Id-dijabete ċentrali insipidus - fehim attwali tad-dijanjosi u t-trattament

Dijabete insipidus (ND) (Latin diabetes insipidus) - marda kkawżata minn ksur tas-sinteżi, sekrezzjoni jew azzjoni ta 'vasopressin, manifestata bl-eskrezzjoni ta' ammont kbir ta 'awrina b'densità relattiva baxxa (polyurja ipotonika), deidrazzjoni u għatx.
Epidemjoloġija. Il-prevalenza ta 'ND f'diversi popolazzjonijiet tvarja minn 0.004% għal 0.01%. Hemm tendenza dinjija lejn żieda fil-prevalenza ta 'ND, b'mod partikolari minħabba l-forma ċentrali tagħha, li hija assoċjata ma' żieda fl-għadd ta 'interventi kirurġiċi mwettqa fuq il-moħħ, kif ukoll in-numru ta' korrimenti craniocerebral, li f'każijiet ta 'żvilupp ta' ND jammontaw għal madwar 30%. Huwa maħsub li l-ND taffettwa bl-istess mod kemm lin-nisa kif ukoll lill-irġiel. L-ogħla inċidenza sseħħ fl-età ta '20-30 sena.

Isem tal-Protokoll: Dijabete insipidus

Kodiċi (kodiċi) skond ICD-10:
E23.2 - Dijabete insipidus

Data ta 'Żvilupp tal-Protokoll: April 2013

Taqsiriet Użati fil-Protokoll:
ND - dijabete insipidus
PP - polidipsja primarja
MRI - immaġni b'reżonanza manjetika
HELL - pressjoni tad-demm
Dijabete mellitus
Ultrasound - Ultrasound
Il-passaġġ gastro-intestinali
NSAIDs - mediċini anti-infjammatorji mhux sterojdi
CMV - ċitomegalovirus

Kategorija tal-Pazjent: irġiel u nisa ta '20 sa 30 sena, storja ta' korrimenti, interventi newrokirurġiċi, tumuri (kranjofarinġoma, ġerminoma, glioma, eċċ), infezzjonijiet (infezzjoni CMV konġenitali, tossoplasmosis, enċefalite, meninġite).

Utenti tal-Protokoll: tabib distrettwali, endokrinologu ta 'poliklinika jew sptar, neurosurgeon fl-isptar, kirurgu ta' trawma fl-isptar, pedjatra distrettwali.

Klassifikazzjoni

Klassifikazzjoni klinika:
L-iktar komuni huma:
1. Ċentrali (ipotalamika, pitwitarja), minħabba sintesi indebolita u sekrezzjoni ta 'vasopressin.
2. Nephroġeniċi (renali, reżistenti għall-vasopressin), ikkaratterizzati minn reżistenza għall-kliewi għal vasopressin.
3. Polidipsja primarja: disturb meta l-għatx patoloġiku (polidipsija dipsogenika) jew tħeġġeġ kompulsiv għax-xorb (polidipsija psikoloġika) u l-konsum eċċessiv assoċjat ta 'ilma jrażżan it-tnixxija fiżjoloġika ta' vasopressin, li tirriżulta f'sintomi karatteristiċi tad-dijabete insipidus, filwaqt li sintesi ta 'vasopress tirriżulta f'deidrazzjoni qed tiġi restawrata.

Tipi rari oħra ta 'dijabete insipidus huma wkoll distinti:
1. Proġenġenu assoċjat ma 'żieda fl-attività ta' l-enżima tal-plaċenta - arginine aminopeptidase, li teqred il-vasopressin. Wara t-twelid, is-sitwazzjoni tinnormalizza.
2. Funzjonali: isseħħ fi tfal tal-ewwel sena tal-ħajja u huwa kkawżat minn immaturità tal-mekkaniżmu ta 'konċentrazzjoni tal-kliewi u żieda fl-attività tal-fosfodiesterażi tat-tip 5, li twassal għal diżattivazzjoni rapida tar-riċettur għal vasopressin u tul qasir ta' azzjoni ta 'vasopressin.
3. Iatroġeniċi: l-użu ta 'dijuretiċi.

