għad-dijanjosi jista' jaqbeż it-3 snin.
It-terminu "amiloidożi" jgħaqqad mard ikkaratterizzat minn deposizzjoni extraċellulari ta 'proteina speċifika ta' amiloide fibrilla li ma tinħallx (fibrili amiloidi - strutturi speċjali ta 'proteina b'dijametru ta' 5-10 nm u tul ta 'sa 800 nm, li jikkonsisti f'2 filamenti multidirezzjonali paralleli jew aktar li jiffurmaw konformazzjoni li tinqata' beta) . Il-proprjetajiet strutturali u kimiċi ta 'l-amiloide huma ddeterminati mill-proteina prekursur ewlenija, li l-kontenut tagħha fil-fibril jilħaq it-80% u huwa sinjal speċifiku għal kull tip ta' amiloidożi (huma magħrufa aktar minn 30 proteina speċifika li kapaċi jiffurmaw fibrilji ta 'l-amiloide).
Qabel ma taqra aktar il-materjal imniżżel hawn taħt, nirrakkomanda li taqra l-post: Amiloidożi (fuq laesus-de-liro.livejournal.com) aqra
Amiloidosi tat-transtiretina (ATTR) hija marda sistemika kkaratterizzata minn deposizzjoni extraċellulari ta 'amiloide, li l-prekursur tagħha huwa transthyretin (TTR), proteina involuta fit-trasport ta' l-ormon tat-tirojde tireojx u r-retinol, u wkoll għandha rwol importanti fir-riġenerazzjoni tan-nervituri. Sa 95% tat-TTR huwa sintetizzat fil-fwied, il-5% li jibqa 'huwa sintetizzat mill-plexuses vaskulari tal-ventrikli tal-moħħ u l-epitelju tal-pigment tar-retina (fil-plażma, TTR jiċċirkola f'konċentrazzjoni ta' 20-40 mg / dl L. Obici et al, 2005).
L-ATTR jinkludi l-amiloidosi sistemika rari senili (amiloidosi tat-tip selvaġġ - ATTRwt), li tiżviluppa bħala riżultat ta ’bidliet marbuta mal-età fl-istruttura ta’ TTR ġenetikament normali (l-organi fil-mira ta ’l-amiloidosi senili huma l-qalb, il-bastimenti tal-moħħ u l-aorta), kif ukoll l-amiloidosi ereditarja ta’ ATTRm (ara aktar), ikkawżat minn mutazzjoni tal-ġene TTR (kodifikazzjoni ta 'sinteżi ta' TTR), li tikkonsisti f'4 eżoni u li jinsabu fuq id-driegħ twil tal-kromożomi 18. Sal-lum, aktar minn 120 mutazzjoni tal-ġene TTR ġew deskritti. L-iktar mutazzjoni komuni tal-ġene TTR li twassal għall-iżvilupp ta 'ATTR hija s-sostituzzjoni ta' metjonina b'valina fil-pożizzjoni 30 (ATTR Val30Met). Waħda mill-iktar mutazzjonijiet rari tal-ġene TTR hija s-sostituzzjoni ta 'cysteine b'tyrosine fil-pożizzjoni 114 (Tyr114Cys).
Transthyretin huwa omotetramer, li kull subunita 'tiegħu fih 127 residwu ta' aċidu amminiku u fih struttura beta. Bħala riżultat ta 'mutazzjonijiet fil-ġene TTR, iseħħ tibdil konformazzjonali fil-proteina, li jwassal għal instabilità termodinamika tat-tetramer u tħassir fil-monomeri. Il-monomeri tal-proteini, min-naħa tagħhom, huma kkonvertiti f'oligomeri patoloġiċi li jiffurmaw amiloide, li għandu effett ta 'ħsara diretta fuq l-istrutturi tat-tessut permezz ta' kompressjoni, u jwassal ukoll għal tħassir vaskulari u, bħala riżultat, għal iskemija. Min-naħa l-oħra, studji juru li mhux fibrilli ta 'l-amiloide, jiġifieri oligomeri ta' transthyretin b'piż molekulari baxx li jattivaw kanali ta 'kalċju li jiddependu mill-vultaġġ, u jwasslu għall-mewt taċ-ċelluli.
L-ATTR ereditarju jista ’jseħħ fi tliet forom kliniċi: 2.1 Polineuropatija amiloide ta 'transthyretin familjali (minn hawn' il quddiem - TTR-SAP), 2.2 Kartjopatija ta 'transthyretin familjali u amiloide 2.3 transthyretin amyloidosis familjari leptomeningeal.Jekk jogħġbok innota: TTP-SAP huwa l-iktar tip komuni ta ’amiloidożi ereditarja b’tip ta’ wirt autosomali dominanti.
TTP-SAP hija marda newrodeġenerattiva progressiva, li tiddiżattiva, fatali bbażata fuq deposizzjoni ta 'amiloide (ATTR) f'epineurja, perineuria, endoneurija u vini, li twassal għal deġenerazzjoni axonali tan-nervituri somatiċi u awtonomiċi. Jekk ma jiġix trattat, TTP-SAP ser ikun fatali wara 7 sa 12-il sena mill-bidu tal-marda. Il-prevalenza ta ’TTR-SAP fl-Ewropa u fl-Istati Uniti hija ta’ madwar 1 kull 100 elf persuna. L-akbar numru ta 'pazjenti nstab f'dawn il-pajjiżi endemiċi bħall-Ġappun, il-Portugall, il-Brażil u l-Isvezja, li tvarja minn 0.9 - 204 għal kull miljun persuna, u tilħaq 3.8 - 1631 għal kull miljun f'reġjuni individwali.
