Pankreatite awtoimmuni

Pankreatite awtoimmuni - tip ta 'pankreatite, bil-patoġenesi li fiha huma involuti mekkaniżmi awtoimmuni. F'dan it-tip ta 'pankreatite, l-ipergammaglobulinemja hija osservata, livelli elevati ta' IgG, IgG4 fis-serum tad-demm, l-awtoantodi huma preżenti, rispons pożittiv distint għall-kura b'kortikosterojdi.

Żewġ tipi ta 'pankreatite awtoimmuni huma distinti:

Tip 1 - pankreatite sklerożja limfoplasmastika
Tip 2 - pankreatite konċentrika tal-kanali idjopatiċi b'leżjonijiet epiteljali granuloċitiċi.

Il-bażi tad-dijanjosi ta 'pankreatite awtoimmuni huma riflessi fil-Kunsens Internazzjonali dwar id-dijanjosi ta' pankreatite awtoimmuni, li ġiet adottata fil-Ġappun fl-2010. Il-kriterju seroloġiku ewlieni (S1) għad-dijanjosi ta 'AIP ġie deċiż li tikkunsidra żieda fil-livelli ta' IgG4 fis-serum ta 'aktar minn 2 normi, u kriterju dubjuż (S2) huwa żieda fl-indikatur, iżda mhux aktar minn 2 normi.

Kriterji ta ’dijanjosi

F'pazjenti bi pankreatite awtoimmuni f'diversi kombinazzjonijiet u bi frekwenza varjabbli (30-95%), is-sintomi u sindromi li ġejjin huma osservati:
• sindromu ta 'uġigħ moderat,
• kors persistenti fit-tul mingħajr aggravar espress jew b'mod ċar,
• sintomi ta 'suffejra ostruttiva,

• żieda fl-ammont totali ta 'gammaglobulini, IgG jew IgG4 fil-plażma,
• il-preżenza ta 'autoantodi,
• tkabbir mxerred tal-frixa,
• restrizzjoni irregolari (irregolari) tal-GLP,

• stenożi tal-parti ġol-passaġġ tal-bili komuni, inqas spiss - involviment fil-proċess ta 'partijiet oħra tal-passaġġ biljari (kolangite sklerożja), simili għal tibdil fil-PSC,
• bidliet fibrotiċi fil-parenċima frixa b'infiltrazzjoni tal-limfoċiti u plażmokiti pożittivi IgG4,
• tromboflebite li titħassar,

• kombinazzjoni frekwenti ma 'proċessi sistemiċi oħra: PSC, ċirrożi biljari primarja, kolite ulċerattiva, marda ta' Crohn, sindromu ta 'Sjogren, fibrożi retroperitoneali, ħsara fl-apparat interstizju u tubulari tal-kliewi, tirojde kronika
• l-effettività tal-glukokortikojdi.

Minħabba l-għadd kbir ta 'markaturi ta' CP awtoimmuni, li wħud minnhom mhumiex strettament speċifiċi, fl-2002, għall-ewwel darba, is-Soċjetà Ġappuniża Pankreata pproponiet kriterji dijanjostiċi għal CP awtoimmuni sabiex titjieb il-kwalità tad-dijanjosi.

• Dejta minn studji strumentali: restrizzjoni tal-GLP bi ħxuna tal-ħajt mhux omoġenja u tkabbir diffuż tal-frixa.
• Dejta tal-laboratorju: żieda fil-konċentrazzjonijiet fis-serum ta 'gammaglobulini u / jew IgG jew il-preżenza ta' awtantikorpi fil-plażma tad-demm.
• Dejta ta 'eżami istoloġiku: bidliet fibrotiċi fil-parenċima u l-kanali tal-frixa b'infiltrazzjoni limfoċitika u plasmaktika.

Skond id-deċiżjoni tas-Soċjetà Ġappuniża ta 'Pankreatologi, id-dijanjożi ta' pankreatite awtoimmuni tista 'tiġi stabbilita biss jekk l-ewwel kriterju huwa kkombinat mat-tieni u / jew it-tielet.

Fl-2006, K. Kim et al. issuġġerixxa, minħabba l-inċidenza għolja ta 'każijiet tal-marda mhux dijanjostikati meta jintużaw il-kriterji tas-Soċjetà Ġappuniża ta' Pankreatjoloġi, li d-dijanjosi mtejba u aktar konvenjenti għall-kliniċisti tal-pankreatite awtoimmuni, parzjalment ibbażata fuq il-kriterji proposti qabel.

• Kriterju 1 (prinċipali) - dejta minn studji strumentali:
- żieda mxerrda fil-frixa skont CT,
- tidjiq irregolari diffuż jew segmentali tal-GLP.

• Kriterju 2 - dejta tat-test tal-laboratorju (mill-inqas waħda miż-żewġ bidliet li ġejjin):
- żieda fil-konċentrazzjoni ta 'IgG u / jew IgG4,
- il-preżenza ta 'autoantodi.

• Kriterju 3 - dejta ta 'eżaminazzjonijiet istoloġiċi: - fibrożi,
- infiltrazzjoni limfoplasmastika

• Kriterju 4 - assoċjazzjoni ma 'mard awtoimmuni ieħor. Id-dijanjosi ta 'pankreatite awtoimmuni tista' tiġi stabbilita bil-kombinazzjoni ta 'kriterji li ġejjin: 1 + 2 + 3 + 4, 1 + 2 + 3, 1 + 2, 1 + 3.

Id-dijanjosi hija probabbli jekk hemm taħlita ta 'kriterji 1 + 4, f'każ li tiġi osservata reazzjoni pożittiva għal terapija glukokortikoid, id-dijanjosi titqies li hi stabbilita. Djanjosi hija possibbli jekk biss il-kriterju 1 huwa preżenti.

Trattament u pronjosi

F'pazjenti b'sintomi ħfief ta 'CP awtoimmuni, trattament simili għal dak ta' OP (ġuħ, IPP, mediċini antibatteriċi) normalment mhux meħtieġ. Jekk is-sintomi ta 'suffejra ostruttiva jipprevalu, drenaġġ perkutanju transhepatic jew endoskopiku retrograd huwa indikat, speċjalment fil-każ ta' infezzjoni batterika.

B'dijanjosi verifikata istoloġikament (ċitoloġikament) ta 'CP awtoimmuni, meta m'hemmx bżonn ta' monoterapija bi prova glukokortikojdi, huwa rrakkomandat li titkabbar it-terapija bl-inklużjoni fir-reġim (flimkien ma 'prednisone) ta' imblukkaturi tas-sekrezzjoni gastrika (prinċipalment IDN) u preparazzjonijiet tal-polinimiżma bi skop sostitut (uġigħ fis-sindromu taż-żaqq )

Għal skopijiet sintomatiċi, skont l-indikazzjonijiet, jintużaw antispasmodiċi u mediċini anti-infjammatorji mhux sterojdi.
It-terapija sterojdi ġeneralment tkun effettiva għal ħsara fil-kanali tal-bili, glandoli salivarji, u ħsara lill-kanali tal-frixa. F'xi pazjenti, il-kundizzjoni ttejjeb b'mod spontanju mingħajr l-użu ta 'xi mediċini. F’xi każijiet, meta l-kors ta ’CP awtoimmuni huwa kkumplikat bid-dijabete mellitus tat-tip 2, it-trattament bil-glukokortikojdi jista’ jtejjeb il-kundizzjoni tal-pazjent.