Klassifikazzjoni ta 'ND skond is-severità tal-kors:
1. ħafif - awrina sa 6-8 l / jum mingħajr trattament,
2. Medju - ħruġ ta 'l-awrina sa 8-14 l / jum mingħajr trattament,
3. gravi - awrina ta 'aktar minn 14 l / jum mingħajr trattament.

Klassifikazzjoni ta 'ND skond il-grad ta' kumpens:
1. kumpens - fit-trattament tal-għatx u l-poliuria ma jolqotx,
2. sottokumpens - waqt it-trattament hemm episodji ta 'għatx u poljuria matul il-ġurnata,
3. Id-dikompensament - l-għatx u l-poliuria jippersistu.

Dijanjostiċi

Il-lista ta 'miżuri dijanjostiċi bażiċi u addizzjonali:
Miżuri dijanjostiċi qabel l-isptar ippjanat:
- analiżi ġenerali ta 'l-awrina,
- analiżi bijokimika tad-demm (potassju, sodju, kalċju totali, kalċju jonizzat, glukosju, proteina totali, urea, krejatinina, osmolalità tad-demm),
- stima ta 'dijureżi (> 40 ml / kg / jum,> 2l / m2 / jum, osmolalità ta' l-awrina, densità relattiva).

Il-miżuri dijanjostiċi ewlenin:
- Kampjun b'ikel xott (test ta 'deidratazzjoni),
- Ittestja b'desmopressin,
- MRI taż-żona ipotalamika-pitwitarja

Miżuri dijanjostiċi addizzjonali:
- ultrasound tal-kliewi,
- Testijiet dinamiċi tal-funzjoni tal-kliewi

Kriterji dijanjostiċi:
Ilmenti u anamnesi:
Il-manifestazzjonijiet ewlenin ta 'ND huma polyuria severa (produzzjoni ta' l-awrina ta 'aktar minn 2 l / m2 kuljum jew 40 ml / kg kuljum fi tfal akbar u adulti), polidipsja (3-18 l / jum) u disturbi relatati fl-irqad. Hija karatteristika preferenza għall-ilma kiesaħ / silġ sempliċi. Jista 'jkun hemm ġilda xotta u membrani mukużi, tnaqqis fil-bżieq u għaraq. L-aptit ġeneralment jitnaqqas. Is-severità tas-sintomi tiddependi fuq il-grad ta 'insuffiċjenza neurosekretorja. B'defiċjenza parzjali ta 'vasopressin, is-sintomi kliniċi jistgħu ma jkunux ċari u jidhru f'kundizzjonijiet ta' tiċħid tax-xorb jew telf eċċessiv ta 'fluwidu. Meta tinġabar anamnesi, huwa neċessarju li tiġi ċċarata t-tul u l-persistenza ta 'sintomi f'pazjenti, il-preżenza ta' sintomi ta 'polidipsja, polururja, dijabete f'pazjenti, l-istorja ta' korrimenti, interventi newrokirurġiċi, tumuri (craniofarinġoma, ġerminoma, glioma, eċċ.), Infezzjonijiet (infezzjoni CMV konġenitali , tossoplasmosis, enċefalite, meninġite).
Fi trabi tat-twelid u trabi, l-istampa klinika tal-marda hija ferm differenti minn dik fl-adulti, peress li ma jistgħux jesprimu x-xewqa tagħhom għal konsum ta 'fluwidu miżjud, li jikkomplika dijanjosi f'waqtha u jista' jwassal għall-iżvilupp ta 'ħsara irreversibbli fil-moħħ. Dawn il-pazjenti jistgħu jesperjenzaw telf ta 'piż, ġilda xotta u pallida, nuqqas ta' dmugħ u għaraq, u żieda fit-temperatura tal-ġisem. Huma jistgħu jippreferu l-ħalib tas-sider milli l-ilma, u xi kultant il-marda ssir sintomatika biss wara l-ftim tat-tarbija. L-osmolalità fl-awrina hija baxxa u rarament taqbeż il-150-200 mosmol / kg, iżda l-polyuria tidher biss f'każ ta 'żieda fil-konsum ta' fluwidi tat-tfal. Fit-tfal ta 'din l-età żgħira, l-ipernatremja u l-ipermosmolalità tad-demm b'qabdiet u koma ħafna drabi jiżviluppaw malajr.
Fi tfal anzjani, l-għatx u l-poliuria jistgħu jiġu sfidati f'sintomi kliniċi, b'kontenut inadegwat ta 'fluwidu, jseħħu episodji ta' ipernatremja, li jistgħu javvanzaw għal koma u bugħawwieġ. It-tfal jikbru ħażin u jiksbu piż, ħafna drabi jkollhom rimettar meta jieklu, nuqqas ta 'aptit, kundizzjonijiet ipotoniċi, stitikezza, ritardazzjoni mentali huma osservati. Id-deidrazzjoni ipertonika espliċita sseħħ biss f'każijiet ta 'nuqqas ta' aċċess għal fluwidu.