TTP-SAP huwa kkaratterizzat minn eteroġeneità klinika (minħabba l-għadd kbir ta ’mutazzjonijiet TTR possibbli). Kif indikat hawn fuq, il-mutazzjoni Val30Met hija ħafna drabi assoċjata ma 'TTP-SAP, u l-manifestazzjonijiet kliniċi tagħha huma l-iktar studjati. Il-marda tista 'tiżviluppa bejn l-età ta' 20 sa 70 sena. Il-bażi tal-istampa klinika hija sensorimotor progressiv u polineuropatija awtonomika, li jiżviluppaw minn nervi distali għal prossimi, li jibdew mis-saqajn, jinfirxu gradwalment għal dirgħajn u dirgħajn.
L-ewwel, fibri tan-nervituri mielinizzati rqiqa huma affettwati, li jwasslu sensittività għall-uġigħ u t-temperatura, u dan jikkawża li l-pazjenti jkollhom tnemnim tas-saqajn, sindromu ta 'uġigħ newropatiku fl-istadji bikrija ta' TTP-SAP - ħruq spontanju u uġigħ dipendenti mill-istimulu jidhru fil-forma ta 'allodinja kiesħa minħabba ħsara u sensitizzazzjoni ta' fibri rqaq ( hekk kif il-fibri mielinizzati b'mod dgħajjef imutu, l-uġigħ fil-ħruq isir inqas qawwi, fi stadji aktar tard is-sensazzjoni ta 'ħruq tinbidel b'parossimi ta' uġigħ. u fil-forma ta '"kurrent elettriku li jgħaddi" u allodnja mekkanika dinamika li tirriżulta minn sensitizzazzjoni ċentrali).
Aktar tard, fibri tan-nervituri mielinizzati ħoxnin diġà jsofru, disturbi fil-mutur, pareżi, u s-sensittività profonda hija mfixkla u tiżviluppa ataxia sensittiva. Fl-istess ħin, il-fibri tas-sistema nervuża awtonomika (veġetattiva) huma affettwati - il-pazjenti jiżviluppaw insuffiċjenza awtonoma periferali - telf progressiv tal-piż, pressjoni baxxa ortostatika, disturbi pelvjani (bużżieqa newroġenika), impotenza, disturbi gastro-intestinali - dijarea, segwita minn stitikezza.
Il-polinewropatija miexi bil-mod il-quddiem b'karattru li jtaffi, f'pazjenti mixi hija mdgħajfa u gradwalment issir impossibbli, siġġu tar-roti huwa meħtieġ għall-moviment, il-pazjenti jiddependu mill-għajnuna barra. 4 stadji (0 - 3) ta 'TTR-SAP huma distinti, skond il-preservazzjoni tal-kapaċitajiet funzjonali tal-pazjent:
Bit-TTR-SAP, l-iżvilupp ta 'newropatija ta' tunnellar multiplu (inkluż fil-forma ta 'sindromu ta' mina carpali bilaterali) huwa possibbli minħabba deposizzjoni ta 'amiloide fl-apparat ligamentous b'kompressjoni sussegwenti ta' nervituri periferali.
Il-manifestazzjonijiet tan-newropatija jiddominaw matul il-marda kollha. Madankollu, TTR-SAP tiżviluppa wkoll ħsara fil-qalb (kardjomijopatija restrittiva, disturbi fir-ritmu), kliewi (proteinurja segwita mill-iżvilupp ta 'insuffiċjenza renali), għajnejn (glawkoma sekondarja, opaċifikazzjoni vitruża fl-Isvezja; każijiet ta' leżjonijiet vitrużi fil-bidu tal-marda huma deskritti), sistema nervuża ċentrali (aċċessjonijiet epilettiċi, puplesija iskemika jew emorraġika, indeboliment konjittiv). Il-mewt isseħħ minn disturbi tal-qalb (insuffiċjenza tal-qalb, disturbi fir-ritmu letali), cachexia, insuffiċjenza awtonomika, u infezzjoni sekondarja.
Il-mutazzjonijiet ta '"mhux Val30Met" huma inqas studjati minħabba l-okkorrenza aktar rari, huma differenti fl-istampa klinika. Iktar spiss hija osservata l-bidu aktar tard tal-marda (wara 50 sena), il-ligamenti tal-karpali (carpal) jistgħu jiġu affettwati mill-ewwel (il-sindromu bilaterali tal-carpal tunnel jiżviluppa, nota: l-ewwel sintomu kliniku ta 'TTP-SAP f'pazjenti bħal dawn jista' jkun is-sindromu tal-carpal tunnel), il-marda tista ' Polinewropatija awtonomika biss, ħsara predominanti fuq il-qalb jew l-għajnejn.
Id-dijanjosi ta ’TTR-SAP għadha biċċa xogħol diffiċli, speċjalment għal żoni mhux endemiċi, fejn fil-biċċa l-kbira tal-każijiet m’hemmx storja familjari tal-marda u skont is-sintomi prevalenti (newroloġiċi, kardjoloġija, oftalmoloġija), il-pazjenti jduru għand diversi speċjalisti. Minħabba n-nuqqas ta 'għarfien tat-tobba, il-ħin mill-bidu tas-sintomi għad-dijanjosi jista' jaqbeż it-tliet snin. Sitwazzjoni aktar favorevoli f'termini ta 'dijanjosi u trattament f'waqthom hija karatteristika ta' pajjiżi endemiċi.
Oqgħod attent! TTR-SAP għandu jkun issuspettat jekk il-pazjent ikollu senserimotor progressiv tal-polineuropatija axonali flimkien ma 'disturbi awtonomiċi (telf ta' piż progressiv, disturbi tal-pelvi u gastro-intestinali, pressjoni baxxa ortostatika) u n-nuqqas ta 'raġunijiet oħra li jispjegaw il-polineuropatija.