Huwa ssuġġerit li ma 'CP awtoimmuni, azathioprine jista' jkun effettiv. L-effett kliniku kien miksub mill-użu ta 'preparazzjonijiet ta' aċidu ursodexikoliku (ursofalk) għal CP awtoimmuni, li jseħħ bid-dijabete mellitus u s-sindromu tal-kolestażi fl-isfond ta 'stenosi tal-parti terminali tal-kanal tal-bile komuni: in-numru ta' markaturi tal-kolestasi jonqos, id-daqs tal-frixa jonqos u d-dijabete tistabbilizza.

It-terapija b'Ursofalk għal CP awtoimmuni tista 'tkun alternattiva għal glukokortikojdi. Kif tafu, ursofalk jintuża b'suċċess għaċ-ċirrożi biljari primarja u l-PSC. Il-mediċina tgħin biex iżżid il-fluss tal-bili, għandha attività epatoprotettiva u immunomodulanti, għalhekk, tista 'tintuża f'PP awtoimmuni, speċjalment bl-involviment tas-sistema biljari. L-algoritmu li ġej għat-terapija konservattiva huwa possibbli (Fig. 4-46).

Bi terapija fit-tul bi prednisone, huwa meħtieġ il-kontroll tal-kors tal-marda:
• valutazzjoni ta 'sintomi suġġettivi,
• dijanjosi ta 'disturbi ta' funzjoni frixa exo u endokrinali,
• il-monitoraġġ ta 'indikaturi ta' analiżi ġenerali u bijokimiċi tad-demm,
• kontroll tal-markaturi ta 'l-awtoimmunità,
• tikkontrolla l-ultrasound, MES bijopsija tal-frixa, CT jew MRI.

Il-pronjosi għal CP awtoimmuni tiddependi fuq is-severità tal-kumplikazzjonijiet, mard awtoimmuni konkomitanti u dijabete mellitus.

X'inhi marda tal-frixa awtoimmuni

Ħsara awtoimmuni għall-frixa, jew kif inhi msejħa, pankreatite awtoimmuni, li hija kkaratterizzata minn żieda fl-attività ta 'l-immunità sa tali li tibda taħdem kontra ġismu stess. F'dan il-każ, it-telfa taffettwa kemm il-frixa nnifisha kif ukoll il-glandoli tal-bżieq, kanali tal-bili, sistema pulmonari ta 'organi, kliewi, kavità intestinali, għoqiedi linfatiċi u organi oħra.

Forma awtoimmuni ta 'pankreatite tirreferi għal varjetà kronika ta' din il-patoloġija li ddum għal nofs sena jew aktar. Fil-biċċa l-kbira tal-każijiet, tiżviluppa prinċipalment fl-irġiel, għalkemm in-nisa jistgħu wkoll jiġu affettwati minn din il-marda.

Kawżi

Il-kawżi tal-okkorrenza ta 'pankreatite awtoimmuni għadhom ma ġewx stabbiliti, huwa magħruf biss li waqt l-okkorrenza ta' ċertu malfunzjoni fil-ġisem, l-immunità tibda taħdem fl-ordni opposta, u tattakka l-organi ta 'ġismu stess.

L-iżvilupp ta 'forma awtoimmuni ta' mard tal-frixa ħafna drabi huwa assoċjat ma 'l-iżvilupp ta' artrite rewmatojde, sindromu ta 'Sjogren, kif ukoll patoloġiji infjammatorji fil-kavità intestinali.

Forom ta 'patoloġija

L-istadju progressiv ta 'mard tal-frixa awtoimmuni matul istjoloġija dijanjostika huwa maqsum fi:

L-iżvilupp ta 'pankreatite limfoplażmatiku sklerożja, li timmanifesta ruħha f'ħafna każijiet fl-anzjani. Huwa kkaratterizzat mill-formazzjoni ta 'bojod tal-ġilda u uċuħ mukużi tal-ġisem, kif ukoll minn ħsara fil-frixa. Tittratta tajjeb ma 'mediċini sterojdi.
L-iżvilupp ta 'pankreatite idjopatika tat-tip konċentriku bi ħsara fl-epitelju granuloċitiku. Dan iseħħ aktar spiss f'nies ta 'ġenerazzjoni ta' età iżgħar, irrispettivament mis-sess.

Dawn iż-żewġ varjetajiet ivarjaw biss fl-eżami mikroskopiku.

Permezz ta 'disturbi awtoimmuni patoloġiċi konkomitanti li jiżviluppaw meta jiġu affettwati organi oħra, il-patoloġija tal-frixa tal-frixa tinqasam fi:

l-iżvilupp ta 'forma iżolata ta' leżjoni awtoimmuni tal-frixa tal-glandola, li fiha l-leżjoni taffettwa biss il-glandola,
kif ukoll l-iżvilupp ta 'sindromu ta' pankreatite awtoimmuni, li fiha organi oħra huma affettwati minbarra l-frixa.

Patoloġiji konkomitanti ta 'organi interni ta' natura awtoimmuni:

id-dehra ta 'tessuti sklerotiċi fis-sistema pulmonari ta' organi u fwied,
ksur tar-riassorbiment annulari fil-kliewi, li jwassal għall-iżvilupp tal-insuffiċjenza tagħhom,
infjammazzjoni tat-tirojde, imsejħa tirojde,
infjammazzjoni tal-glandoli salivarji, imsejħa sialadenite.

Fil-post tal-leżjoni, il-marda in kwistjoni jista 'jkollha:

forma mxerrda, ikkaratterizzata minn ħsara għal kważi l-kavità kollha tal-frixa,
Forma fokali, li f'ħafna każijiet, il-fokus jinsab fir-reġjun tar-ras tal-glandola.

Sintomi u sinjali tal-marda

Pankreatite awtoimmuni kronika hija interessanti minħabba li ma timmanifestax b'sinjali pronunzjati u deterjorazzjoni ċara fil-benesseri ġenerali tal-pazjent, anke f'perjodi ta 'aggravar tal-patoloġija. F’xi każijiet, il-marda tista ’tiżviluppa mingħajr sintomi sintomatiċi kollha, u d-dijanjosi ssir diġà fl-istadju tal-iżvilupp tal-kumplikazzjonijiet.

