Dijabete insipidus

Id-Dijabete insipidus hija patoloġija endokrinali rari li hija kkawżata minn defiċjenza fil-ġisem tal-ormon antidiuretiku (vasopressin). Il-marda hija kkawżata minn ksur tal-metaboliżmu tal-ilma u l-kompożizzjoni osmotika tal-fluwidi tal-ġisem, u għalhekk is-sintomi ewlenin tad-dijabete insipidus huma l-għatx kostanti (polidipsja) u l-polyuria (eskrezzjoni ta '6 sa 15-il litru ta' awrina kuljum).

Il-marda ħafna drabi sseħħ f'żgħażagħ ta '18 sa 25 sena (bl-istess frekwenza fiż-żewġ sessi), madankollu, każijiet ta' dijanjosi ta 'dijabete insipidus fi tfal fl-ewwel sena tal-ħajja huma magħrufa fil-mediċina. Il-marda tista 'tkun jew konġenitali jew akkwistata. Il-forom akkwistati jiżviluppaw prinċipalment matul perjodi ta ’bidliet ormonali fil-ġisem: fil-pubertà u fil-menopawsa, kif ukoll waqt it-tqala.

Kawżi tal-marda

Id-dijabete mellitus hija ħafna drabi marda akkwistata. Il-proċessi patoloġiċi li ġejjin jistgħu jwasslu għall-iżvilupp tiegħu:

• ksur tal-produzzjoni ta 'vasopressin mill-ipotalamu,
• ksur tal-livelli normali ta 'vasopressin fid-demm, sensittività għalih fil-kliewi,
• patoloġija tas-sistema ipotalamika-pitwitarja,
• sarkoidosis
• tumuri malinni tas-sistema nervuża ċentrali,
• metastażi fil-moħħ li taffettwa l-funzjonament ta 'l-ipotalamu u l-glandola pitwitarja,
• meningite
• enċefalite
• sifilide
• mard awtoimmuni
• disturbi fis-sistema vaskulari,
• craniofaringeoma,
• anewriżmi vaskulari ċerebrali,
• korrimenti trawmatiċi fil-moħħ
• operazzjonijiet fuq il-moħħ (ħafna drabi l-iżvilupp tad-dijabete insipidus iwassal għat-tneħħija ta 'adenoma pitwitarja).

Id-dijabete insipidus tista ’wkoll tiġi kkawżata minn fattur ġenetiku. Il-marda tintiret kemm mil-linji dominanti kif ukoll minn dawk reċessivi, u fil-biċċa l-kbira tal-każijiet hija akkumpanjata minn żbilanċi ormonali oħra fil-ġisem (per eżempju, żvilupp imdewwem tal-glandoli tas-sess, metaboliżmu indebolit tax-xaħam, indeboliment fl-iżvilupp fiżiku, eċċ.).

Klassifikazzjoni tad-dijabete insipidus

Id-Dijabete insipidus hija grupp ta ’mard endokrinali li huma kkaratterizzati mill-preżenza ta’ sintomu komuni - ir-rilaxx ta ’l-awrina dilwita fi kwantitajiet kbar. Dan il-grupp jinkludi d-dijabete insipidus tat-tipi li ġejjin:

• ċentrali
• nefrroġeniċi
• polidipsja tan-nervituri.

Id-dijabete ċentrali tiżviluppa f'każijiet fejn indikaturi kwantitattivi ta 'ormon antidiuretic huma inqas minn 75% tal-livell normali tiegħu. F'dan il-każ, il-marda tista 'tkun konġenitali jew akkwistata. Id-dijabete ereditarja hija trażmessa permezz ta ’prinċipju dominanti awtosomali. Il-forma akkwistata tal-marda hija konsegwenza ta 'korrimenti trawmatiċi fil-moħħ, tumuri, mard awtoimmuni jew infettiv li jikkawżaw ħsara lill-ipotalamu jew neurohipofisi, korrimenti kirurġiċi.

Id-dijabete nefroġenika tad-dijabete insipidus hija kkawżata mill-insensittività tar-riċetturi tal-epitelju renali għall-ormon antidiuretic. Forma li tintiret tal-marda tista 'tkun ikkawżata minn mutazzjoni fil-ġene tar-riċettur. Fl-istess ħin, il-polyuria ipotonika, li hija s-sinjal ewlieni tal-marda, tiżviluppa b'din il-forma ta 'dijabete insipidus fit-tfal li jkunu diġà fil-bidu. L-iżvilupp tal-forma akkwistata ta 'dijabete jipprovoka ipokalemija, iperkalċemija, anemija taċ-ċelloli tal-minġel u ostruzzjoni fl-apparat ta' l-awrina. Il-fattur distintiv ewlieni tad-dijabete tat-tip nefrroġenika (kemm konġenitali kif ukoll akkwistati) hija r-reżistenza għolja tiegħu għal trattament bi preparazzjonijiet ta 'ormoni antidiuretiċi.