Il-metodi strumentali li jintużaw biex joġġezzjonaw il-ħsara fin-nervituri periferali jinkludu l-elettroneuromjografija (ENMG), l-ittestjar sensorju kwantitattiv, u l-investigazzjoni ta 'potenzjal simpatiku evokatiku cutan. Barra mill-pajjiż, in-newrografija MR titwettaq, kif ukoll is-sudoscan, metodu mgħaġġel u mhux invażiv għall-assessjar tal-istat tal-fibri tan-nervituri rqaq, li jippermettilek titkejjel il-konduttività elettrokimika tal-ġilda, li tonqos meta l-innervazzjoni tal-glandoli tal-għaraq tiġi mfixkla.
Organi oħra li jbatu minn ATTR huma eżaminati wkoll: qalb (ECG, Holter ECG monitoraġġ, ekkardjografija), għajnejn (eżami tal-għajnejn), kliewi (awrina, analiżi ultrasonika). Jekk is-sensorimotor u l-polineuropatija progressiva awtonomika jiġu skoperti, ir-relazzjoni tagħha mal-ATTR għandha tkun ikkonfermata. Id-depożiti ta 'amiloide jistgħu jinstabu f'kampjuni ta' bijopsija fin-nervituri tal-għoġol, glandoli tal-bżieq, tessut addominali fiż-żaqq u mukoża rettali. Kampjuni tal-Bijopsija tebgħa l-aħmar tal-Kongo biex tiskopri depożiti ta 'amiloide li jipproduċu dawl aħdar ċar fid-dawl polarizzat. Studju immunohistochimiku huwa meħtieġ biex jistabbilixxi l-proteina prekursur amiloide. Jekk jogħġbok innota: in-nuqqas ta 'massa amiloide fil-bijopsiji tat-tessuti ma jeskludix id-dijanjosi ta' TTP-SAP, f'dan ir-rigward, studju morfoloġiku għandu jitwettaq minn patologu b'esperjenza, huwa rrakkomandat li jiġu studjati 2 - 3 kampjuni ta 'tessuti differenti, u studju ġenetiku huwa meħtieġ ukoll. Familji b'mutazzjoni ta 'TTR identifikata minn qabel jikkonfermaw il-preżenza ta' mutazzjoni speċifika; f'każijiet sporadiċi, huwa rrakkomandat sekwenzar tal-ġene TTR kollu (nota: It-testijiet ġenetiċi għal TTR-SAP huma rrakkomandati għall-pazjenti kollha li għandhom newropatija axonali progressiva li tinvolvi fibri rqaq).
aqra wkoll il-post: Newropatija fina tal-fibra (fuq laesus-de-liro.livejournal.com) aqra
It-trattament tat-TTP-SAP huwa effettiv fl-istadju I tal-marda, meta huwa possibbli li titnaqqas il-progress tal-polineuropatija u tiżdied is-sopravivenza tal-pazjent .. Fis-snin 90, l-uniku trattament għat-TTP-SAP kien it-trapjant tal-fwied ortotopiku, li jikkontribwixxi għal sopravivenza ta '20 sena f'1 / 2 pazjenti .. L-operazzjoni hija iktar effettiva bi storja qasira tal-marda, l-età żgħira tal-pazjent, il-preżenza tal-mutazzjoni Val30Met, u n-nuqqas ta 'insuffiċjenza tal-qalb severa.Billi telimina s-sors ewlieni ta 'transthyretin mutanti fil-fwied, trapjant tal-fwied, madankollu, ma jipprevjeni d-depożizzjoni ta' amiloide fil-muskolu tal-qalb, fil-ġisem vitruż, u fis-sistema nervuża ċentrali. Jekk il-pazjent ikollu insuffiċjenza severa tal-qalb jew tal-kliewi, kultant jitwettqu trapjanti - fwied u qalb, qalb u kliewi.
F'dawn l-aħħar snin, il-possibbiltajiet ta 'trattament patoġenetiku konservattiv fl-istadji bikrija ta' TTP-SAP dehru. Tafamidis (preparazzjoni ta ’Vindakel), irrakkomandat biex jintuża fl-Ewropa u r-Russja fl-ewwel stadju ta’ TTP-SAP, jgħin biex tistabbilizza l-molekula ta ’transthyretin, u tevita t-tqassim tagħha f’monomeri amiloidogeniċi. Id-diflunisal mhux mediċinali anti-infjammatorji mhux sterojdi għandu effett simili, iżda l-użu tiegħu huwa limitat minn effetti sekondarji serji mill-passaġġ gastro-intestinali. Minbarra trattament patoġenetiku, tintuża terapija sintomatika - mezz biex twaqqaf sindromu ta 'uġigħ newropatiku, mediċini antidiarreġiċi, trattament ta' pressjoni baxxa ortostatika, insuffiċjenza tal-qalb, impjantazzjoni ta 'pacemaker f'każ ta' disturbi fir-ritmu, vitrektomija f'każ ta 'ħsara fil-ġisem vitruż. Jekk it-trattament konservattiv ma jkunx effettiv u l-marda timxi aktar, isir trapjant tal-fwied u, jekk meħtieġ, trapjant tal-qalb.