Is-sintomi manifestanti ta 'din il-marda huma espressi kif ġej:

Id-dehra ta 'skumdità fil-kavità addominali bil-formazzjoni ta' sintomi ta 'uġigħ karatteristiċi ta' herpes zoster b'intensità dgħajfa jew moderata ta 'manifestazzjoni.
Il-formazzjoni ta 'bojod tal-ġilda u tal-membrani mukużi fil-kavità tal-ħalq, u anke l-sclera tal-għajnejn.
Il-kulur tal-ħmieġ isir diversi toni eħfef u l-urina ssir iktar skura.
L-iżvilupp ta 'ħakk fuq il-ġilda
Tnaqqis fl-aptit.
Jifflamaw b'sensità karatteristika ta 'nawżea, li ħafna drabi twassal għal rilaxx intens ta' rimettar.
Fil-ħinijiet ta 'filgħodu, il-pazjenti spiss iħossu ħalq xott u togħma ta' imrar.
Livell għoli ta 'għeja u tnaqqis rapidu fil-piż tal-ġisem akkumpanjat minn ksur patoloġiku tal-istat psikoemozzjonali tal-pazjent.
Id-dehra ta ’qtugħ ta’ nifs, uġigħ fil-glandoli tal-bżieq fl-isfond tal-infjammazzjoni tagħhom. Il-pazjent jesperjenza uġigħ meta jitkellem, jibla 'l-ikel u jixrob fluwidi.

Dijanjosi tal-marda

Id-dijanjosi korretta u eżatta tista 'ssir biss fuq il-bażi ta' eżami sħiħ tal-ġisem tal-pazjent, tgħaddi testijiet u tgħaddi proċeduri dijanjostiċi addizzjonali.

Biex tikseb stampa klinika sħiħa tal-iżvilupp tal-marda, il-proċeduri dijanjostiċi li ġejjin huma rrakkomandati:

determinazzjoni tal-konċentrazzjoni ta 'immunoglobulina IgG4 fis-serum tad-demm, bil-patoloġija, tista' tiżdied 10 darbiet,
Testijiet kliniċi ġenerali huma preskritti: demm għall-bijokimika, analiżi ġenerali ta 'l-awrina u ħmieġ,
eżami koproloġiku tal-ħmieġ,
identifikazzjoni ta 'markaturi ta' tumuri,
biex tiddetermina l-grad ta 'ħsara u l-istat ta' l-organu parenchimali, il-passaġġ ta 'tomografija komputata u ultrasound huwa preskritt,
u wkoll ma jgħaddix mingħajr bijopsija u istoloġija.

Wara li jirċievi l-istampa klinika sħiħa, it-tabib jagħmel dijanjosi preċiża, jiddetermina l-pronjosi tal-marda, u jiżviluppa l-iktar skema ta 'trattament effettiva u sikura.

Ta 'min jinnota li tifel żgħir jista' wkoll jgħaddi mill-iżvilupp ta 'marda simili, għalkemm din hija pjuttost rarità. Madankollu, meta tkun iffurmata fi tarbija, din tiġi manifatturata minn saqajn il-ġilda eċċessivi, li t-tobba ma jistgħux jiġu injorati.

Djanjosi ultrasonika

Djanjostiċi ultrasoniku jistgħu jkejlu b’mod preċiż il-parametri esterni tal-organu affettwat, jivvalutaw il-karatteristiċi strutturali u l-grad ta ’progress tal-patoloġija fil-kavità tal-frixa, tal-fwied u tal-milsa.

Bl-użu ta 'dan il-metodu ta' riċerka, huma żvelati l-kawżi li jikkontribwixxu għall-ksur tal-fluss ta 'bili, kif ukoll il-preżenza ta' neoplasmi u ġebel li jixbhu t-tumur fil-kavità tal-glandola.

Determinazzjoni tal-konċentrazzjoni ta 'immunoglobulina IgG4

Meta jsir studju kliniku ta 'testijiet tad-demm, attenzjoni speċjali tingħata lill-konċentrazzjoni ta' immunoglobulina IgG4. F'persuna b'saħħitha, il-konċentrazzjoni tagħha ma tilħaqx 5% tal-ammont totali ta 'serum tad-demm. B'żieda qawwija fil-konċentrazzjoni tagħha, nistgħu nitkellmu b'mod sikur dwar l-iżvilupp ta 'disturb patoloġiku fil-ġisem tal-bniedem, akkumpanjat mill-proċess ta' infiltrazzjoni ta 'l-organi li jinbdew din l-immunoglobulina.

Fi kliem ieħor, hemm żvilupp attiv tal-proċess infjammatorju fl-istrutturi tat-tessuti bil-formazzjoni ta 'fibrożi u ċikatriċi.

F'pazjenti bl-iżvilupp ta 'pankreatite awtoimmuni f'aktar minn 88% tal-każijiet, hemm żieda fil-livell ta' immunoglobulina f'5 jew saħansitra 10 darbiet ogħla min-normal.

Trattament tal-mard

Huwa kważi impossibbli li tirkupra kompletament fit-trattament ta 'pankreatite awtoimmuni. Huwa għalhekk li l-metodi ewlenin tat-terapija huma mmirati lejn it-tneħħija tas-sinjali sintomatiċi u l-inibizzjoni tal-proċess patoloġiku li qed jimxi 'l quddiem.

L-ewwelnett, ir-rakkomandazzjonijiet ta 'speċjalisti bħal Igor Veniaminovich Mayev (Gastroenterologu Onorat u Duttur tax-Xjenzi) u Yuri Alexandrovich Kucheryavy (PhD), huma f'konformità stretta ma' dieta tad-dieta biex jiżguraw il-prevenzjoni ta 'l-uġigħ u jimmassimizzaw il-ħelsien mill-konġestjoni frixa.

Ukoll, terapija immunosoppressiva hija preskritta, li tikkonsisti fl-għoti ta 'ċitostatiċi u glukokortikojdi. Sabiex tnaqqas is-sensibbiltà li timmanifesta ruħha waqt perjodi ta 'aggravar tal-marda, mediċini spażmolitiċi huma preskritti.

Bil-ħruġ diffiċli ta 'bili u l-iżvilupp ta' bojod tal-ġilda u tal-membrani mukużi, jintużaw mediċini, li jinkludu l-aċidu ursodeossikoliku.

Bl-iżvilupp ta 'stenosi fil-kavità tal-kanali tal-frixa, it-trattament kirurġiku huwa preskritt.

Dieta ta 'l-ikel

Huwa rrakkomandat li tuża prodotti tal-ħalib, ikel tal-pjanti, kif ukoll varjetajiet tad-dieta ta 'laħam abjad bħala prodotti tal-ikel utli.

L-eċċezzjonijiet għandhom ikunu:

l-ikel kollu b'perċentwali għolja ta 'xaħam, ħwawar, laħam affumikat u melħ,
prodotti tal-forn u ħelu,
alkoħol u xorb karbonizzat,
Ċikkulata u kafè
te qawwi
ħwawar varji u ħwawar,
Kaboċċa bajda, ravanell, ravanell, tewm u basal.

Għandek ukoll tieqaf tpejjep.

Kumplikazzjonijiet u Konsegwenzi Possibbli

It-trattament bla waqfien ta 'din il-marda huwa mimli bil-kumplikazzjonijiet li ġejjin:

l-iżvilupp ta 'hypovitaminosis u defiċjenza ta' proteina,
Telf ta 'piż eċċessiv, li jwassal għal eżawriment intens tal-ġisem,
żvilupp ta 'deidrazzjoni
ksur tal-metaboliżmu tal-melħ fl-ilma,
progressjoni ta 'suffejra subhepatic,
infezzjoni tal-ġisem, fil-forma ta 'sepsis, peritonite, kolangite purulenta, infiltrat infjammatorju,
ħsara ulċerattiva u erożiva fl-apparat diġestiv,
ostruzzjoni tad-duwodenu 12,
żvilupp ta 'axxite pankreatogenic,
riskju għoli ta ’kanċer.

