Sintomi fit-trabi tat-twelid b'ipotirojdiżmu konġenitali

F'dan l-artikolu int se titgħallem:

L-ipotirojdiżmu konġenitali huwa aktar spiss iddijanjostikat fit-tfulija u l-kawża tiegħu normalment tkun irreversibbli. Madankollu, doża magħżula sewwa ta 'levothyroxine għal terapija ta' sostituzzjoni telimina kompletament l-effett ta 'ipotirojdiżmu konġenitali fuq il-ġisem.

Kawżi ta 'Ipotirojdiżmu Konġenitali

Dawn ewlenin huma:

In-nuqqas / sottożvilupp tal-glandola tat-tirojde minħabba ġenetika,
Disturbi ġenetiċi fil-bijosintesi ta 'ormoni tat-tirojde,
Nuqqas jew eċċess ta 'jodju fid-dieta ta' mara tqila jistgħu jwasslu għal ipotirojdiżmu fi tarbija tat-twelid,
Ammonti eċċessivi ta 'thio u isocyanates, kif ukoll glukożidi ċjanogeniċi, fid-dieta. Huwa s-soltu li dawn is-sustanzi jiġu msejħa fl-ambjent mediku strumogenic u huma kontenuti f'nofsijiet ordinarji, Brussels sprouts u pastarda, canola, nevew, patata ħelwa ... Il-lista tista 'titkompla, iżda dan ma jfissirx li l-prodotti waqt it-tqala għandhom jiġu esklużi mid-dieta. Biżejjed ma nikkunsmawhomx fi kwantitajiet kbar,
Rari biżżejjed, esponiment għall-jodju tqal ikkunsmat minn mara tqila. Minn madwar 10-12-il ġimgħa, il-glandola tat-tirojde tal-fetu diġà takkumula jodju, inkluż radjuattiv,
It-trattament l-aktar rari u l-inqas promettenti ta 'ipotirojdiżmu konġenitali huwa l-patoloġija tar-riċetturi ta' l-ormoni tat-tirojde. F'dan il-każ, hemm ħafna TSH, u T3, u T4 fid-demm, iżda l-ipotirojdiżmu għadu osservat. Mitejn familja biss b'dan it-tip ta 'ipotirojdiżmu konġenitali huma deskritti.

Ipotirojdiżmu konġenitali, jekk ikun stabbilit fi tarbija, huwa komunement imsejjaħ kretiniżmu. Tassew, in-nuqqas ta ’ormoni tat-tirojde jnaqqas l-iżvilupp psiko-emozzjonali ta’ persuna. Myxedema jingħad li jinsab f'ipotirojdiżmu qawwi, inkluż konġenitali, meta tiżviluppa ipotirojdi jew edema ta 'mittedema karatteristika.

Dijanjostiċi

Id-dehra tat-tarbija tat-twelid hija daqshekk karatteristika li neonatologu b'esperjenza jissuġġerixxi dijanjosi diġà abbażi ta 'eżami sempliċi:

Il-massa tat-tarbija tat-twelid hija 'l fuq min-normal jew fil-fruntiera ta' fuq tagħha,
Nefħa tas-saqajn, l-idejn, wiċċ hija osservata. Il-ġilda aktar densa tat-tarbija tidher impressjonanti meta mqabbla ma 'trabi tat-twelid oħra,
Meta tmiss, tinħass temperatura baxxa mhux mistennija,
Tifel b'ipotirojdiżmu konġenitali huwa kajman, jibki ftit, ir-rifless li jerdgħu huwa dgħajjef, li ħafna drabi jitħawwad ma 'aptit imdgħajjef,
Madankollu, waqt li t-tifel qed jikseb piż b’mod intensiv. Il-piż tal-ġisem ma jikbirx minħabba x-xaħam, iżda minħabba edema dejjem tiżdied. B'ipotirojdiżmu konġenitali kemm fit-tarbija tat-twelid, tifel u adult, sustanzi li ġeneralment ma jagħmlux ħsara iżda għandhom abbiltà spjaċevoli li jżommu l-fluwidu jakkumulaw fix-xaħam taħt il-ġilda. Minħabba dan, l-edema bi kwalunkwe ipotirojdiżmu hija daqshekk densa, u l-ġilda tidher mkabbra.

Informazzjoni tal-laboratorju iktar affidabbli tista 'tinkiseb mhux iktar tard minn 4-5 ijiem, għaliex qabel dan, l-ormoni tal-omm jistgħu jinstabu fid-demm ta' tarbija tat-twelid. Hemm strixxi tat-test, qatra ta 'demm hija applikata fuqhom, li fit-trabi tat-twelid tittieħed mill-għarqbejn. Jekk jinstab eċċess ta 'TSH b'dan il-mod, imbagħad id-dijanjosi tkun stabbilita.

Il-pass li jmiss huwa li tiġi stabbilita l-kawża ta 'ipotirojdiżmu konġenitali, peress li t-trattament jiddependi minnu f'ħafna aspetti. Ipotirojdiżmu konġenitali, jekk huwa "ċentrali," huwa kkombinat ma 'insuffiċjenza adrenali konġenitali. Dan minħabba li l-problema tinsab fl-ipotalamu (parti mill-moħħ, sistema nervuża ċentrali), li f'din il-marda ma tistimulax la l-glandoli adrenali u lanqas il-glandola tat-tirojde. F'dan il-każ, huwa aħjar li tippreskrivi mhux ormoni tat-tirojde, iżda TSH, u ċertament flimkien ma 'ormoni adrenali, li huma preskritti l-ewwel. Fortunatament, l-ipotirojdiżmu ċentrali konġenitali huwa każistiku rari.