Aqra aktar dwar TTR-SAP u ATTR fis-sorsi li ġejjin.:
artikolu "Il-każ tal-polineuropatija amiloide transthyretin familjali: tfittxija dijanjostika" Smirnov AP, Serdyuk AV, Kovrazhkina EA, FSBEI HE "RNIMU im. N.I. Pirogova ”(il-Kunsillum Medicum Magazine Nru. 9, 2018) aqra,
l-artikolu "Transthyretin polneuropathy amyloid: patoġenesi, karatteristiċi kliniċi, prospetti ta 'trattament" O.E. Zinoviev, E.I. Safiulina, Istituzzjoni Edukattiva Awtonoma ta 'l-Edukazzjoni Superjuri ta' l-Istat Federali “L-ewwel Università Medika ta 'l-Istat ta' Moska ssemmiet wara I.M. Il-Ministeru tas-Saħħa ta 'Sechenov tal-Federazzjoni Russa (rivista "Immaniġġja l-uġigħ" Nru 4, 2017) qara,
reviżjoni tal-informazzjoni dwar il-marda u d-dijanjosi ta '"Transthyretin familial amyloid polyneuropathy (TTR-SAP)" Pfizer Innovation LLC, Moska (www.pfizerprofi.ru), 12/08/2016 aqra,
artiklu “Familja polineuropatija amiloide TTR Cys 114 fi aħwa ġemellati monojotiċi (każ kliniku)” M.O. Kovalchuk, I.A. Strokov, Ċentru Mediku ta 'l-Università ta' Utrecht, l-Olanda, Utrecht, Istituzzjoni ta 'l-Edukazzjoni Awtonoma ta' l-Istat Federali ta 'l-Edukazzjoni Għolja L-ewwel Università Medika ta' l-Istat ta 'Moska I.M. Ministeru tas-Saħħa Sechenova tal-Federazzjoni Russa, Moska (il-ġurnal "Mard newromuskolari" Nru. 1, 2017) aqra,
artiklu “Transthyretin amyloidosis: l-istat attwali tal-problema” I.A. Dyudina, Istituzzjoni tal-Istat “NSC” Istitut tal-Kardjoloġija jismu wara Acad. N.D. Strazhesko "NAMS of Ukraine", Kiev (il-ġurnal "Dgħjufija tal-qalb u komorbidità", Nru. 1, 2017) aqra,
artikolu “Każ kliniku ta’ amilooji ta ’transthyretin b’dewmien fil-verifika tad-dijanjosi f’pazjent eżaminat għal kollox” E.S. Naumova, S.S. Nikitin, T.A. Adyan, 3, D.S. Druzhinin, V.A. Varsavja, Ċentru Mediku "Newroloġija Prattika", Moska, Istituzzjoni Xjentifika tal-Baġit Federali ta 'l-Istat "Ċentru ta' Riċerka Ġenetika Medika", Moska, Stabbiliment ta 'Edukazzjoni Baġitarja Federali ta' l-Istat ta 'l-Edukazzjoni Għolja "Università Medika ta' Riċerka Nazzjonali Russa bl-isem ta ' N.I. Pirogov ”, Ministeru tas-Saħħa tal-Federazzjoni Russa, Moska, FSBEI HE" Yaroslavl State Medical University "Ministeru tas-Saħħa tal-Federazzjoni Russa, Yaroslavl, FSAEI HE L-Ewwel Università Medika ta 'l-Istat ta' Moska I.M. Ministeru tas-Saħħa Sechenova tal-Federazzjoni Russa, Moska (il-ġurnal "Mard newromuskolari" Nru. 1, 2018) aqra,
artiklu "Newropatija amiloide f'pazjent b'amiloidosi familjali transthyretin" Zinovieva OE, Umari DA, Solokha OA, Yakhno NN, GBOU VPO "L-ewwel MGMU imsemmi wara I.M. Sechenov ", il-Klinika ta 'Mard Nervjużi msejħa wara A.Ya. Kozhevnikova, Dipartiment tar-Riċerka fin-Newroloġija, Ċentru ta 'Riċerka f'Moska (Ġurnal Newroloġiku, Nru. 5, 2016) aqra,
artikolu "Ħsara lis-sistema nervuża periferali fl-amiloidożi sistemika" Safiulina E.I., Zinovieva O.E., Rameev V.V., Kozlovskaya-Lysenko L.V., FGAOU VO "L-Ewwel Università Medika ta 'l-Istat ta' Moska bl-isem ta ' I.M. Sechenova ”Ministeru tas-Saħħa tal-Federazzjoni Russa, Moska (ġurnal“ Newroloġija, Newropsikjatrija, Psikosomatika ”Nru 3, 2018)
Dijanjosi ta 'polineuropatiji
Jekk tkun identifikata bil-mod il-polyneuropathy sensorimotor, li ddebutta mill-grupp tal-muskoli peroneali, huwa meħtieġ li tiġi ċċarata l-istorja ereditarja, speċjalment il-preżenza ta 'għeja u dgħjufija fil-muskoli tas-sieq, tibdil fil-mixja u deformazzjoni tas-saqajn (żieda għolja). Bl-iżvilupp ta 'dgħjufija simmetrika ta' l-estensuri ta 'l-idejn, huwa meħtieġ li tiġi eskluża intossikazzjoni taċ-ċomb. Bħala regola, il-polineuropatiji tossiċi huma kkaratterizzati, minbarra s-sintomi newroloġiċi, minn dgħjufija ġenerali, għeja akbar, u rarament ilmenti taż-żaqq. Barra minn hekk, huwa meħtieġ li ssir taf liema mediċini ħa / tieħu l-pazjent sabiex tiġi eskluża l-polineuropatija tal-mediċina.
Progress bil-mod l-iżvilupp ta 'dgħjufija asimmetrika fil-muskolu huwa sinjal kliniku ta' polinewropatija bil-mutur multifokali. Polineuropatija dijabetika hija kkaratterizzata minn ipestesija bil-mod progressiva tal-parti t'isfel, flimkien ma 'sensazzjoni ta' ħruq u manifestazzjonijiet oħra fis-saqajn. Bħala regola, il-polineuropatija uremika sseħħ fl-isfond ta 'mard kroniku tal-kliewi (CRF). Bl-iżvilupp ta 'polineuropatija sensorja-veġetattiva, ikkaratterizzata minn ħruq, disestetija, f'nofs tnaqqis qawwi fil-piż tal-ġisem, huwa meħtieġ li tiġi eskluża l-polineuropatija amiloide.