Il-konsegwenzi ta 'trattament f'waqtu ta' forma awtoimmuni ta 'leżjoni serja tal-frixa serja jistgħu jkunu ħafna. Iżda, ta 'min jinnota li, skond bosta reviżjonijiet, trattament adegwat u f'waqtu jikkontribwixxi għal livell sinifikanti ta' rkupru ta 'l-organu parenchimali, kif ukoll itejjeb il-benessri ġenerali tal-pazjent.

Bezrukov V.G. Reazzjonijiet awtoimmuni fil-pankreatite kronika. Pankreatite kronika: etjoloġija, patoġenesi, karatteristiċi kliniċi, dijanjostiċi immunoloġiċi, trattament. Omsk, 1995 pp. 34-35.
Yarema, I.V Pankreatite awtoimmuni tal-Ministeru tas-Saħħa tal-Federazzjoni Russa, edukazzjoni medika u farmaċewtika kontinwa. M. GOU VUNMTS Ministeru tas-Saħħa tal-Federazzjoni Russa, 2003
Bozhenkov, Yu. G. Pankreatoloġija prattika. Gwida għat-tobba M. Honey. ktieb N. Novgorod Id-dar tal-pubblikazzjoni tal-Akkademja Medika tal-Istat Novosibirsk, 2003
Bueverov A.O. Medjaturi ta 'infjammazzjoni u ħsara fil-frixa. Il-Ġurnal Russu ta 'Gastroenteroloġija, Epatoloġija, Koloproktoloġija. 1999, Nru 4, pp. 15–18.
Velbri S.K. Dijanjosi immunoloġika ta 'mard tal-frixa. M .: Mediċina, 1985
Midlenko V.I. Is-sinifikat kliniku u patoġenetiku ta 'bidliet immunoloġiċi f'pazjenti bi pankreatite akuta. Astratt tad-dissertazzjoni. Barnaul, 1984

Is-sintomi ewlenin tal-marda

Il-fażi akuta ta 'din il-marda hija prattikament assenti. Kultant is-sintomi ma jseħħux xejn. F’każijiet bħal dawn, id-dijanjosi ssir skond il-kumplikazzjonijiet manifesti. Is-sinjali ewlenin tal-marda:

Uġigħ u skumdità fl-addome ta 'fuq, xi kultant fid-dahar t'isfel. Dan jista 'jdum għal diversi minuti, u xi kultant sigħat. L-uġigħ f'każijiet bħal dawn huwa ħafif jew moderat. Dan ġeneralment iseħħ meta tiekol ikel xaħmi, pikkanti jew moqli.
Tarmuri tal-ġilda tal-pazjent (suffejra), ħofra orali, bżieq, eċċ. Tiġri meta l-bili tippenetra fid-duwodenu jew meta l-kanali tal-frixa u l-kanali tal-bili jitranġaw.
Ħmieġ ma 'dan it-tip ta' pankreatite huwa eħfef mis-soltu, u l-awrina hija ħafna iktar skura.
F’ħafna pazjenti, l-ħakk jibda.
L-aptit huwa mnaqqas.
L-addome jintefaħ, il-pazjent ikun marid, ir-remettar huwa possibbli.
Filgħodu, il-pazjent għandu ħalq xott u mrar, u mill-kavità tal-ħalq irwejjaħ drastikament, mingħajr pjaċir.
Id-dijabete tista ’sseħħ u tiżviluppa.
Telf ta 'piż b'għeja rapida.
Dgħjufija ġenerali, ngħas bi nhar, tnaqqis fil-prestazzjoni.
Dipressjoni, burdata ħażina, żieda fl-irritabilità.
Nuqqas ta 'nifs minħabba ħsara fil-pulmun.
Proteina fl-awrina tindika funzjoni ħażina tal-kliewi.
Diversi densitajiet jiżviluppaw fil-fwied mingħajr l-iżvilupp ta 'tumur.
Infjammazzjoni tal-glandoli tal-bżieq, uġigħ f'dan il-qasam. Jista 'jkun hemm diffikultà biex tibla', tieħu n-nifs u titkellem.

Aqra dwar bidliet diffużi fil-frixa hawn.

Forom differenti ta 'pankreatite awtoimmuni

Hemm żewġ tipi ta 'mard skond it-tibdil fl-organi osservati bil-mikroskopju:

pankreatite limfoplasmastika sklerożja,
tip idjopatiċi konċentriċi fil-kanali.

Id-differenzi bejn dawn iż-żewġ forom huma żvelati biss matul studji istoloġiċi. Jekk il-pazjent ikollu tipi oħra ta 'mard awtoimmuni, allura l-pankreatite tinqasam fi:

tip iżolat ta 'marda,
Sindromu awtoimmuni.

Fil-post tal-marda, tipi diffużi u fokali huma distinti.

Dijanjosi tal-marda b’diversi modi u metodi

It-tobba jeżaminaw il-pazjent viżwalment u jirreġistraw il-ħin (approssimattiv) tad-dehra ta 'sintomu partikolari tal-marda. Qed tiġi studjata l-possibbiltà li pazjent ikollu mard kroniku, l-eredità tiegħu, drawwiet ħżiena, eċċ.

Imbagħad jitwettaq eżami fiżiku: determinazzjoni tal-piż tal-ġisem, verifika ta 'bla abjad, eżami manwali ta' l-addome, tapping tiegħu. Id-daqsijiet tal-fwied, tal-frixa, tal-milsa huma mkejla.

Imbagħad jibdew studji tal-laboratorju. It-test tad-demm ġenerali u bijokimiku huwa meħud, il-livell ta 'glukożju fil-ġisem tal-pazjent huwa ddeterminat, emoglobina glukata hija kkontrollata, profil lipidu huwa mfassal (il-preżenza ta' xaħmijiet fid-demm).

Il-pazjent jiġi ttestjat bl-użu ta ’markaturi tat-tumur, jittieħdu testijiet ta’ l-awrina, u jiġi determinat l-ammont ta ’immunoglobulina. Issir analiżi tal-ħmieġ tal-persuna morda.

Eżamijiet bl-ultrasound ta 'l-addome jistgħu jkunu meħtieġa biex jiġu eżaminati l-pazjent. Il-pazjent jista 'jintbagħat biex jiċċara d-dijanjosi fuq tomografija komputata spirali jew l-analogu tar-reżonanza manjetika tiegħu. Jista 'jkollok bżonn l-hekk imsejħa kolanġjografija retrograda - eżami tal-pazjent bl-użu ta' tagħmir tar-raġġi-x u materja koloranti speċjali. Dan isir biex jiġi ċċekkjat il-funzjonament tal-kanali għat-tneħħija tal-bili mill-ġisem tal-pazjent.

Bijopsija tal-frixa, fwied, milsa, eċċ.