Eżami fiżiku:
Wara l-eżami, jistgħu jiġu osservati sintomi ta 'deidrazzjoni: ġilda xotta u membrani mukużi. Il-pressjoni sistolika hija normali jew naqset ftit, il-pressjoni dijastolika tiżdied.

Riċerka tal-laboratorju:
Skond l-analiżi ġenerali ta 'l-awrina, din hija skulurita, ma fiha l-ebda element patoloġiku, b'densità relattiva baxxa (1,000-1,005).
Biex tiddetermina l-abbiltà tal-konċentrazzjoni tal-kliewi, isir test skont Zimnitsky. Jekk fi kwalunkwe porzjon il-gravità speċifika ta 'l-awrina hija ogħla minn 1.010, allura d-dijanjosi ta' ND tista 'tiġi eskluża, madankollu, wieħed għandu jiftakar li l-preżenza ta' zokkor u proteina fl-awrina żżid il-gravità speċifika ta 'l-awrina.
Ipermosmolalità tal-plażma hija aktar minn 300 mosmol / kg. Normalment, l-osmolalità fil-plażma hija 280-290 mosmol / kg.
Ipoosmolalità ta 'l-awrina (inqas minn 300 mosmol / kg).
Ipernatremja (aktar minn 155 meq / l).
Bil-forma ċentrali ta 'ND, huwa osservat tnaqqis fil-livell ta' vasopressin fis-serum tad-demm, u bil-forma nefrroġenika, din hija normali jew tiżdied ftit.
Test ta 'deidrazzjoni (test bil-ikel niexef). Protokoll tat-Test tad-Deidrazzjoni G.I. Robertson (2001).
Fażi ta 'deidrazzjoni
- tieħu demm għall-osmolalità u s-sodju (1)
- tiġbor l-awrina biex tiddetermina l-volum u l-osmolalità (2)
- kejjel il-piż tal-pazjent (3)
- kontroll tal-pressjoni u r-rata tal-qalb (4)
Sussegwentement, f'intervalli ta 'żmien ugwali, skont il-kundizzjoni tal-pazjent, irrepeti l-passi 1-4 wara 1 jew 2 sigħat.
Il-pazjent ma jitħalla jixrob, huwa rrakkomandat ukoll li jiġi limitat l-ikel, għall-inqas matul l-ewwel 8 sigħat tat-test. Meta l-ikel l-ikel m'għandux ikun fih ħafna ilma u karboidrati faċilment diġestibbli, bajd mgħolli, ħobż tal-qamħ, laħam bi ftit xaħam, il-ħut huma preferuti.
Il-kampjun jieqaf meta:
- telf ta 'aktar minn 5% tal-piż tal-ġisem
- għatx insupportabbli
- kundizzjoni oġġettivament serja tal-pazjent
- żieda fl-osmolalità tas-sodju u tad-demm 'il fuq mil-limiti normali.