Għal polineuropatiji ereditarji, hemm predominanza ta 'dgħjufija tal-muskoli estensuri tas-saqajn, steppage, in-nuqqas ta' riflessi ta 'tendini ta' Akille, arkata għolja tas-sieq huma karatteristika. Fi stadju aktar tard tal-marda, ma hemm l-ebda riflessi ta 'tendini tal-irkoppa u karporadjali, l-atrofija tal-muskoli tas-saqajn u s-saqajn tiżviluppa. Leżjoni fil-muskoli li tikkorrispondi għall-innervazzjoni tan-nervituri individwali, mingħajr disturbi sensorji, hija karatteristika ta 'polineuropatija multipla. Fil-biċċa l-kbira tal-każijiet, il-ħsara lill-estremitajiet ta 'fuq tippredomina.
Polineuropatiji sensorji huma kkaratterizzati minn distribuzzjoni distali ta 'l-ipestesi. Fl-istadji inizjali tal-marda, iperestesija hija possibbli. In-newropatiji axonali sensomotri huma kkaratterizzati minn ipestesi distali u dgħjufija fil-muskolu distali. Fil-polyneuropathies awtonomiċi, kemm il-prolapse kif ukoll l-irritazzjoni tal-fibri tan-nervituri awtonomiċi huma possibbli. Għal polineuropatija vibrazzjonali, iperidrożi, ton vaskulari indebolit ta 'l-idejn huma tipiċi, għal polineuropatija dijabetika, għall-kuntrarju, ġilda xotta, disturbi trofiċi, disfunzjoni awtonomika ta' l-organi interni.
L-istudju ta 'antikorpi għal ganglycosides GM1 huwa rrakkomandat f'pazjenti li jkollhom newropatiji bil-mutur. Titoli għoljin (akbar minn 1: 6400) huma speċifiċi għal newropatija multifokali bil-mutur. Titoli baxxi (1: 400-1: 800) huma possibbli bi polyradiculoneuropathy infjammatorja demyelinating infjammatorja (HVDP), sindromu Guillain-Barré u newropatiji awtoimmuni oħra. Ta 'min jiftakar li titolu miżjud ta' antikorpi għal GM1-gangglycosides huwa skopert f'5% ta 'nies b'saħħithom (speċjalment l-anzjani). Antikorpi għal glikoproteina marbuta mal-majelin huma misjuba f'50% tal-pazjenti li huma ddijanjostikati b'polinewropatija paraproteinemika u, f'xi każijiet, newropatiji awtoimmuni oħra.
Jekk huma suspettati li l-polineuropatiji huma assoċjati ma 'intossikazzjoni ma' ċomb, aluminju u merkurju, testijiet tad-demm u l-awrina għal metalli tqal huma mwettqa. Huwa possibbli li titwettaq analiżi ġenetika molekulari fuq il-forom ewlenin kollha tat-tipi IMSS I, IVA, IVB. Tmexxi elettromiografija tal-labra b'polinewropatiji jippermettilek tidentifika sinjali tal-proċess attwali ta 'denervazzjoni-ri-preservazzjoni. L-ewwelnett, huwa meħtieġ li jiġu eżaminati l-muskoli tat-tarf ta 'l-estremitajiet ta' fuq u t'isfel, u, jekk meħtieġ, il-muskoli prossimali. Bijopsija tan-nervituri hija ġġustifikata biss jekk ikun hemm suspett ta 'polinewropatija amiloide (skoperta ta' depożiti ta 'amiloide).
Trattament tal-Polinewropatija
Bil-polinewropatiji ereditarji, il-kura hija sintomatika.Fil-polinewropatiji awtoimmuni, l-għan tat-trattament huwa li tikseb maħfra. Fil-polinewropatiji dijabetiċi, alkoħoliċi, uremiċi u kroniċi oħra progressivi, it-trattament huwa mnaqqas għal tnaqqis fis-severità tas-sintomi u għal tnaqqis fil-proċess tal-proċess. Wieħed mill-aspetti importanti tat-trattament mhux mid-drogi huwa eżerċizzji ta 'fiżjoterapija mmirati biex iżommu t-ton tal-muskoli u jipprevjenu kuntratturi. Fil-każ ta 'l-iżvilupp ta' disturbi respiratorji bid-difterite polinewropatija, ventilazzjoni mekkanika tista 'tkun meħtieġa. Ma jeżistix trattament effettiv tal-mediċina tal-polineuropatiji ereditarji. Preparazzjonijiet ta 'vitamini u aġenti newrotrofiċi jintużaw bħala terapija ta' manutenzjoni. Madankollu, l-effettività tagħhom ma ġietx ippruvata għal kollox.
Għat-trattament tal-polineuropatija tal-porfiria, il-glukożju huwa preskritt, li ġeneralment jikkawża titjib fil-kundizzjoni tal-pazjent, kif ukoll analġeżiċi u mediċini sintomatiċi oħra. It-trattament tad-drogi ta 'polineuropatija demyelinating infjammatorja kronika jinkludi l-kondotta, l-użu ta' immunoglobulina umana jew prednisolone. F’xi każijiet, l-effikaċja ta ’l-immunoglobulina hija wkoll insuffiċjenti, għalhekk, jekk ma jkunx hemm kontra-indikazzjonijiet, it-trattament għandu jibda immedjatament bil-glukokortikosterojdi. It-titjib iseħħ, ġeneralment wara 25-30 ġurnata, wara xahrejn, tista 'tibda gradwalment tnaqqas id-doża għal doża ta' manteniment. Bi tnaqqis fid-doża ta 'glukokortikosterojdi, huwa meħtieġ il-kontroll ta' EMG. Bħala regola, prednisolone jista 'jiġi kkanċellat kompletament fi żmien 10-12-il xahar, jekk meħtieġ, tista' "tassigura" b'azathioprine (jew cyclosporine jew mycophenolate mofetil).