Ipotirojdiżmu konġenitali mhux trattat

Jidher li kollox huwa sempliċi: id-dehra karatteristika tat-tarbija, l-analiżi u tista 'tiġi ttrattata. Iżda ħafna iktar komuni huma forom subkliniċi ta 'ipotirojdiżmu konġenitali, li mhumiex faċli biex jiġu stabbiliti. Dawn is-sintomi fit-tarbija tat-twelid, ovvjament, huma preżenti, imma huma ħafna iktar dgħajfa, ma jaqbux l-għajn u ġeneralment jgħaddu mingħajr kas, u t-tarbija ma titfejjaqx. L-iktar kawża komuni ta 'ipotirojdiżmu konġenitali hija l-iżvilupp inqas tal-glandola tat-tirojde, u f'dan il-każ, l-ipotirojdiżmu ħafif subkliniku.

It-tifel jikber letarġiku u phlegmatic, ta 'physique dens, ħafna drabi jibqa' lura fl-iżvilupp. Dan huwa kkawżat minn inibizzjoni tal-iżvilupp tal-moħħ. L-iżvilupp fiżiku jonqos ukoll: il-fontanelli jingħalqu aktar tard, l-ewwel snien jisplodu. It-tendenza għal stitikezza, nefħa ġenerali hija wkoll karatteristika ta 'tfal bħal dawn. L-edema testendi għan-nasofaringe, u ħafna drabi t-tarbija tieħu n-nifs mill-ħalq. Wiċċ tat-tip adenoid huwa ffurmat b'ġedd żgħir u ħalq miftuħ kontinwament. L-għajnuna tas-smigħ hija wkoll affettwata, u s-smigħ huwa indebolit.

Is-sintomi fl-adulti ġeneralment huma simili, iżda problemi tal-qalb huma miżjuda: l-aterosklerożi tidher CHD bikrija u sussegwenti. Ix-xagħar jaqa ', l-imsiemer jinqata', persuna tkun suxxettibbli għal depressjoni, iżda attentati ta 'suwiċidju huma rari. Tipikament, anemija hija miżjuda ma 'dan il-kit standard għall-ipotirojdiżmu konġenitali. Għalhekk, il-karnaġġjon ta 'persuna huwa ta' lewn karatteristiku safrani ċar minħabba l-kombinazzjoni ta 'anemija ma' nefħa ġenerali.

It-testijiet tal-ormoni biss jistgħu jindikaw id-dijanjosi korretta. TSH huwa miżjud b'mod sinifikanti, u l-ormoni tat-tirojde huma mnaqqsa. Jekk tagħmel ultrasound, tista 'tiskopri tnaqqis, bidla fil-forma tal-glandola tat-tirojde.

Is-sintomi ta 'ipotirojdiżmu konġenitali jitwaqqfu b'suċċess bil-ħatra ta' ormoni tat-tirojde, u t-trattament għandu jinbeda mhux iktar tard minn 5-17-il jum wara t-twelid ta 'persuna.

Fir-rigward ta 'tfal b'ipotirojdiżmużmu subkliniku stabbilit tard, il-kundizzjoni tagħhom tirrispondi malajr ħafna għat-trattament it-tajjeb. Il-pedjatri jsejħu dan il-fenomenu "irkupru katastrofiku." In-nefħa tisparixxi malajr, it-tifel jattiva, il-kurżità tikber, l-iżvilupp jipproċedi bil-pass tas-soltu. Dan kollu jiġri fi kwistjoni ta 'jiem, għalkemm l-ormoni fit-testijiet tad-demm għadhom mhumiex normali.

Il-kumplessità tat-trattament tat-tfal bl-ormoni tat-tirojde hija li hekk kif jikbru, il-ħtieġa biex dawn jinbidlu u d-doża, skond dan, tintgħażel mill-ġdid. Fir-rigward tal-adulti, it-trattament ġeneralment huwa simili, id-dożi rarament jinbidlu (tqala, stress kbir, menopawża, eċċ.), U r-riżultat huwa aktar prevedibbli. Matul is-snin, patoloġija konkomitanti tgħaqqad, it-tabib ikollu jagħżel mediċini li huma kkombinati ma 'ormoni tat-tirojde preskritti b'mod kostanti, li huma vitali għal persuna u li qatt ma jiġu kkanċellati.

Illum, il-levotiroxina tas-sodju hija l-aktar popolari, iżda l-preparazzjonijiet ikkombinati (T3 + T4 jew T3 + T4 + jodju) huma kultant ukoll preskritti. Id-doża inizjali hija dejjem minima (50-150 μg / jum għal adult, 5-15 μg / kg għal tarbija tat-twelid u mill-inqas 2 μg / kg għal tarbija), tiżdied bil-mod għal waħda adattata individwalment. L-endokrinologu jiffoka fuq il-livell ta 'TSH: jekk din tiżdied, allura d-doża għandha tiżdied, u jekk titnaqqas, allura doża eċċessiva. Jekk persuna għandha aktar minn 55 sena, allura dawn jikkontrollaw strettament il-kolesterol u l-funzjoni tal-qalb, hemm fatturi ta 'għażla tad-doża (ara t-tabella).