Jekk meħtieġ, allura t-tobba li jattendu jikkonsultaw ma 'terapista u endokrinologu.

Wara li tinġabar id-dejta kollha, issir dijanjosi preċiża u modi kif tiġi eliminata l-marda huma deskritti fil-qosor.

Trattament ta 'pankreatite awtoimmuni

F’xi każijiet, il-marda titlaq waħedha mingħajr l-użu ta ’xi medikazzjoni. Iżda każijiet bħal dawn huma rari. Għal ħafna pazjenti fl-istadji bikrija tal-marda, il-kura tikkonsisti fil-ħatra tad-dieta Nru 5. Jinvolvi l-pazjent jieħu l-ikel 6 darbiet kuljum. Frott, pikkanti, xaħmi, affumikat, rikk fl-ikel b'fibra oħxon għandu jiġi eskluż mid-dieta. L-użu tal-klorur tas-sodju (sodium chloride) huwa limitat għal 3 g f'24 siegħa. Tiekol għandu jkun kull tip ta ’vitamini, imluħa tal-kalċju u fosfati. Biex tagħmel dan, tista 'tuża laħam mgħolli, prodotti tal-ħalib b'kontenut baxx ta' xaħam, ħut, brodi tal-ħaxix u sopop ibbażati fuqhom, eċċ. Dawn il-miżuri għandhom itaffu l-frixa morda.

Jekk persuna marida għandha dijabete, allura huwa meħtieġ li tnaqqas drastikament l-użu ta 'zokkor, billi tibdilha b'sustanzi ħelwin - ħlewwiet. Persuna magħhom f'dawn il-każijiet għandu jkollha ħelu jew zokkor f'daqqa biex tirrestawra, jekk meħtieġ, limitu għal glukożju fil-plażma tad-demm.

Trattament konservattiv jinvolvi l-użu ta 'glukokortikojdi, immunosoppressanti, antispasmodiċi. Biex ittejjeb il-kanali diġestivi, jista 'jkun meħtieġ li jiġu introdotti enzimi tal-frixa għall-pazjent, u biex tiġi stabbilizzata l-funzjonament tal-kanali tal-bili, jintuża l-aċidu ursodeossikoliku.

Huwa rrakkomandat li pazjenti b'pankreatite awtoimmuni jippreskrivu inibituri tal-pompa tal-protoni u insulina, kemm għal żmien twil kif ukoll għal żmien qasir.

L-intervent kirurġiku jintuża biex jelimina d-djuq tal-kanali li minnhom tgħaddi l-bili.

Biex tagħmel dan, stenting tal-kanali isir: struttura tal-malji speċjali titqiegħed ġewwa fihom, li tespandi d-dijametru tal-kanal. Ħafna pazjenti jittolleraw sew il-kirurġija.

Kumplikazzjonijiet ta 'Pankreatite Awtoimmuni

B'aċċess għall-waqt għat-tobba, jistgħu jidhru s-sintomi li ġejjin:

l-assorbiment ta 'diversi nutrijenti fl-istrutturi intestinali huwa mfixkel,
hemm l-hekk imsejħa defiċjenza ta 'proteina,
il-ġisem huwa nieqes minn vitamini
il-piż tal-ġisem tal-pazjent jonqos u dan iwassal għall-iżvilupp ta 'dgħjufija,
il-pazjent għandu għatx kostanti,
tista 'tibda d-deidrazzjoni tal-ġisem tal-pazjent,
nefħa u bugħawwieġ jidhru
is-suffejra tiżdied b'mod drammatiku,
hemm riskju ta 'infezzjoni b'infiltrati infjammatorji tal-frixa nnifisha,
ħafna drabi tiżviluppa infjammazzjoni fil-kanali tal-bili - kolangite purulenta,
avvelenament fid-demm (sepsis) jew peritonite (proċess infjammatorju fuq il-peritoneum) huwa possibbli,
l-erożjoni tista 'tidher f'partijiet differenti tal-musrana,
ulċeri u difetti oħra jidhru fil-passaġġ gastro-intestinali,
pressjoni tal-vina portal tiżdied
hemm ostruzzjoni fid-duwodenu, li għandu natura kronika,
id-demm ma jippenetrax sew fil-kavità addominali, fejn il-fluwidu jibda jakkumula,
Kanċer tal-frixa huwa possibbli.

Il-konsegwenzi tal-marda u l-pronjosi

Jekk il-pazjent fil-pront żar it-tobba, allura normalment b'dijanjosi preċiża u trattament xieraq, meta l-marda tkun fl-istadji bikrija, huwa possibbli li terġa 'tiġi stabbilita l-istruttura u l-funzjonijiet tal-frixa.

Jekk il-pazjent beda terapija fl-istadji aktar tard tal-marda u trattament fit-tul huwa meħtieġ minħabba bidliet irreversibbli f'diversi organi, allura ma sseħħx restawr komplet ta 'l-istruttura u l-funzjoni ta' l-organu. Iżda anke f'każijiet bħal dawn, it-tobba jirnexxielhom iwaqqfu l-iżvilupp tal-marda.

Il-pronjosi għall-bidu ta 'din il-marda tiddependi kompletament mill-kumplikazzjonijiet li jseħħu mal-pankreatite awtoimmuni u l-mard li jkun hemm magħha (per eżempju, id-dijabete mellitus).

Miżuri preventivi għal dan it-tip ta 'pankreatite prattikament ma jeżistux, peress li l-kawża tal-marda mhix magħrufa.

Sintomi ta 'pankreatite awtoimmuni

Il-karatteristiċi ewlenin tal-pankreatite awtoimmuni huma s-severità moderata tas-sintomi kollha u l-assenza ta 'attakki akuti (episodji ta' deterjorament qawwi fil-kundizzjoni tal-pazjent). F’xi każijiet, jista ’jkun hemm l-ebda sintomi, u d-dijanjosi hija stabbilita biss bl-iżvilupp ta’ kumplikazzjonijiet.

Sindromu ta 'uġigħ addominali (sett persistenti ta' sintomi): uġigħ jew skumdità fl-addome ta 'fuq, inqas ta' spiss fir-reġjun lumbari, iseħħ f'madwar nofs il-pazjenti, u jista 'jdum għal diversi minuti jew sigħat. L-intensità tal-uġigħ hija moderata jew ħafifa. Bħala regola, l-uġigħ huwa kkawżat mill-konsum ta 'ikel pikkanti, żejtni u moqli.
Suffejra - sfurija tal-ġilda, membrani mukużi (per eżempju, il-kavità orali) u fluwidi bijoloġiċi (per eżempju, bżieq, fluwidu lacrimali, eċċ.). Tiżviluppa bħala riżultat ta 'ksur tal-fluss tal-bili fid-duwodenu (il-parti inizjali tal-musrana ż-żgħira) bit-tidjiq tal-kanali tal-frixa u l-kanali tal-bili:
- il-ħmieġ huma eħfef mis-soltu
- l-awrina hija iktar skura mis-soltu
- tebgħa isfar tal-bżieq, fluwidu lacrimal, plażma (parti likwida) tad-demm, eċċ.,
- ħakk fil-ġilda.