It-trattament tal-polineuropatija dijabetika jitwettaq flimkien ma 'endokrinologu, l-għan ewlieni tiegħu huwa li jżomm livelli normali ta' zokkor fid-demm. Għas-serħan mill-uġigħ, jintużaw anti-dipressanti triċikliċi, kif ukoll pregabalin, gabapentin, lamotrigine, carbamazepine. Fil-biċċa l-kbira tal-każijiet, jintużaw preparazzjonijiet tal-aċidu tijattiku u vitamini B. In-nefrologi jiksbu rigressjoni tas-sintomi fi stadju bikri tal-polineuropatija uremika meta jikkoreġu l-livell ta 'tossini uremiċi fid-demm (emodijalisi programmata, trapjant tal-kliewi). Mill-mediċini, jintużaw vitamini B, b'uġigħ qawwi - anti-dipressanti triċikliċi, pregabalin.
L-approċċ terapewtiku ewlieni fit-trattament tal-polineuropatija tossika huwa li jitwaqqaf il-kuntatt ma 'sustanza tossika. Bil-polinewropatiji tal-mediċina li jiddependu mid-doża, huwa meħtieġ li tiġi aġġustata d-doża tal-mediċina korrispondenti. B'dijanjosi kkonfermata ta 'difterja, l-għoti ta' serum antitossiku jnaqqas il-probabbiltà li tiżviluppa polineuropatija ta 'difterite. F'każijiet rari, trattament kirurġiku jista 'jkun meħtieġ minħabba l-iżvilupp ta' kuntratturi u d-deformità tas-saqajn. Madankollu, wieħed għandu jiftakar li immobilità fit-tul wara l-operazzjoni tista 'taffettwa ħażin il-funzjoni tal-mutur.
Tbassir għall-polinewropatija
Bi polyradiculoneuropathy demyelinating infjammatorji kroniċi, il-pronjosi għall-ħajja hija pjuttost favorevoli. Il-mortalità hija baxxa ħafna, madankollu, l-irkupru sħiħ huwa rari ħafna. Sa 90% tal-pazjenti b'terapija immunosoppressiva jiksbu remissjoni kompleta jew mhux kompluta. Fl-istess ħin, il-marda hija suxxettibbli għal taħrix, l-użu ta 'terapija immunosoppressiva jista' jkun fid-dawl tal-effetti sekondarji tagħha, li jwassal għal kumplikazzjonijiet numerużi.
Bil-polinewropatiji ereditarji, rarament ikun possibbli li jinkiseb titjib, peress li l-marda timxi bil-mod. Madankollu, il-pazjenti, bħala regola, jadattaw għall-kundizzjoni tagħhom u, f'ħafna każijiet, sa l-istadji tard ħafna tal-marda jżommu l-kapaċità li jieħdu ħsiebhom infushom.Bil-polinewropatija dijabetika, it-tbassir għall-ħajja huwa favorevoli, sakemm jingħata trattament f'waqtu u kontroll bir-reqqa tal-glikemija. Fl-istadji aktar tard tal-marda biss hemm sindromu ta 'uġigħ pronunzjat li kapaċi jaggrava b'mod sinifikanti l-kwalità tal-ħajja tal-pazjent.
Il-pronjosi għall-ħajja bi polineuropatija uremika tiddependi kompletament fuq is-severità ta 'insuffiċjenza renali kronika. Programm fil-ħin ta 'emodijalisi jew trapjant tal-kliewi jista' jwassal għal rigressjoni sħiħa jew kważi sħiħa tal-polineuropatija uremika.
Dan l-artikolu huwa wkoll disponibbli fil-lingwi li ġejjin: Tajlandiż
L-istampa klinika tal-marda
F'kull każ, il-kors ta 'polineuropatija dismetabolika jista' jkun differenti. Jekk il-marda tiżviluppa kmieni biżżejjed u tkun manifestata minn tnaqqis sinifikanti fis-sensittività vibratorja, allura tista 'tiġi osservata telf ta' rkoppa u riflessi ta 'Akille.
Dan il-każ subkliniku ta 'polinewropatija ma jikkawżax uġigħ, iżda jiżviluppa fuq bosta snin wara.
Il-polineuropatija dijabetika tista 'tkun ikkaratterizzata minn żvilupp subakut jew saħansitra akut. F'dan il-każ, issir ħsara lil ċerti sezzjonijiet tal-bagolli tan-nervituri. Bħala regola, isseħħ ħsara fin-nervituri:
Dawn il-problemi jistgħu jkunu akkumpanjati b'paresi tal-gruppi tal-muskoli korrispondenti, uġigħ u disturb tas-sensittività. Jekk in-nerv femurali kien affettwat, allura jiġi osservat telf ta 'riflessi tal-irkoppa.
Barra minn hekk, ġiet innotata ħsara lin-nervituri kranjali (ħtif, trigeminal, oculomotor).
Hemm it-tielet tip ta 'kors ta' polineuropatija dijabetika. Huwa kkaratterizzat minn ħsara lil xi nervituri ta 'l-estremitajiet u l-iżvilupp ta' disturbi sensorji u muturi (speċjalment l-estremitajiet aktar baxxi).
Ir-riflessi tat-tendini jistgħu jisparixxu kompletament, u fuq il-palpazzjoni jinħass l-uġigħ tan-nervituri.