Fl-adulti, TSH hija kkontrollata għal 1-1, 3-1 u 6 xhur wara n-normalizzazzjoni tagħha, imbagħad fl-ewwel ftit snin, it-testijiet huma ripetuti kull sitt xhur, u mbagħad mill-inqas sena. It-tfal jirreaġixxu għal trattament bin-normalizzazzjoni ta 'TSH aktar malajr - diġà f'2-3 ġimgħat. Jekk TSH mhux normali f'anqas analiżi waħda, allura l-għażla tad-doża tibda mill-ġdid.

Ipotirojdiżmu konġenitali ġeneralment jeħtieġ medikazzjoni kontinwa u fit-tul. Madankollu, id-dożaġġ korrett ta 'l-ormoni tat-tirojde preskritti mit-tabib fid-dożaġġ it-tajjeb jaffettwa biss it-tul u l-kwalità tal-ħajja.

It-teħid regolari ta 'ormoni tat-tirojde fid-doża t-tajba jippermetti lit-tifel iżomm l-istess pass ta' żvilupp bħal sħabu.

Informazzjoni Ġenerali

L-ipotirojdiżmu fit-tfal huwa kundizzjoni patoloġika kkaratterizzata minn insuffiċjenza sħiħa jew parzjali tal-ormoni tat-tirojde: it-tiroxina (T4), triiodotironina (T3) u t-tiroċalċitonina. Fl-ewwel ġimgħat ta 'l-iżvilupp tal-fetu, l-ormoni tat-tirojde materna jaġixxu fuq l-embrijun, iżda sal-10-12-il ġimgħa l-glandola tat-tirojde tibda taħdem. Il-produzzjoni ta ’ormoni tat-tirojde sseħħ fiċ-ċelloli tal-glandola - ċelloli tat-tirojde, li jistgħu b’mod attiv jaqbdu u jakkumulaw jodju ħieles mill-plażma tad-demm. L-ormoni tat-tirojde għandhom rwol estremament importanti għall-iżvilupp armonjuż normali tat-tarbija, speċjalment fl-antenat u fl-ewwel ġimgħat tal-perjodu wara t-twelid. L-ormoni tat-tirojde jirregolaw il-proċessi tal-embrijoġenesi: id-differenzjazzjoni tat-tessut tal-għadam, il-formazzjoni u l-funzjonament tas-sistemi ematopojetiċi, respiratorji u immuni, il-maturazzjoni tal-istrutturi tal-moħħ, inkluż il-kortiċi ċerebrali.

Nuqqas ta 'ormoni tat-tirojde fit-tfal jikkawża konsegwenzi aktar serji milli fl-adulti, u l-iżgħar it-tifel, l-ipotirojdiżmu aktar perikoluż huwa għal saħħtu u għal ħajtu. L-ipotirojdiżmu fit-tfal iwassal għal dewmien fl-iżvilupp fiżiku u mentali (tkabbir, pubertà, intelliġenza), ksur tat-tipi kollha ta 'metaboliżmu bażiku (proteini, xaħmijiet, karboidrati, kalċju) u proċessi ta' termoregolazzjoni.

Klassifikazzjoni ta 'l-ipotirojdiżmu fit-tfal

L-ipotirojdiżmu fit-tfal jista 'jkun konġenitali jew akkwistat. B'ipotirojdiżmu konġenitali, it-tfal jitwieldu b'defiċjenza tat-tirojde. Il-frekwenza ta 'l-ipotirojdiżmu konġenitali, skond l-endokrinoloġija pedjatrika, hija ta' madwar 1 każ kull 4-5 elf tarbija tat-twelid (il-bniet huma 2 darbiet ogħla mis-subien).

Skond is-severità tal-manifestazzjonijiet, l-ipotirojdiżmu fit-tfal jista 'jkun tranżitorju (temporanju), subkliniku, manifest. Jiddependi fuq il-livell ta 'disturbi fil-produzzjoni ta' ormoni tat-tirojde, huma distinti l-ipotirojdiżmu primarju (tirojeniku), sekondarju (pitwitarju) u terzjarju (ipotalamiku) fit-tfal.

Kawżi ta 'ipotirojdiżmu fit-tfal

L-ipotirojdiżmu fit-tfal jiżviluppa b'disturbi varji fil-funzjonament tas-sistema ipotalamika-pitwitarja-tirojde. F'10-20% tal-każijiet, il-kawżi ta 'ipotirojdiżmu konġenitali fit-tfal jistgħu jkunu anormalitajiet ġenetiċi meta l-ġeni mutanti jirtu mit-tfal mill-ġenituri tagħhom, iżda f'ħafna każijiet il-marda hija każwali.

Bażikament, it-tfal għandhom ipotirojdiżmu ewlieni marbut mal-patoloġija tal-glandola tat-tirojde nnifisha. Kawża komuni ta 'ipotirojdiżmu fit-tfal huma malformazzjonijiet tat-tirojde, manifestati minn aplasja (assenza), ipoplażja (sottożvilupp), jew distopia (spostament) tal-organu. Fatturi ambjentali avversi (radjazzjoni, nuqqas ta ’jodju fl-ikel), infezzjonijiet intrauterini, teħid ta’ xi mediċini (tirjostatiċi, kalmanti, bromuri, melħ tal-litju), il-preżenza ta ’tirojde awtoimmuni, u mogħoż endemiku jistgħu jipprovokaw ħsara fit-tirojde tal-fetu. F'10-15% tal-każijiet, l-ipotirojdiżmu fit-tfal huwa assoċjat ma 'sinteżi indebolita ta' ormoni tat-tirojde, il-metaboliżmu tagħhom jew ħsara fir-riċetturi tat-tessuti responsabbli għas-sensittività tat-tessuti għall-azzjoni tagħhom.