Manifestazzjonijiet dispeptiċi (disturbi diġestivi):
- naqas l-aptit
- dardir u remettar
- nefħa
- imrar u ħalq xott filgħodu,
- Nifs ħażin.

Il-ksur tal-funzjoni eżokrina tal-frixa (l-allokazzjoni ta 'enzimi involuti fid-diġestjoni ta' l-ikel) f'ħafna każijiet m'għandha l-ebda manifestazzjoni, hija skoperta minn studju speċjali tal-laboratorju.
Id-dijabete mellitus (ksur tal-metaboliżmu tal-karboidrati - zokkor) tiżviluppa malajr bħala riżultat tad-deterjorazzjoni tal-funzjoni endokrinali tal-frixa (il-produzzjoni ta ’ormoni li jirregolaw il-metaboliżmu tal-karboidrati). Karatteristika tad-dijabete fil-pankreatite awtoimmuni hija l-kors favorevoli tagħha b'iżvilupp ta 'rivers (irkupru) fl-isfond ta' trattament xieraq.
Telf ta 'piż.
Sindromu asteniku:
- naqas il-prestazzjoni
- għeja,
- dgħjufija
- ngħas matul il-ġurnata
- naqas l-aptit
- burdata mdejqa.

It-telfa ta 'organi oħra.
- Pulmuni. Tindika ruħha bħala qtugħ ta 'nifs (nifs mgħaġġel), sensazzjoni ta' nuqqas ta 'arja minħabba l-formazzjoni ta' żoni ta 'kompattazzjoni tat-tessut tal-pulmun.
- Kliewi. Dan jiġi manifestat minn insuffiċjenza renali (ksur tal-funzjonijiet kollha tal-kliewi) u d-dehra ta 'proteina fl-awrina (dan m'għandux ikun normali).
- Fwied (pseudotumor tal-fwied) - l-iżvilupp tal-kompattazzjoni tat-tessut tal-fwied mingħajr ċelloli tat-tumur. Huwa skopert permezz ta 'palpazzjoni (palpazzjoni) jew b'metodi strumentali ta' riċerka. Jista 'jkun akkumpanjat minn severità fit-tul fl-ipokondriju dritt, mhux assoċjat ma' l-ikel.
- Glandoli salivarji (sialadenite sclerosing) - infjammazzjoni tal-glandoli salivarji bis-sostituzzjoni ta ’tessut normali b’tessut taċ-ċikatriċi. Manifestazzjonijiet:
  - ħalq xott
  - uġigħ fil-glandoli salivarji,
  - diffikultà biex tibla ', tieħu n-nifs, u titkellem minħabba ħalq xott.

Skond l-istampa istoloġika(tibdil fl-istruttura tal-frixa kixfet taħt il-mikroskopju) żewġ tipi ta 'pankreatite awtoimmuni huma distinti:

1 tip—pankreatite sclerosing linfoplasmastika,
Tip 2 - pankreatite konċentrika tal-kanali idjopatiċi b'leżjonijiet epiteljali granuloċitiċi.

Id-differenzi bejn dawn l-għażliet huma biss istoloġiċi (jiġifieri, żvelati permezz ta 'eżami istoloġiku - studju ta' biċċiet ta 'organu taħt mikroskopju).

Jiddependi fuq il-preżenza ta 'mard awtoimmuni ieħor (li jiżviluppaw meta diversi organi huma mħassra mill-forzi ta 'l-immunità tagħhom stess - is-sistema ta' difiżi tal-ġisem) hemm żewġ tipi ta 'pankreatite awtoimmuni:

pankreatite awtoimmuni iżolata - tiżviluppa f'pazjent li m'għandux mard awtoimmuni ieħor,
Sindromu ta 'pankreatite awtoimmuni - tiżviluppa f'pazjent li għandu mard awtoimmuni ieħor.

Jiddependi fuq il-lokalizzazzjoni (il-post) tal-leżjoni tiddistingwi:

forma mxerrda (ħsara fil-frixa kollu)
forma fokali (ħsara lil ċerti sezzjonijiet tal-frixa, ħafna drabi rasha, meta tkun strumentali, tixbah il-kanċer (tumur malinni) tal-frixa).

Gastroenterologu jgħin fit-trattament tal-marda

Trattament ta 'pankreatite awtoimmuni

F’każijiet rari, l-awto-fejqan iseħħ (jiġifieri, mingħajr l-użu ta ’mediċini).

Il-punti bażiċi tat-trattament tal-pankreatite awtoimmuni.

Terapija bid-dieta.
- Dieta Nru 5 - tiekol 5-6 darbiet kuljum, eskluża ikel pikkanti, xaħmi, moqli, affumikat, aħrax (rikk fil-fibra - diffiċli biex tiddiġerixxi parti mill-pjanti) ikel mid-dieta, billi tillimita l-klorur tas-sodju għal 3 grammi kuljum. L-ikel għandu jkun fih biżżejjed vitamini, melħ tal-kalċju u l-fosfru (pereżempju, ħut, laħam mgħolli, sopop fuq brodi tal-ħaxix, prodotti tal-ħalib b'kontenut moderat ta 'xaħam, eċċ.). L-iskop ta 'din id-dieta huwa li tnaqqas it-tagħbija fuq il-frixa.
- Bl-iżvilupp tad-dijabete mellitus (ksur tal-metaboliżmu tal-karboidrati - zokkor) bħala manifestazzjoni ta 'pankreatite awtoimmuni, il-konsum taz-zokkor għandu jkun limitat sew, tista' tissostitwixxiha bil-ħlewwiet.
- Bl-iżvilupp tad-dijabete hemm riskju għoli ta 'ipogliċemija (tnaqqis qawwi fil-livell ta' glukożju fid-demm (karboidrat sempliċi), akkumpanjat minn kuxjenza indebolita). Għalhekk, il-pazjent irid ikollu ikel ħelu (zokkor f'daqqa jew ħelu) biex jerġa 'jġib il-livelli ta' glukosju fid-demm.