Bil-polinewropatija, disturbi veġetattivi u trofiċi mhumiex komuni. Jiżviluppaw problemi bl-awrina u l-ipotensjoni posturali.
Kif tittratta?
L-ewwelnett, huwa meħtieġ li jiġi aġġustat il-metaboliżmu tal-karboidrati bl-għajnuna ta 'injezzjonijiet ta' l-insulina u dieta speċjali bilanċjata. It-tabib jista 'jirrakkomanda:
- analġeżiċi
- Vitamini B,
- finlepsin,
- Imblokkaturi tal-gangli (gangleron),
- espa lipon (berlition).
L-iskeda ta 'miżuri li jintużaw biex teħles minn newropatija għandha tintwera.
Polinewropatija b'użu sistemiku
Jekk il-pazjent ikollu lupus eritematosu li jaffettwa l-ġilda, il-kliewi u l-ġogi, allura l-polineuropatija hija kkaratterizzata mill-iżvilupp ta 'paraliżi jew pareżi tal-muskoli prossimali, telf ta' xi riflessi ta 'tendini. Tnaqqis sinifikattiv fis-suxxettibilità tal-uġigħ għadu probabbli.
F'xi każijiet, sinjali ta 'polineuropatija jistgħu jsiru l-ewwel manifestazzjonijiet ta' l-iżvilupp tal-marda sottostanti. Il-mediċina taf il-forom bi ħsara sinifikanti fuq in-nervituri varji ta 'l-armi u r-riġlejn.
F'dan il-każ, se nitkellmu dwar mononeuropatija. Fl-artrite rewmatojde severa, il-polineuropatija hija osservata wkoll. Inizjalment, se turi ruħha bħala disturbi sensittivi, u mbagħad newropatija sensorimotor pjuttost severa.
Jekk periarterite nodosa tkun preżenti, tiżviluppa newropatija sekwenzjali ta 'nervituri kranjali u spinali individwali. Vjolazzjonijiet simili se jkunu assoċjati ma 'disturbi kbar:
- veġetattiv
- mutur,
- sensittiv.
Il-forma meqjusa ta 'newropatija hija spiss akkumpanjata minn sintomi ta' anġjopatija infjammatorja f'organi u sistemi oħra.
Polineuropatija ereditarja
L-ewwelnett, hija l-polinewropatija, li tiżviluppa bil-porfirja (disturbi enzimi ġenetiċi). Is-sintomi ewlenin ta 'din il-marda ereditarja huma:
- uġigħ fil-kavità addominali,
- żieda fil-pressjoni
- ħsara fis-sistema nervuża ċentrali,
- produzzjoni ta ’l-awrina b’kulur skur karatteristiku.
Il-polineuropatija porfrika tkun manifestata minħabba l-kumpless newroloġiku tas-sintomi. F'dan il-każ, uġigħ, dgħjufija fil-muskoli, parestesja (estremitajiet ta 'fuq u t'isfel) iseħħu. Il-manifestazzjonijiet tal-muturi jistgħu jiżdiedu gradwalment, sa paraliżi distali jew pareżi.
B'din il-marda, il-pazjent iħossu:
- uġigħ fil-bagolli tan-nervituri,
- telf ta 'kull tip ta' sensittività.
Biex jagħmel dijanjosi adegwata, it-tabib iqis is-sintomi kollha ta 'disturbi fil-metaboliżmu tal-porfirin. Biex teħles mill-marda, it-tabib jirrakkomanda l-għoti ġol-vini u orali tal-glukożju f'dożaġġ ta 'sa 400 mg (l-istess trattament huwa indikat għal forom oħra ta' polineuropatija).
Polineuropatija ta 'l-amiloide
Tip ta 'amnejdija ta' polineuropatija tiżviluppa f'dawk il-pazjenti li għandhom storja ta 'amiloidożi ereditarja. Is-sintomi kliniċi ewlenin tiegħu huma:
- disturbi fl-ippurgar (stitikezza u dijarea),
- uġigħ fl-apparat diġestiv
- insuffiċjenza tal-qalb
- makroglossja (żieda fid-daqs ta 'l-ilsien).
B'din il-marda, id-disturbi sensorji jippredominaw, pereżempju, uġigħ fl-estremitajiet, telf ta 'uġigħ u sensittività fit-temperatura. Fi stadji aktar tard, il-pareżi wkoll tingħaqad mad-diżordni.
Fir-rigward ta 'terapija adegwata, fil-mument ma teżistix.
Polineuropatija sensorja-bil-mutur distali
Bid-dijabete, fibri tan-nervituri twal huma l-aktar affettwati. Polineuropatija dijabetika hija osservata f'40% tad-dijabetiċi. Din it-tip ta 'marda hija kkaratterizzata minn nuqqas ta' sensazzjoni ta 'pressjoni, bidliet fit-temperatura tal-ambjent, uġigħ, vibrazzjoni u post relattiv għal oġġetti oħra.
Il-polineuropatija sensorja hija perikoluża minħabba li dijabetiku ma jista 'jħoss la uġigħ u lanqas temperaturi għoljin.
Ulċeri jseħħu fuq l-estremitajiet baxxi, feriti fuq ir-riġel fester. Ħsarat u ksur qawwi fil-ġogi mhumiex esklużi.
Il-polineuropatija sensomotorja tista 'tiġi manifestata permezz ta' sintomi attivi, per eżempju, uġigħ qawwi biżżejjed fir-riġlejn, li huwa speċjalment agħar bil-lejl.
Hekk kif tiżviluppa l-marda, se jiġi osservat ksur fil-funzjonament tas-sistema muskuloskeletali. Meta jiġri dan:
- deformazzjoni tal-għadam
- Distrofija tal-muskoli
- nixfa eċċessiva tal-ġilda,
- id-dehra ta 'tikek tal-età,
- ton tal-ġilda ħamrani
- disfunzjoni tal-glandola tal-għaraq.