Ipotirojdiżmu sekondarju u terzjarju fit-tfal jista ’jkun dovut għal anomalija konġenitali tal-pitwitarja u / jew ipotalamu jew għal difett ġenetiku fis-sintesi ta’ TSH u tat-tiroliberina, li tirregola s-sekrezzjoni ta ’ormoni tat-tirojde. Ipotirojdiżmu akkwistat fit-tfal jista 'jseħħ bi ħsara fil-glandola pitwitarja jew tat-tirojde minħabba proċess ta' tumur jew infjammatorji, trawma jew kirurġija, u defiċjenza endemika tal-jodju.

Sintomi ta 'ipotirojdiżmu fit-tfal

L-ipotirojdiżmu fit-trabi tat-twelid għandu manifestazzjonijiet kliniċi żgħar, li jinkludu t-tul tal-kunsinna (40-42 ġimgħa), il-piż kbir tat-tarbija (aktar minn 3.5-4 kg), nefħa fil-wiċċ, tebqet il-għajn, ilsien (makroglossja), swaba u sieq Nifs intermittenti u tqil, biki baxxi, grossi. Jistgħu jiġu nnotati trabi tat-twelid b'ipotirojdiżmu, suffejra fit-tul, fejqan tardiv tal-ferita umbilikali, ftuq umbilikali, rifless dgħajjef li jerdgħu.

Is-sintomi ta 'l-ipotirojdiżmu jiżdiedu gradwalment u jidhru hekk kif tiżviluppa t-tarbija, huma inqas notevoli waqt it-treddigħ minħabba kumpens mill-ormoni tat-tirojde materna. Diġà fit-tfulija fi tfal b'ipotirojdiżmu, huma osservati sinjali ta 'dewmien fl-iżvilupp somatiku u psikomotor: letarġija ġenerali, ngħas, ipotensjoni tal-muskoli, letarġija u inattività fiżika, tkabbir u piż ta' stunted, daqs akbar u għeluq tard tal-fontanel, snien imdewwem, nuqqas ta 'ħiliet (żomm rasek, aqleb , ipoġġu, joqogħdu).

B'ipotirojdiżmu fit-tfal, il-bradipsiklija tiżviluppa - indifferenza għad-dinja ta 'barra b'reazzjonijiet emozzjonali u bil-vuċi mxekkla: it-tifel ma jimxix, ma jippronunzjax sillabi individwali, ma jilgħabx b'mod indipendenti, jagħmel kuntatt fqir. Hemm sinjali ta 'ħsara fil-muskolu tal-qalb, tnaqqis fl-immunità, pallor u ġilda xotta, xagħar fraġli, temperatura baxxa tal-ġisem, anemija, stitikezza.

Is-severità tas-sintomi ta 'ipotirojdiżmu konġenitali fit-tfal tiddependi fuq l-etjoloġija u s-severità tal-marda. Il-periklu ta 'defiċjenza qawwija ta' l-ormoni tat-tirojde fl-istadji bikrija ta 'l-iżvilupp intrauterin huwa ksur irriversibbli ta' l-iżvilupp tas-sistema nervuża ċentrali tat-tarbija, li jwassal għal dimenzja u kretiniżmu bi ritard mentali serju, deformità skeletali, dwarfism, indeboliment psyche, smigħ u diskors (sa ma jisma 'nuqqas ta' żvilupp) u sess.

B'forma ħafifa, sinjali ta 'ipotirojdiżmu fit-tfal matul il-perjodu tat-twelid jistgħu jitħassru u jidhru aktar tard, fl-età ta' 2-6 snin, kultant waqt il-pubertà. Jekk l-ipotirojdiżmu jseħħ fi tfal li għandhom aktar minn sentejn, dan ma jikkawżax indeboliment mentali serju. Fi tfal akbar u adolexxenti, l-ipotirojdiżmu jista ’jkun akkumpanjat minn żieda fil-piż, obeżità, tkabbir stunted u pubertà, burdata ħażina, ħsieb aktar bil-mod, u tnaqqis fil-prestazzjoni skolastika.

Trattament ta 'l-ipotirojdiżmu fit-tfal

It-trattament ta 'ipotirojdiżmu konġenitali fit-tfal għandu jinbeda mill-aktar fis possibbli wara d-dijanjosi (mhux aktar tard minn 1-2 ġimgħat wara t-twelid) sabiex jiġu evitati disturbi serji fl-iżvilupp psikosożiku tat-tifel.

Fil-biċċa l-kbira tal-każijiet ta 'ipotirojdiżmu konġenitali u akkwistati fit-tfal, terapija ta' sostituzzjoni tul il-ħajja b'analogu ormon tat-tirojde sintetiku, levothyroxine sodium, hija meħtieġa. Il-mediċina hija preskritta f'doża inizjali ta '10-15 μg / kg piż tal-ġisem kuljum taħt monitoraġġ dinamiku regolari tal-kundizzjoni tat-tifel u parametri bijokimiċi biex tagħżel id-doża ottimali tal-mediċina. Barra minn hekk huma murija vitamini (A, B12), mediċini nootropiċi (aċidu hopanteniku, piracetam), nutrizzjoni tajba, massaġġi, terapija ta 'eżerċizzju.