Trattament konservattiv (mhux kirurġiku).
- Glukokortikojdi (analogi sintetiċi tal-ormoni tal-kortiċi adrenali) - l-użu ta 'dawn il-mediċini huwa l-bażi tat-trattament. Il-biċċa l-kbira tal-pazjenti għandhom bżonn glukokortikojdi fi żmien ftit ġimgħat. Xi pazjenti jistgħu jeħtieġu użu fit-tul ta ’dożi żgħar ta’ dawn il-mediċini.
- Immunosuppressanti - grupp ta 'mediċini li jrażżnu l-attività eċċessiva tas-sistema immunitarja (id-difiżi tal-ġisem), li tagħmel ħsara lill-organi tagħha stess. Immunosuppressanti jintużaw jekk il-glukokortikojdi ma jkunux effettivi jew ma jistgħux jintużaw (per eżempju, bl-iżvilupp ta 'kumplikazzjonijiet).
- L-antispasmodiċi (mediċini li jirrilassaw il-muskoli lixxi tal-organi interni u l-vini tad-demm) jintużaw biex jikkuraw uġigħ li jseħħ meta l-kanali tal-frixa jonqsu.
- Enżimi pankreatiċi jintużaw biex itejbu d-diġestjoni tal-ikel.
- Preparazzjonijiet ta 'aċidu Ursodeoxycholic jintużaw biex itejbu l-fluss tal-bili u jirrestawraw iċ-ċelloli tal-fwied.
- Inibituri tal-pompa tal-protoni (mediċini li jnaqqsu l-produzzjoni ta 'aċidu idrokloriku mill-istonku) jintużaw biex jirrestawraw il-wiċċ ta' l-istonku fil-preżenza ta 'ħsara.
- L-insulina sempliċi (qasira) (soluzzjoni ta 'l-ormon ta' l-insulina mingħajr addittivi speċjali li jżidu t-tul ta 'l-azzjoni tagħha) hija ġeneralment użata biex tinnormalizza l-glukosju fid-demm fl-iżvilupp tad-dijabete mellitus.
- Insulini li jaġixxu fit-tul (soluzzjonijiet ta 'ormoni ta' l-insulina b'addittivi speċjali li jnaqqsu l-assorbiment tiegħu) jistgħu jintużaw biex jinnormalizzaw il-livelli ta 'glukosju fid-demm fl-iżvilupp tad-dijabete mellitus.

Trattament kirurġiku. Dekompressjoni kirurġika (restawr ta 'lumen normali) tal-kanali tal-frixa u tal-kanali tal-bili huwa użat għat-tidjiq sinifikanti tal-kanali, li ma jistgħux jiġu kkurati b'glucocorticoids. Stenting tal-kanali huwa preferibbli (l-introduzzjoni fit-tidjir tal-kanal ta 'l-istent - qafas tal-malji li jwessa' l-lumen), peress li din l-operazzjoni ġeneralment tkun ittollerata faċilment mill-pazjenti.

Kumplikazzjonijiet u konsegwenzi

Kumplikazzjonijiet ta 'pankreatite awtoimmuni.

Assorbiment indebolit ta 'nutrijenti fl-imsaren.
- Nuqqas ta 'proteina (kundizzjoni li tiżviluppa bħala riżultat ta' tnaqqis jew waqfien mill-konsum tal-proteina).
- Ipovitaminożi (nuqqas ta 'vitamini fil-ġisem), speċjalment solubbli fix-xaħam (A, D, E, K).
- Telf ta 'piż sa cachexia (stat ta' eżawriment fil-fond u dgħjufija tal-ġisem).

Ksur tal-bilanċ ta 'l-ilma-elettrolit fil-ġisem.
- Għatx.
- Nefħa.
- Deidrazzjoni (ġilda xotta u membrani mukużi).
- Bugħawwieġ (kontrazzjonijiet tal-muskoli involontarji parossistiċi).

Suffejra subpatiku - sofor tal-ġilda, membrani mukużi viżibbli u fluwidi bijoloġiċi (per eżempju, bżieq, fluwidu lacrimal, eċċ) minħabba ksur tal-fluss tal-bili.
Kumplikazzjonijiet infettivi:
- infiltrati infjammatorji (żieda fil-volum u d-densità ta 'xi partijiet ta' l-organu minħabba l-akkumulazzjoni ta 'ċelloli mhux tas-soltu fihom - per eżempju, mikro-organiżmi, ċelloli tad-demm, eċċ.) tal-frixa,
- kolangite purulenta (infjammazzjoni tal-kanali tal-bili),
- sepsis (avvelenament fid-demm - marda kkawżata mill-preżenza fid-demm ta 'patoġeni u tossini tagħhom (prodotti ta' skart)),
- peritonite - infjammazzjoni tal-peritoneum (il-membrana inforra l-wiċċ ta ’ġewwa tal-kavità addominali u tkopri l-organi li jinsabu fiha).

Erożjoni (difetti superfiċjali) u ulċeri (difetti fil-fond) ta 'diversi sezzjonijiet tal-passaġġ diġestiv (esofagu, stonku, intestini).
Ipertensjoni tal-portal subpatiku (żieda fil-pressjoni fis-sistema tal-vina portal (bastiment li jġib id-demm lill-fwied mill-organi addominali) minħabba ostruzzjoni tal-fluss ta ’demm mill-fwied).
Ostruzzjoni kronika tad-duwodenu minħabba l-infjammazzjoni u l-kompressjoni tal-frixa mkabbra.
Sindromu iskemiku addominali (indeboliment tal-fluss tad-demm lejn l-organi addominali) bħala riżultat ta ’kompressjoni vaskulari.
Axxite pankrejoġenika (akkumulazzjoni ta 'fluwidu ħieles fil-kavità addominali).
Kanċer (tumur malinni - tumur li jikber bi ħsara fit-tessuti tal-madwar) tal-frixa.

Il-konsegwenzi ta 'pankreatite awtoimmuni.

B'kura fil-ħin u sħiħa, b'tul qasir tal-marda, huwa possibbli restawr sħiħ ta 'l-istruttura u l-attività tal-frixa.
B'kors fit-tul tal-marda, il-bidliet cicatricial fil-frixa jwasslu għal bidliet irreversibbli fl-istruttura u l-attività tagħha, iżda anke f'dawn il-pazjenti, trattament sħiħ jippermetti li twaqqaf il-progressjoni (żvilupp ulterjuri) tal-proċess.

Tbassiril-pankreatite awtoimmuni tiddependi fuq is-severità tal-kumplikazzjonijiet assoċjati ma 'mard awtoimmuni (ħsara lill-organi tiegħek mis-sistema immunitarja - id-difiżi tal-ġisem) u d-dijabete mellitus (disturbi fil-metaboliżmu tal-karboidrati taz-zokkor).

Informazzjoni Ġenerali

Għalkemm il-pankreatite awtoimmuni hija meqjusa bħala marda rari, is-sehem tagħha fl-istruttura ta 'infjammazzjoni tal-frixa kronika jilħaq 4-6%. Il-prevalenza tal-marda ma taqbiżx l-0,0008%. Il-patoloġija ġiet deskritta għall-ewwel darba mill-kliniku Franċiż G. Sarles fl-1961. Il-marda ġiet rikonoxxuta bħala unità nosoloġika separata fl-2001 wara l-iżvilupp tal-klassifikazzjoni etijoloġika tal-pankreatite TIGAR-O. Ħsara awtoimmuni għall-glandola tal-frixa fl-irġiel tinstab 2-5 darbiet aktar spiss milli fin-nisa. Sa 85 sena tal-pazjenti jimirdu wara 50 sena. Il-marda ta 'spiss hija kombinata ma' artrite rewmatojde, fibrożi retroperitoneali, kolangite sclerosing u proċessi awtoimmuni oħra.

L-etjoloġija ta 'pankreatite awtoimmuni ma ġietx stabbilita. Tipikament, il-marda hija ddijanjostikata bl-esklużjoni meta jiġu individwati immunoglobulini tat-tip G4 u n-nuqqas ta 'kawżi oħra possibbli ta' ħsara fil-frixa. Speċjalisti fil-qasam tal-gastroenteroloġija klinika jammettu r-rwol ewlieni tal-piż ereditarju, waqt studji ġenetiċi mediċi ġiet stabbilita l-assoċjazzjoni tal-proċess awtoimmuni mas-serotipi HLA DRβ1-0405, DQβ1-0401, DQβ1-57. Mill-demm tal-pazjenti iżolati proteina tax-xorrox li tiżen 13.1 kDa, li huwa meqjus bħala antiġen speċifiku.