Test ta 'Desmopressin. It-test jitwettaq immedjatament wara t-tmiem tat-test ta 'deidratazzjoni, meta tintlaħaq il-possibbiltà massima ta' sekrezzjoni / azzjoni ta 'vasopressin endoġenu. Il-pazjent jingħata 0.1 mg ta ’pillola desmopressin taħt l-ilsien sakemm jerġa’ jsir assorbiment sħiħ jew 10 μg ġol-ġranet fil-forma ta ’sprej. L-osmolalità tal-awrina titkejjel qabel desmopressin u 2 u 4 sigħat wara. Matul it-test, il-pazjent jitħalla jixrob, iżda mhux aktar minn 1.5 darbiet il-volum ta 'l-awrina jitneħħa, fuq test ta' deidratazzjoni.
Interpretazzjoni tar-riżultati tat-test b'desmopressin: Polidipsija normali jew primarja tirriżulta fil-konċentrazzjoni ta 'l-awrina' l fuq minn 600-700 mosmol / kg, l-osmolalità tad-demm u tas-sodju tibqa 'fil-limiti normali, il-benessri ma jinbidilx b'mod sinifikanti. Desmopressin prattikament ma jżidx l-osmolalità ta 'l-awrina, peress li l-konċentrazzjoni massima tagħha diġà ntlaħqet.
B'ND ċentrali, l-osmolalità fl-awrina waqt id-deidrazzjoni ma taqbiżx l-osmolalità tad-demm u tibqa 'inqas minn 300 mosmol / kg, id-demm u l-osmolalità tas-sodju jiżdiedu, għatx immarkat, membrani mukużi niexfa, żieda jew tnaqqis fil-pressjoni tad-demm, takikardja. Bl-introduzzjoni ta 'desmopressin, l-osmolalità ta' l-awrina tiżdied b'aktar minn 50%. Bl-ND nefrroġenika, l-osmolalità tad-demm u tas-sodju tiżdied, l-osmolalità ta 'l-awrina hija inqas minn 300 mosmol / kg bħal ma' l-ND ċentrali, iżda wara li tuża desmopressin, l-osmolalità ta 'l-awrina prattikament ma tiżdiedx (żieda sa 50%).
L-interpretazzjoni tar-riżultati tal-kampjun hija mqassra fit-tab. .

Riċerka Strumentali:
ND Ċentrali huwa meqjus bħala markatur tal-patoloġija tar-reġjun ipotalamiku-pitwitarju. L-MRI tal-Moħħ huwa l-metodu tal-għażla fid-dijanjożi tal-mard tar-reġjun ipotalamiku-pitwitarju. B'ND ċentrali, dan il-metodu għandu bosta vantaġġi fuq CT u metodi oħra ta 'immaġini.
Brain MRI jintuża biex jidentifika l-kawżi ta 'ND ċentrali (tumuri, mard infiltrattiv, mard granulomatous ta' l-ipotalamu u l-glandola pitwitarja, eċċ. Fil-każ ta 'insipidi tad-dijabete nefrroġenika: testijiet dinamiċi ta' l-istat tal-funzjoni tal-kliewi u ultrasound tal-kliewi. fid-dinamika, peress li hemm każijiet meta l-ND ċentrali jidher ftit snin qabel ma jiġi skopert tumur

Indikazzjonijiet għal parir espert:
Jekk hemm tibdil patoloġiku fiż-żona ipotalamika-pitwitarja huma ssuspettati, konsultazzjonijiet ta 'neurochirurg u oftalmologu huma indikati. Jekk tiġi skoperta patoloġija tas-sistema urinarja - uroloġista, u meta tikkonferma l-varjant psikoloġiku tal-polidipsja, konsultazzjoni ma 'psikjatra jew neuropsikjatra hija meħtieġa.

Sintesi u sekrezzjoni ta 'ormon antidiuretic

L-ormon antidiuretic vasopressin huwa sintetizzat fil-nuklei supraoptic u paraventricular ta 'l-ipotalamu. Meta tikkuntattja n-newrofisina, il-kumpless fil-forma ta 'granuli huwa ttrasportat lejn l-estensjonijiet tat-terminal ta' l-assi tan-newrohipofisi u l-elevazzjoni medjana. Meta l-axon jispiċċa f'kuntatt ma 'kapillari, l-akkumulazzjoni ta' ADH isseħħ. Is-sekrezzjoni ta ’ADH tiddependi fuq l-osmolalità fil-plażma, il-volum tad-demm li jiċċirkola u l-pressjoni. Ċelloli osmotikament sensittivi li jinsabu fil-partijiet ventrikulari qrib ta 'l-ipotalamu anterjuri jirreaġixxu għal bidliet fil-kompożizzjoni tal-elettroliti tad-demm. Aktar attività ta 'osmoreċetturi b'żieda fl-osmolalità tad-demm tistimula newroni vasopressinerġiċi, li mit-truf tagħhom vasopressin tiġi rilaxxata fin-nixxiegħa ġenerali. Taħt kondizzjonijiet fiżjoloġiċi, l-osmolalità fil-plażma tvarja bejn 282-300 mOsm / kg. Normalment, il-limitu għat-tnixxija ta 'ADH huwa l-osmolalità tal-plażma tad-demm li tibda minn 280 mOsm / kg. Valuri aktar baxxi għas-sekrezzjoni ta ’ADH jistgħu jiġu osservati waqt it-tqala, psikożi akuti, u mard onkoloġiku. Tnaqqis fl-osmolalità tal-plażma kkawżata mill-konsum ta 'ammont kbir ta' fluwidu trażżan it-tnixxija ta 'ADH. B'livell ta 'osmolalità fil-plażma ta' aktar minn 295 mOsm / kg, hija osservata żieda fis-sekrezzjoni ta 'l-ADH u l-attivazzjoni taċ-ċentru tat-għatx. Iċ-ċentru attivat tal-għatx u l-ADH, ikkontrollat ​​mill-osmoreċetturi tal-plexus vaskulari tal-parti anterjuri tal-ipotalamu, jinibixxi d-deidrazzjoni tal-ġisem.