B'forma subklinika ta 'ipotirojdiżmu fit-tfal, il-kura tista' ma tkunx meħtieġa, f'dan il-każ hija indikata sorveljanza medika kostanti. Bl-iżvilupp tal-kretinizmu, kura kompluta hija impossibbli, billi levothyroxine sodium jtejjeb xi ftit il-kors tal-marda.

Tbassir u prevenzjoni ta 'ipotirojdiżmu fit-tfal

Il-pronjosi ta 'l-ipotirojdiżmu fit-tfal tiddependi fuq il-forma tal-marda, l-età tat-tarbija, il-ħin tal-bidu tal-kura, u d-doża t-tajba ta' levothyroxine. Bħala regola, bi trattament f'waqtu ta 'ipotirojdiżmu fit-tfal, il-kundizzjoni hija kkumpensata malajr, u mbagħad jiġu osservati indikaturi normali ta' żvilupp fiżiku u mentali.

In-nuqqas jew il-bidu tard tal-kura għall-ipotirojdiżmu jwassal għal tibdil profond u irreversibbli fil-ġisem u d-diżabilità tat-tfal.

Tfal b'ipotirojdiżmu għandhom jiġu mmonitorjati b'mod kostanti minn pedjatra, endokrinologu pedjatriku, newroloġija pedjatrika b'kontroll regolari tal-istat tat-tirojde.

Il-prevenzjoni ta 'l-ipotirojdiżmu fit-tfal tikkonsisti fit-teħid suffiċjenti ta' jodju minn mara tqila bl-ikel jew fil-forma ta 'mediċini, speċjalment f'reġjuni ta' defiċjenza ta 'jodju, sejbien bikri tad-defiċjenza ta' l-ormoni tat-tirojde fl-ommijiet u fit-twelid.

X'inhu marda?

Il-glandola tat-tirojde hija l-aktar organu importanti li jidħol fis-sistema endokrinali tal-bniedem. Iwettaq bosta funzjonijiet meħtieġa għall-iżvilupp sħiħ tat-tifel. Il-moħħ jirċievi l-informazzjoni kollha minn barra permezz tal-perċezzjoni ta 'ħsejjes, riħa, dawl. Il-ġisem tal-bniedem jaħdem bl-għajnuna ta 'ormoni - sustanzi bijokimiċi. Is-sistema neuroendokrina taġixxi bħala intermedjarju bejn il-moħħ u l-ġisem.

L-organi ewlenin li jipproċessaw l-informazzjoni kollha huma l-pitwitarja u l-ipotalamu. Huma jagħtu lill- glandola tat-tirojde “kmand” dwar x'tip ta 'ormon għandu bżonn il-ġisem.

Huwa diffiċli li timmaġina kemm funzjonijiet iwettaq ħadid partikolari. Dawn ewlenin huma dawn li ġejjin:

kontroll fuq it-temperatura tal-ġisem u l-metaboliżmu,
sintesi ta 'vitamina A fil-fwied,
il-parteċipazzjoni fl-iżvilupp ta 'l-intelliġenza,
inqas kolesterol
stimulazzjoni tal-proċess ta 'tkabbir fit-tfal,
regolamentazzjoni tal-metaboliżmu tal-kalċju, kif ukoll xaħmijiet, karboidrati u proteini.

Għalhekk, dan l-organu jikkontribwixxi għall-iżvilupp sħiħ tal-ġisem tat-tarbija. Barra minn hekk, fil-formazzjoni tas-sistema nervuża u l-iskeletru, huwa għandu wieħed mir-rwoli dominanti. Ħadid b’saħħtu jipproduċi żewġ tipi ta ’ormoni:

tiroxina (T4),
trijodotironina (T3).

Aħseb ftit dwar x'jiġri fil-ġisem jekk il-glandola tat-tirojde tkun imfixkla. Tassew, bid-dijanjosi ta 'ipotirojdiżmu konġenitali fit-trabi tat-twelid, il-produzzjoni ta' l-ormoni ta 'hawn fuq tonqos. In-nuqqas tagħhom jaffettwa serjament il-funzjonament tal-organiżmu kollu. In-nuqqas ta ’ormoni jista’ jwassal għal inibizzjoni tal-iżvilupp fiżiku u mentali tat-tarbija, it-tkabbir jonqos. It-tarbija qed taqbad piż żejjed, għandu sindromu ta ’għeja kronika, l-enerġija titnaqqas, ir-rata tal-qalb tiegħu u l-pressjoni tad-demm huma disturbati. Barra minn hekk, l-imsaren jiffunzjonaw ħażin, isseħħ fraġilità tal-għadam.

Ir-raġunijiet ewlenin

Għaliex iseħħ ipotirojdiżmu konġenitali fit-tfal? Hemm ħafna sorsi li jipprovokaw id-dehra tal-marda. Fost dawn, it-tobba jiddistingwu dawk ewlenin:

Fattur ereditarju. Il-marda inkwistjoni hija relatata mill-qrib mal-ġenetika. F'ħafna każijiet, disturb tat-tirojde sseħħ anke qabel ma titwieled it-tarbija - waqt l-iżvilupp tal-fetu. Tali patoloġija hija assoċjata ma 'mutazzjonijiet ġenetiċi.
Ħsarat fil-formazzjoni ta 'ormoni. Dan iseħħ bħala riżultat ta 'tnaqqis fis-sensittività tal-glandola tat-tirojde għall-jodju. Kultant it-trasport tas-sustanzi neċessarji meħtieġa għas-sintesi ta 'l-ormoni jista' jkun imħarbat. U xi kultant ir-raġuni tinsab fil-ksur tal-metaboliżmu tal-jodju fil-ġisem.
It-telfa ta 'l-ipotalamu. Dan huwa ċ-ċentru tas-sistema nervuża. Tirregola l-funzjonament tal-glandola tat-tirojde, kif ukoll glandoli endokrinali oħra. Leżjonijiet ta 'l-ipotalamu jwasslu għal disturbi endokrinali serji.
Tnaqqis is-sensittività għall-ormoni tat-tirojde. Dan il-fenomenu jista 'jseħħ bħala riżultat tal-fatt li mara, li kienet tqila, ħadet mediċini antitirojdi.
Mard awtoimmuni.
Tumuri tat-tirojde.
Immunità mnaqqsa.
Doża eċċessiva b'ċerti mediċini (preparazzjonijiet tal-litju, kortikosterojdi, vitamina A, beta-blockers).
Esponiment għar-radjazzjoni.
Mard virali.
Nuqqas ta 'jodju.
Infestazzjonijiet parassitiċi.
Trattament bil-jodju radjuattiv.

Hemm ħafna sorsi li jwasslu għall-iżvilupp ta 'marda konġenitali. Madankollu, f'ħafna każijiet, il-kawża tal-marda fit-tarbija għadha mhix ċara.

It-tipi ewlenin

Din il-marda hija kkaratterizzata minn tnaqqis fil-produzzjoni ta 'ormoni tat-tirojde, li huma responsabbli għall-metaboliżmu fil-ġisem. Illum, l-ipotirojdiżmu huwa marda komuni. Huwa differenti f'diversi forom, stadji ta 'żvilupp.

L-akbar problema hija l-possibbiltà ta 'kors fit-tul tal-marda bla sintomi. U dan iwassal għal ħafna kumplikazzjonijiet, minħabba li t-trattament huwa ħafna iktar ikkumplikat.

Marda ta 'l-ipotirojdiżmu tista' tkun ikkawżata minn diversi fatturi. Skond l-esperti, il-kawżi jiddependu mill-forma tal-marda. Illum, huma distinti minn żewġ:

Ipotirojdiżmu konġenitali ġeneralment jiġi trasmess waqt it-tqala. Isseħħ qerda tat-tirojde. Wara t-twelid ta 'tarbija, fattur bħal dan jista' jipprovoka sottożvilupp fl-iżvilupp tas-sistema nervuża ċentrali tat-tarbija, ritard fl-iżvilupp mentali, u formazzjoni ta 'skeletru mhux xierqa.

Ipotirojdiżmu akkwistat jista 'jseħħ b'nuqqas ta' konsum tal-jodju, wara operazzjoni biex titneħħa (parzjalment jew kompletament) il-glandola tat-tirojde. Xi drabi l-marda tikkawża anki s-sistema immuni tiegħek stess, li tagħmel ħsara lill-glandola importanti.

Meta tikklassifika bidliet patoloġiċi li jseħħu fil-glandola tat-tirojde, it-tobba jiddistingwu t-tipi li ġejjin:

ipotirojdiżmu ewlieni
sekondarja
terzjarju.

Kull wieħed minnhom għandu r-raġunijiet speċifiċi tiegħu. L-ipotirojdiżmu huwa marda kkawżata minn fatturi li huma l-aktar relatati direttament mal-glandola tat-tirojde. Dawn jinkludu dawn li ġejjin:

difetti ġenetiċi
patoloġiji konġenitali ta 'formazzjoni ta' organi,
proċessi infjammatorji varji li jaffettwaw direttament il-glandola tat-tirojde,
defiċjenza ta 'jodju fil-ġisem.

It-tfaċċar ta 'forma sekondarja tal-marda hija assoċjata ma' ħsara fil-glandola pitwitarja, li fiha twaqqaf il-produzzjoni tal-ormon TSH. Il-fatturi ewlenin fl-okkorrenza tal-marda f'dan il-każ huma:

sottożvilupp ta 'konġenitali tal-glandola pitwitarja,
fsada qawwija u frekwenti,
ħsara u infezzjoni fil-moħħ,
tumuri fil-glandola pitwitarja.

L-istadju terzjarju jipprovoka problemi fix-xogħol ta 'l-ipotalamu.

Sinjali u sintomi tal-marda

Ħafna drabi fl-ewwel jiem tal-ħajja tat-tifel, l-ipotirojdiżmu ma jidhirx. Is-sintomi tal-marda jinqalgħu biss wara ftit xhur. Sa dan iż-żmien, kemm il-ġenituri kif ukoll it-tobba jinnutaw id-dewmien ta 'żvilupp ovvju tat-tarbija. Madankollu, f'xi trabi, sintomi ta 'ipotirojdiżmu konġenitali jistgħu jseħħu fl-ewwel ġimgħat tal-ħajja.

Is-sinjali l-iktar tipiċi jinkludu:

Piż kbir fit-twelid (il-piż tat-trabi huwa aktar minn 3.5 kg).
Tarbija trasferita bis-sintomi kollha li jirriżultaw (ġilda xotta u mkemmxa, imsiemer twal, nuqqas ta ’lubrikazzjoni).
Wiċċ edematous, xufftejn, tebqet il-għajn.
Suffejra mtawla.
Il-fossa supraklavikulari għandhom nefħa fil-forma ta 'pads densi.
Ħalq nofs miftuħ, ilsien iċċattjat.
Il-preżenza ta 'sinjali ta' immaturità sesswali.
Rimi qawwi ta 'l-ewwel ħmieġ.
Il-leħen approssimattiv ta 'tarbija, waqqaf baxx (meta tibki).
Fejqan tqil taz-zokkra (hafna hafna ta ’darba).
It-trijanglu tar-reġjun nażolabjali jsir ċjanotiku.