Autoantigeni potenzjali huma anidrasi karboniċi preżenti fit-tessuti ta 'l-organi diġestivi, siġra tal-bronki u tubi tal-kliewi distali, lactoferrin, misjuba f'acini pankreatiċi, glandoli tal-bronki u gastriċi, komponenti ta' nuklei taċ-ċelloli u fibri tal-muskoli lixxi, inibitur ta 'trypsinogen pankreatiku. Sensibilizzazzjoni inkroċjata ma 'aġenti infettivi mhix eskluża - instab mimimetika molekulari bejn antikorpi għall-proteini patoġeniċi ta' l-elelobatterjosi u l-proteina li tgħaqqad plaċinoġen.

Il-mekkaniżmu li jqajjem għal bidliet fil-glandola tal-frixa u organi sensittivi oħra huwa l-konnessjoni ta 'Ig G4 fis-serum ma' awtoantigeni ta 'ċelluli tal-akinar, ċelloli epiteljali normali ta' frixa, bili, kanali salivarji, eċċ. Ħsara antiġenika hija akkumpanjata minn apoptożi indebolita ta 'elementi ċellulari tas-sistema immunitarja. Ir-rabta ewlenija fil-patoġenesi ta 'pankreatite awtoimmuni hija l-akkumulazzjoni ta' limfoċiti T u B attivati persistenti, newtrofili u eosinofili fit-tessut konnettiv, li jipprovoka proċessi fibrosclerotiċi.

Eżami ċitoloġiku fl-istroma tal-frixa jiżvela sinjali ta 'fibrożi u sklerożi fl-assenza ta' psewdoċisti u kalkoli. Minħabba l-limfoplasmacytic, newtrofiliċi, u eosinophilic infiltrazzjoni, il-ħitan tal-kanali huma iktar stretti, imnaqqsa u frammentati matul il-kors twil tal-proċess awtoimmuni. It-tixrid ta 'infiltrazzjoni infjammatorja għal-lobuli tal-frixa jwassal għat-telf tal-istruttura lobulari tal-organu u ħafna drabi huwa kkombinat ma' flebite. Bħal fil-varjanti l-oħra tal-pankreatite kronika, il-kalċifikazzjoni tal-parenċima u l-istoma hija possibbli.

Klassifikazzjoni

Meta jiġu sistematizzati forom ta 'pankreatite awtoimmuni, titqies il-prevalenza tal-proċess fibro-sklerotiku, il-preżenza ta' leżjonijiet konkomitanti ta 'organi oħra, u l-karatteristiċi morfoloġiċi ta' infjammazzjoni. Fil-varjant fokali tal-marda, sezzjonijiet individwali tal-parenċima frixa, l-aktar ir-ras ta 'l-organu, huma bil-ħsara. Normalment, mill-inqas 1/3 tal-glandola hija affettwata (forma segmentarja ta 'pankreatite). Għal forma mxerrda ta 'patoloġija, l-involviment ta' l-organu kollu huwa karatteristiku.

Fin-nuqqas ta 'mard awtoimmuni ieħor, il-pankreatite tissejjaħ iżolata. Fil-każ ta 'leżjonijiet sistemiċi ta' diversi organi, huma jitkellmu dwar infjammazzjoni pankreatika awtoimmuni sindromika. Meta wieħed iqis l-istorja istoloġika, huma distinti żewġ varjanti ewlenin tal-marda, li kull waħda minnhom hija differenti fil-karatteristiċi kliniċi karatteristiċi tagħha:

Forma limfoplasmastika-sclerosing ta 'pankreatite. Infiltrazzjoni miċ-ċelloli li jipproduċu l-immunoglobulina, fibrożi stromali mmarkata ta 'l-organu u predominanti ta' phlebitis predominanti. Magħquda ma 'patoloġija awtoimmuni assoċjata ma' IgG4. Huwa kkaratteriku li sar reċidiva bil-progressjoni ta 'bidliet sklerożiċi.
Pankreatite idjopatika konċentrika duttali. Morfoloġikament jimmanifesta ruħu bħala infiltrazzjoni newtrofilika ma 'raggruppamenti taċ-ċelluli li jixbħu mikroabsessi. Il-phlebitis u l-fibrożi huma anqas evidenti. Il-livelli ta 'IgG4 fis-serum huma normalment normali. Fi 30% tal-każijiet, hija assoċjata ma 'kolite ulċerattiva. Qed jipproċedi mingħajr rikaduta. Dan iseħħ 3.5-4 darbiet inqas spiss.

Sintomi ta 'pankreatite awtoimmuni

L-istampa klinika tal-marda hija differenti mill-infjammazzjoni tipika tal-frixa. Fil-varjant awtoimmuni tal-ħsara fl-organu, l-uġigħ huwa inqas intens, matt, mhux assoċjat ma 'żbalji fid-dieta. Is-sindromu tal-uġigħ jiżviluppa f'nofs il-pazjenti biss. Sintomu importanti ieħor ta 'pankreatite awtoimmuni huwa s-suffejra ostruttiva, li sseħħ fil-medja f'60-80% tal-pazjenti u li hija manifestata permezz ta' tebgħa tal-ġilda u sclera, ħakk tal-ġilda u skulurazzjoni tal-ħmieġ.

Patoloġija tal-frixa awtoimmuni hija spiss akkumpanjata minn disturbi dispeptiċi: nawżea, bidla fin-natura tal-ippurgar (ippurgar fetuż profuż ta 'kulur griż), nefħa. Bil-progressjoni tal-marda, l-assorbiment ħażin u n-nuqqas ta 'nutrijenti, li jiġi manifestat minn tnaqqis fil-piż tal-ġisem tal-pazjent, nefħa mingħajr proteini tal-wiċċ u estremitajiet aktar baxxi. Fl-istadji tard tal-pankreatite, tiżviluppa għatx kostanti, polyuria (sintomi ta 'metaboliżmu indebolit tal-glukosju).

Previżjoni u Prevenzjoni

Ir-riżultat tal-marda jiddependi fuq il-grad ta 'ħsara fit-tessuti, is-severità tal-kumplikazzjonijiet. Għalkemm it-terapija sterojdi tippermetti li tingħata remissjoni f'aktar minn 90% tal-pazjenti, il-pronjosi ta 'pankreatite awtoimmuni hija relattivament fqira, f'xi pazjenti hemm tnaqqis irreversibbli fil-funzjonijiet endokrinali u exokrinali ta' l-organu. Minħabba l-mekkaniżmu etiopathogenetic studjat biżżejjed, il-miżuri ta 'prevenzjoni speċifiċi ma ġewx żviluppati. Biex jiġu evitati kumplikazzjonijiet, huwa importanti li jiġu identifikati u trattati mard awtoimmuni tal-passaġġ diġestiv fil-ħin.