Ir-regolamentazzjoni tas-sekrezzjoni ta 'vasopressin tiddependi wkoll fuq il-bidliet fil-volum tad-demm. Bil-fsada, volumoreċetturi li jinsabu fl-atriju tax-xellug għandhom effett sinifikanti fuq is-sekrezzjoni ta 'vasopressin. Fil-bastimenti, il-pressjoni tad-demm taġixxi, li tinsab fuq iċ-ċelloli tal-muskoli lixxi tal-vini. L-effett vasokostrittiv ta 'vasopressin waqt it-telf tad-demm huwa dovut għal tnaqqis fis-saff tal-muskolu lixx tal-bastiment, li jipprevjeni l-waqgħa tal-pressjoni. Bi tnaqqis fil-pressjoni tad-demm b'aktar minn 40%, hemm żieda fil-livell ta 'ADH, 100 darbiet ogħla mill-konċentrazzjoni bażali ta' 1, 3. Baroreċetturi li jinsabu fis-sinus tal-karotidi u arka aortika jirrispondu għal żieda fil-pressjoni tad-demm, li fl-aħħar twassal għal tnaqqis fit-tnixxija ta 'ADH. Barra minn hekk, l-ADH huwa involut fir-regolazzjoni tal-emostasi, is-sintesi ta 'prostaglandini, u jippromwovi r-rilaxx ta' renin.

Joni tas-sodju u mannitol huma stimulanti qawwija tas-sekrezzjoni ta 'vasopressin. L-urea ma taffettwax it-tnixxija ta 'l-ormon, u l-glukosju jwassal għal inibizzjoni tas-sekrezzjoni tiegħu.

Il-mekkaniżmu ta 'l-azzjoni ta' l-ormon antidiuretic

L-ADH huwa l-iktar regolatur importanti taż-żamma tal-ilma u jipprovdi omejostasi fluwida flimkien mal-ormon natriuretic atrijali, l-aldosterone u l-anġjotensina II.

L-effett fiżjoloġiku ewlieni ta 'vasopressin huwa li tistimula r-riassorbiment tal-ilma fit-tubuli li jiġbru l-kortiċi tal-kliewi u l-medulla kontra l-gradjent tal-pressjoni osmotika.

Fiċ-ċelloli tat-tubuli tal-kliewi, l-ADH jaġixxi permezz ta 'riċetturi ta' vasopressin tat-tip 2, li jinsabu fuq il-membrani bażolaterali taċ-ċelloli tat-tubuli tal-ġbir. L-interazzjoni ta 'ADH ma' twassal għall-attivazzjoni ta 'adenylate cyclase sensittiva għal vasopressin u żieda fil-produzzjoni ta' adenosine monofosfat ċikliku (AMP). L-AMP ċikliku jattiva l-proteina kinażi A, li min-naħa tagħha tistimula l-inkorporazzjoni tal-proteini tal-kanali tal-ilma fil-membrana apikali taċ-ċelloli. Dan jiżgura t-trasport tal-ilma mill-lumen tat-tubuli tal-ġbir fiċ-ċellula u aktar: permezz tal-proteini tal-kanali tal-ilma li jinsabu fuq il-membrana bażilaterali u l-ilma jinġarr fl-ispazju interċellulari, u mbagħad fil-vini tad-demm. Bħala riżultat, hija ffurmata awrina kkonċentrata b'osmolalità għolja.