Il-polidipsja tan-nervituri (polidipsija primarja, dijabete dipseogenika insipidus) hija r-riżultat ta 'ħsara organika jew funzjonali f'ċentri individwali tas-sistema nervuża ċentrali li jikkontrollaw il-produzzjoni ta' vasopressin u l-għatx li jifga. Dan huwa akkumpanjat minn tnaqqis fl-osmolarità tal-plażma meta mqabbel mal-livell meħtieġ biex tiġi attivata s-sinteżi normali tal-ormon antidiuretic. Il-kundizzjoni tal-pazjenti, bħal fil-każ tal-iżvilupp taż-żewġ forom l-oħra ta 'dijabete deskritti hawn fuq, hija kkaratterizzata minn għatx qawwi u ammont akbar ta' awrina mneħħija matul il-ġurnata.

Separatament, in-nisa tqal ukoll għandhom id-dijabete insipidus. Il-marda hija temporanja fin-natura, il-manifestazzjonijiet tagħha jisparixxu kważi immedjatament wara t-twelid.

Sintomi ta 'insipidus tad-dijabete

Il-marda ħafna drabi timmanifesta ruħha f'daqqa. Fl-istadji bikrija tal-iżvilupp, l-ewwel sinjal tiegħu huwa żieda fil-volum ta 'kuljum ta' l-awrina għal 5-15-il litru, akkumpanjat minn għatx qawwi. F'dan il-każ, l-awrina għandha kulur ċar ħafna u prattikament ma fihx impuritajiet addizzjonali. Iħeġġeġ frekwenti biex tgħaddi l-awrina, inkluż bil-lejl. Bħala riżultat ta 'dan, l-irqad jiġi mfixkel, l-insomnja tiżviluppa. Il-kundizzjoni tal-pazjent tmur għall-agħar gradwalment. Hekk kif timxi l-marda, jistgħu jseħħu s-sintomi ta 'dijabete insipidus:

• uġigħ ta ’ras
• ġilda xotta,
• Telf ta 'piż
• Tnaqqis tal-bżieq
• id-distensjoni tal-istonku, akkumpanjata mill-prolapse tiegħu,
• ksur tal-passaġġ gastro-intestinali,
• distensjoni tal-bużżieqa tal-awrina
• rata tal-qalb
• tbaxxi l-pressjoni.

Id-dijabete insipidus fit-tfal tal-ewwel sena tal-ħajja u fit-trabi tat-twelid, bħala regola, tipproċedi f'forma severa. Is-sintomi karatteristiċi tiegħu huma:

• rimettar ta 'etjoloġija mhux spjegata,
• deni
• Disturbi newroloġiċi.

F’età ikbar, it-tfal jiżviluppaw enuresi.

Dijanjosi ta 'dijabete insipidus

Bħala regola, id-dijanjosi tad-dijabete insipidus mhix diffiċli, peress li l-manifestazzjonijiet kliniċi tal-marda huma ppronunzjati. Id-dijanjosi hija bbażata fuq il-kriterji li ġejjin:

• polyuria pronunzjata,
• polidipsja
• żieda fil-plażma osmolarità,
• sodju għoli
• żieda fl-osmolarità ta 'l-awrina,
• densità tal-awrina naqset.

Minbarra testijiet fil-laboratorju għad-dijanjosi ta 'dijabete insipidus, il-pazjent huwa meħtieġ li jgħaddi minn eżamijiet radjografiċi, oftalmoloġiċi u newropsikjatriċi. Dan jippermettilek tistabbilixxi l-kawżi tal-marda. Immaġni bir-reżonanza manjetika tal-moħħ tipprovdi wkoll riżultati dijanjostiċi preċiżi ħafna.

Trattament tad-dijabete insipidus

Il-kura tad-dijabete insipidus hija bbażata fuq terapija ta 'sostituzzjoni bl-użu ta' analogu sintetiku ta 'ormon antidiuretic (ħafna drabi ta' natura tul il-ħajja) u terapija ta 'restawr. Barra minn hekk, il-pazjenti huma avżati biex isegwu dieta b'kontenut limitat ta 'proteina biex inaqqsu l-piż fuq il-kliewi. L-enfasi ewlenija għandha titpoġġa fuq platti magħmula minn frott u ħaxix b'kontenut suffiċjenti ta 'xaħmijiet u karboidrati. L-aħjar huwa ikla frazzjonali.

Il-kura f’waqtha tad-dijabete insipidus tipprovdi pronjosi favorevoli għall-ħajja tal-pazjent.