Jekk it-trattament ma jinbedax fl-ewwel xahar tal-ħajja, huwa probabbli li t-tifel / tifla jiżviluppa sottożvilupp żviluppat mentali, fiżiku, fit-taħdit u psikoemozzjonali. Fil-mediċina, din il-kundizzjoni tissejjaħ kretiniżmu.

Bi trattament insuffiċjenti fl-età ta '3-4 xhur, jidhru sintomi oħra. Huma jindikaw li l-ipotirojdiżmu miexi 'l quddiem. Is-sinjali tal-marda huma kif ġej:

Tnaqqis fl-aptit.
Vjolazzjoni tal-proċess ta 'tibla'.
Tqaxxir tal-ġilda.
Stitikezza kronika.
Temperatura baxxa.
Ipotensjoni tal-muskoli.
Nixfa u pallor tal-ġilda.
Xagħar fraġli.

F'età akbar, il-marda diġà għandha s-sintomi li ġejjin:

Lag fl-iżvilupp fiżiku, mentali.
Bidla tal-espressjoni tal-wiċċ.
Id-dehra tard ta 'snien.
Pressjoni baxxa.
Polz rari.
Tkabbir tal-qalb.

Fatturi li Jikkawżaw Ipotirojdiżmu Konġenitali

Madwar 85% tal-episodji ta 'ipotirojdiżmu konġenitali huma sporadiċi. Il-kawża tal-maġġoranza l-kbira tagħhom hija d-dijġenesi tal-glandola tat-tirojde.

Madwar 15% tal-mumenti ta 'ipotirojdiżmu konġenitali huma dovuti għall-effetti ta' l-antikorpi tal-omm għall-glandola tat-tirojde jew għall-wirt ta 'patoloġiji ta' sinteżi ta 'T4.

Xi forom ta 'ipotirojdiżmu konġenitali llum għandhom mutazzjonijiet ġenetiċi li jwasslu għall-iżvilupp tal-marda.

Il-kawżi ewlenin ta 'ipotirojdiżmu konġenitali

Disġenesiżi tat-tirojde (sottożvilupp)

Patoloġiji konġenitali ta 'sintesi ta' T4:

Sindromu ta 'Pendred.
Patoloġija tal-perossidażi tat-tirojde.
Patoloġija tas-simporter tal-jodur tas-sodju.
Patoloġija tat-thyroglobulin.
Il-patoloġija ta 'l-ormon tat-tirojde deiodinase.

Ipotirojdiżmu ċentrali ipotalamiku-pituitarju konġenitali.

Ipotirojdiżmu konġenitali provokat minn antikorpi materni.

X'jiġri bl-ipotirojdiżmu?

L-iżvilupp prenatali tal-fetu, li għal xi raġuni l-frixa hija assenti jew ma taħdimx, isseħħ minħabba l-ormoni tat-tirojde ta 'l-omm, li jippenetraw il-plaċenta.

Meta titwieled tarbija, il-livell ta ’dawn l-ormoni fid-demm tiegħu jonqos sew. Fl-eżistenza tal-fetu tal-fetu, speċjalment fil-perjodu bikri tiegħu, l-ormoni tat-tirojde huma sempliċement meħtieġa għall-iżvilupp xieraq tas-sistema nervuża ċentrali tat-tarbija.

Dan huwa speċjalment importanti għall-mekkaniżmi ta 'majelinazzjoni tan-newroni tal-moħħ.

B'nuqqas ta 'ormoni tat-tirojde f'dan il-perjodu, ġiet żviluppata nuqqas ta' żvilupp fil-kortiċi ċerebrali tat-tifel, li huwa irriversibbli. Trid timmanifesta ruħha fi gradi differenti ta 'ritardazzjoni mentali tat-tarbija sa kretiniżmu.

Jekk it-terapija ta ’sostituzzjoni tibda fil-ħin (l-ewwel ġimgħa tal-ħajja), l-iżvilupp tas-sistema nervuża ċentrali kważi jikkorrispondi għall-valuri normali. Fl-istess ħin bil-formazzjoni ta 'difett fis-sistema nervuża ċentrali, b'ipotirojdiżmu konġenitali mhux ikkumpensat fil-ħin it-tajjeb, l-iżvilupp tal-iskeletru u organi u sistemi interni oħra jsofri.

F'ħafna każijiet, is-sintomi kliniċi ta 'ipotirojdiżmu konġenitali ma jiffaċilitawx dijanjosi bikrija. Ipotirojdiżmu konġenitali fit-tarbija tat-twelid jista 'jkun suspettat fuq indikaturi tal-istampa klinika f'5% biss tal-każijiet.

Sintomi bikrija ta 'ipotirojdiżmu konġenitali:

żaqq minfuħ
iperbilirubinemija fit-tul (aktar minn 7 ijiem),
Vuċi baxxa
ftuq umbilikali
fontanel posterjuri mkabbar,
pressjoni baxxa
tkabbir tat-tirojde,
makroglossja.

Jekk il-miżuri terapewtiċi ma jittieħdux fil-ħin, wara 3-4 xhur is-sintomi li ġejjin jidhru:

diffikultà biex tibla '
aptit batut
flatulenza
Żieda fqira tal-piż
nixfa u pallor tal-ġilda,
ipotermja
pressjoni baxxa tal-muskoli.