Il-konċentrazzjoni osmotika hija l-konċentrazzjoni totali tal-partikuli kollha maħlula. Jista 'jkun interpretat bħala osmolarità u mkejjel f'osmol / l jew bħala osmolalità f'osmol / kg. Id-differenza bejn l-osmolarità u l-osmolalità tinsab fil-metodu tal-kisba ta 'dan il-valur. Għal osmolarità, dan huwa metodu ta 'kalkolu għall-konċentrazzjoni ta' elettroliti bażiċi fil-fluwidu mkejjel. Il-formula għall-kalkolu ta 'l-osmolarità:

Osmolarità = 2 x + glukożju (mmol / l) + urea (mmol / l) + 0.03 x proteina totali ().

L-osmolalità tal-plażma, l-awrina u fluwidi bijoloġiċi oħra hija l-pressjoni osmotika, li tiddependi fuq l-ammont ta 'joni, glukosju u urea, li hija ddeterminata bl-użu ta' apparat osmometru. L-osmolalità hija inqas mill-osmolarità bil-kobor tal-pressjoni onkotika.

Bis-sekrezzjoni normali ta 'ADH, l-osmolarità fl-awrina hija dejjem ogħla minn 300 mOsm / l u tista' saħansitra tiżdied għal 1200 mOsm / l u aktar. B'defiċjenza ta 'ADH, l-osmolalità fl-awrina hija taħt il-200 mosm / l 4, 5.

Fatturi etijoloġiċi tad-dijabete ċentrali insipidus

Fost il-kawżi primarji ta 'l-iżvilupp ta' LPC, trasmessa forma familjari tal-marda li tiġi trażmessa bi jew tip ta 'wirt. Il-preżenza tal-marda tista 'tiġi rintraċċata f'diversi ġenerazzjonijiet u tista' taffettwa numru ta 'membri tal-familja, minħabba mutazzjonijiet li jwasslu għal tibdil fl-istruttura ta' ADH (sindromu DIDMOAD). Difetti anatomiċi konġenitali fl-iżvilupp tan-nofs u d-dienfalon jistgħu wkoll ikunu kawżi primarji ta 'l-iżvilupp ta' mard tal-moħħ bi pressjoni baxxa. F'50-60% tal-każijiet, il-kawża primarja ta 'uġigħ ta' pressjoni baxxa ma tistax tiġi stabbilita. Din hija l-hekk imsejħa dijabete idjopatika insipidus.

Fost il-kawżi sekondarji li jwasslu għall-iżvilupp tas-sistema nervuża ċentrali, trawma (konkussjoni, korriment fl-għajnejn, ksur fil-bażi tal-kranju) tissejjaħ trawma.

L-iżvilupp ta 'NSD sekondarju jista' jkun assoċjat ma 'kundizzjonijiet wara operazzjonijiet transkranjali jew transsfenojdali fuq il-glandola pitwitarja għal tumuri tal-moħħ bħal craniopharyngioma, pinealoma, ġerminoma, li jwassal għal kompressjoni u atrofija tal-glandola pitwitarja posterjuri.

Bidliet infjammatorji fl-ipotalamu, passaġġ supraopticohypophysial, lembut, saqajn, lobu posterjuri tal-glandola pitwitarja huma wkoll kawżi sekondarji tal-iżvilupp ta 'pressjoni baxxa.

Il-fattur ewlieni fl-okkorrenza tal-forma organika tal-marda hija l-infezzjoni. Fost mard infettiv akut, influwenza, enċefalite, meninġite, tonsillite, scarlet, sogħla konvulsiva huma distinti, fost mard infettiv kroniku - tuberkulożi, bruċellosi, sifilide, malarja, rewmatiżmu 9, 10.

Fost il-kawżi vaskulari ta 'displasja newrali ta' pressjoni baxxa hemm is-sindromu ta 'Skien, il-provvista tad-demm indebolita għan-neurohipofisi, trombożi u anewriżma.

Jiddependi fuq il-lok anatomiku, l-LPC jista 'jkun permanenti jew temporanju. Bi ħsara fin-nuklei supraoptic u paraventricular, il-funzjoni ADH ma tirkuprax.