L-iktar sintomi sinifikanti ta 'polineuropatija distali fid-dijabete għandhom ikunu ulċeri li jseħħu bejn is-saqajn u s-saqajn tas-saqajn. Il-leżjonijiet mhumiex kapaċi jikkawżaw skumdità minħabba l-assenza ta 'uġigħ. F'każijiet avvanzati, se nitkellmu dwar amputazzjoni ta 'dirgħajn.
Polineuropatija awtonomika fid-dijabete
Fil-preżenza ta 'leżjonijiet tas-sistema nervuża awtonomika fl-isfond tal-kors tad-dijabete, il-pazjent iħoss:
- jiddallam fl-għajnejn
- ħass ħażin meta wieqaf,
- sturdament.
Din il-forma ta 'polineuropatija tkun akkumpanjata minn malfunzjonijiet fil-funzjonament normali tal-passaġġ diġestiv, li jiġi manifestat minn tnaqqis fil-konsum tal-ikel. Minħabba dan, huwa prattikament impossibbli li tiġi stabbilizzata l-konċentrazzjoni ta 'glukosju fid-demm ta' dijabetiku.
Il-kawża ta 'mewt f'daqqa tista' tkun ksur tar-ritmu tal-qalb fil-polinewropatija dijabetika.
Dawk in-nies li jbatu minn din il-marda għandhom iħossu problemi mis-sistema ġenitourinarja - isseħħ inkontinenza fl-awrina. Il-bużżieqa titlef il-kapaċità tagħha li tbattal kompletament, u dan isir prerekwiżit għall-iżvilupp ta 'mard infettiv. Disfunzjoni erettili fil-polineuropatija awtonomika tkun innutata fl-irġiel, u dispareunja fin-nisa (inabbiltà biex jinkiseb l-orga).
Forom tal-polinewropatiji
Il-polinewropatiji jistgħu jiġu kklassifikati skond l-oriġini (etjoloġija), kors u manifestazzjonijiet kliniċi.
Polinewropatiji bin-natura tal-istampa klinika jistgħu jkunu kif ġej:
- Polinewropatiji bil-mutur (Ħsara tipika għall-fibra tal-mutur, l-iżvilupp ta 'dgħjufija fil-muskoli, paraliżi, pareżi),
- polinewropatiji sensorji (ħsara karatteristika għal fibri sensittivi, tnemnim, ħruq u uġigħ),
- polinewropatiji awtonomiċi (ksur tal-funzjonijiet ta 'l-organi interni, ħsara fil-fibri tan-nervituri li jirregolaw il-funzjonament ta' l-organi interni),
- Polinewropatiji sensorji bil-mutur (ħsara fil-mutur u l-fibri sensorji hija karatteristika).
- axonali (leżjoni primarja ta 'axon - proċess ċilindriku twil ta' ċellula tan-nervituri),
- demyelinating (patoloġija tal-mielina - għant tal-fibra tan-nervituri).
- awtoimmuni (Sindromu Miller-Fisher, polineuropatija paraproteinemika, polinewropatija paraneoplastika, polineuropatija axonali infjammatorja akuta, sindromu ta 'Sumner-Lewis),
- ereditarji (Neuropatija ereditarja-sensorja tal-mutur tat-tip I, sindromu Rus-Levy, newropatija motor-sensorja ereditarja tat-tip II, newropatija motor-sensorja tal-mutur tat-tip III, newropatija motor-sensorja tat-tip IV, newropatija b'tendenza għal paraliżi minn kompressjoni, polineuropatija tal-porfirja),
- metaboliku (Polineuropatija dijabetika, polineuropatija uremika, polineuropatija tal-fwied, polineuropatija fil-mard endokrinali, polineuropatija fl-amiloidożi sistemika primarja),
- tal-ikel (b'defiċjenza ta 'vitamini B1, B6, B12, E),
- tossiku (polineuropatija alkoħolika, polineuropatiji tal-mediċina, polinewropatiji f'każ ta 'avvelenament b'metalli tqal, solventi organiċi u sustanzi tossiċi oħra),
- polinewropatiji fil-mard sistemiku (lupus eritematosu sistemiku, skleroderma, artrite rewmatojde, sarkoidosi, vaskulite, sindromu ta 'Sjogren),
- tossiku infettiv (difterja, wara l-influwenza, ħosba, gattone, mononukleżiżi infettiva, wara t-tilqima, borreliosis li tinġarr bil-qurdien, infezzjoni bl-HIV, bil-lebbra).
- jaqtgħu (is-sintomi jidhru fi ftit ġranet jew ġimgħat),
- subakuta (is-sintomi jiżdiedu fi ftit ġimgħat, iżda mhux aktar minn xahrejn),
- kroniku (Is-sintomi tal-mard jiżviluppaw fuq bosta xhur jew snin).
Polineuropatija ICD-10
Skond il-klassifikazzjoni internazzjonali ta 'mard ta' l-għaxar reviżjoni (ICD-10) Il-polinewropatija hija kodifikata mill-cipher G60 - G64. Din il-klassi fiha l-ismijiet ta 'polinewropatiji u leżjonijiet oħra tas-sistema nervuża periferali. It-tip ta 'din il-marda huwa spjegat aktar permezz ta' figura addizzjonali, per eżempju, polinewropatija alkoħolika - G62.1.
Kodifikazzjoni tal-polinewropatija ICD-10
Newropatija ereditarja u idjopatika | |
Polineuropatija infjammatorja | |
Polinewropatiji oħra | |
Polineuropatija, għal mard ikklassifikat x'imkien ieħor | |
Disturbi oħra tas-sistema nervuża periferali |