L-iżvilupp ta 'ND nefroġenika huwa bbażat fuq riċettur konġenitali jew disturbi enżimatiċi tat-tubi distali tal-kliewi, li jwasslu għal reżistenza tar-riċetturi għall-azzjoni ta' ADH. F'dan il-każ, il-kontenut ta 'ADH endoġenu jista' jkun normali jew elevat, u t-teħid ta 'ADH ma jeliminax is-sintomi tal-marda. Nd nefroġenika tista 'sseħħ f'infezzjonijiet kroniċi fit-tul tal-passaġġ tal-awrina, urolitijasi (ICD) u adenoma tal-prostata.

ND nefrroġenika sintomatika tista 'tiżviluppa f'mard akkumpanjat minn ħsara fit-tubuli distali tal-kliewi, bħal anemija, sarkoidożi, amiloidożi. F’kundizzjonijiet ta ’iperkalċemija, is-sensittività għall-ADH tonqos u r-riassorbiment tal-ilma jonqos.

Il-polidipsija psikoloġika tiżviluppa fuq is-sistema nervuża l-aktar fin-nisa fl-età tal-menopawsa (Tabella 1). L-okkorrenza primarja tal-għatx hija dovuta għal disturbi funzjonali fiċ-ċentru tal-għatx. Taħt l-influwenza ta 'ammont kbir ta' likwidu u żieda fil-volum ta 'plażma li tiċċirkola, tnaqqis fis-sekrezzjoni ta' ADH iseħħ permezz tal-mekkaniżmu ta 'baroreċettur. Analiżi tal-awrina skont Zimnitsky f'dawn il-pazjenti turi tnaqqis fid-densità relattiva, filwaqt li l-konċentrazzjoni tas-sodju u l-osmolarità tad-demm tibqa 'normali jew imnaqqsa. Meta tillimita l-konsum ta 'fluwidu, il-benesseri tal-pazjenti jibqa' sodisfaċenti, filwaqt li l-ammont ta 'l-awrina jonqos, u l-osmolarità tagħha titla' għal limiti fiżjoloġiċi.

L-istampa klinika tad-dijabete ċentrali insipidus

Għall-manifestazzjoni ta 'ND, huwa meħtieġ li titnaqqas l-abilità sekretarja tan-neurohipofisi b'85% 2, 8.

Is-sintomi ewlenin ta 'ND huma awrina eċċessiva u għatx intens. Ħafna drabi l-volum ta 'l-awrina jaqbeż il-5 litri, jista' saħansitra jilħaq 8 sa 10 litri kuljum.

Iperosmolarità tal-plażma tad-demm tistimula ċ-ċentru tal-għatx. Il-pazjent ma jistax jagħmel mingħajr ma jieħu fluwidu għal aktar minn 30 minuta. L-ammont ta 'fluwidu fis-sakra b'forma ħafifa tal-marda ġeneralment jilħaq 3-5 litri, bi severità moderata - 5-8 litri, b'forma severa - 10 litri jew aktar. L-awrina hija skulurita, id-densità relattiva tagħha hija ta '1000-1003. F'kundizzjonijiet ta 'konsum ta' fluwidu eċċessiv f'pazjenti, l-aptit jonqos, l-istonku jittawwal iż-żejjed, is-sekrezzjoni tonqos, il-motilità gastro-intestinali tmajna, il-istitikezza tiżviluppa. Meta r-reġjun ipotalamiku huwa affettwat minn proċess infjammatorju jew trawmatiku, flimkien ma 'ND, disturbi oħra jistgħu jiġu osservati, bħal obeżità, patoloġija tat-tkabbir, galactorrhea, ipotirojdiżmu, dijabete mellitus (DM) 3, 5. Mal-progressjoni tal-marda, id-deidrazzjoni twassal għal ġilda xotta u membrana mukuża, u tnaqqis fil-bżieq. - u għaraq, l-iżvilupp ta 'stomatite u nażofarinġite. B'deidrazzjoni severa, dgħjufija ġenerali, palpitazzjonijiet jibdew jiżdiedu, hija osservata tnaqqis fil-pressjoni, uġigħ ta 'ras jintensifika malajr, tidher nawżea. Il-pazjenti jsiru irritabbli, jista 'jkun hemm alluċinazzjonijiet, konvulżjonijiet, stati kollabatojdi.