Wara sitt xhur ta 'ħajja, it-tifel juri sinjali ta' dewmien fl-iżvilupp fiżiku, psikomotriċi u tkabbir sproporzjonat: ipertelorjiżmu, imnieħer imqaxxar wiesa ', għeluq tard tal-fontanelli kollha (ara ritratt).

L-informazzjoni se tkun utli, x'inhuma s-sintomi u t-trattament ta 'l-ipotirojdiżmu fin-nisa, minħabba li marda konġenitali tibqa' għall-ħajja tal-pazjent.

Trattament tal-mard

It-terapija ta ’sostituzzjoni għandha tkun immirata lejn in-normalizzazzjoni mgħaġġla ta’ T4 fid-demm, segwita mill-għażla ta ’doża ta’ L-T4, li tiżgura manteniment stabbli ta ’konċentrazzjoni tajba ta’ T4 u TSH.

Id-doża inizjali rrakkomandata ta 'L-T4 hija ta' 10-15 mcg / kg piż tal-ġisem kuljum. Barra minn hekk, monitoraġġ u eżami regolari jkunu meħtieġa biex tintgħażel doża adegwata ta 'L-T4.

Il-pronjosi ta 'ipotirojdiżmu konġenitali

Il-pronjosi tal-marda tiddependi prinċipalment fuq il-puntwalità tal-bidu tat-terapija ta 'sostituzzjoni L-T4. Jekk tibda fl-ewwel ġimgħatejn tal-ħajja tat-tarbija tat-twelid, il-ksur tal-iżvilupp fiżiku u psikomotor jisparixxi kważi kompletament.

Jekk il-ħin tal-bidu tat-terapija ta 'sostituzzjoni jkun mitluf, u ma jibdiex, ir-riskju ta' żvilupp qawwi tal-marda jiżdied, sa l-oligofrenja u l-forom serji tagħha.

Il-kura tal-ipotirojdiżmu hija pjuttost effettiva bi preparazzjonijiet tal-ormoni tat-tirojde. L-iktar droga affidabbli għall-ipotirojdiżmu hija meqjusa bħala l-ormon tat-tirojde miksub b'mod sintetiku (artifiċjalment).

L-unika kundizzjoni għal terapija ta ’sostituzzjoni b’din il-mediċina huma żjarat regolari għand it-tabib, li għandu jagħżel id-doża eżatta tal-mediċina u jaġġustaha waqt it-trattament.

Is-sintomi ta 'l-ipotirojdiżmu jibdew jisparixxu, l-aktar fl-ewwel ġimgħa tal-mediċina. L-għajbien sħiħ tagħhom iseħħ fi ftit xhur. Tfal fl-ewwel sena tal-ħajja u f'età ikbar għandhom sempliċement bżonn trattament. Anzjani u pazjenti mdgħajfa jirrispondu aktar bil-mod milli jieħdu l-mediċina.

Jekk l-ipotirojdiżmu kien ikkawżat minn nuqqas ta ’glandola tat-tirojde, il-marda ta’ Hashimoto, jew terapija bir-radjazzjoni, x’aktarx li t-trattament tiegħu jkun tul il-ħajja. Veru, hemm każijiet meta, bit-tirojde ta 'Hashimoto, il-funzjoni tal-frixa ġiet restawrata b'mod spontanju.
Jekk patoloġiji oħra huma l-kawżi ta 'l-ipotirojdiżmu, wara l-eliminazzjoni tal-marda sottostanti, is-sinjali ta' ipotirojdiżmu jisparixxu wkoll.
Il-kawża ta 'l-ipotirojdiżmu tista' tkun xi mediċini, wara li l-kanċellazzjoni tal-glandola tat-tirojde tinnormalizza.
L-ipotirojdiżmu f'forma ta 'trattament moħbija jista' ma jkunx jeħtieġ. Madankollu, sabiex ma titlifx il-progressjoni tal-marda, il-pazjent jeħtieġ superviżjoni medika kostanti.

Dejta preċiża dwar il-benefiċċji ta 'terapija ta' sostituzzjoni għal ipotirojdiżmu moħbija mhix disponibbli llum, u x-xjentisti għandhom opinjonijiet differenti dwar din il-kwistjoni. F'każijiet bħal dawn, meta tiddeċiedi dwar kemm hi xierqa t-trattament, il-pazjent flimkien mat-tabib jiddiskuti l-kumpensabbiltà tal-ispejjeż finanzjarji tat-trattament u r-riskji potenzjali tiegħu bil-benefiċċji maħsuba.

Oqgħod attent! Il-pazjenti li jbatu minn mard tas-sistema kardjovaskulari u dijabete mellitus għandhom bżonn speċjalment id-dożaġġ it-tajjeb ta 'mediċini, peress li l-konsum eċċessiv ta' ormoni huwa mimli bl-okkorrenza ta 'anġina pectoris jew fibrillazzjoni atrijali (disturbi tar-ritmu tal-qalb).

Terapiji

B'dijanjosi ta 'ipotirojdiżmu konġenitali, it-tabib jippreskrivi mediċini li jinkludu levotiroxina tas-sodju, li hija s-sustanza attiva:

Il-mediċini għandhom jittieħdu skont l-istruzzjonijiet u l-ħatra tal-endokrinologu. Wara 1.5-2 xhur ta 'kura, huwa meħtieġ li jżur tabib biex jivverifika l-korrettezza tad-doża preskritta. Jekk jirriżulta li d-doża hija żgħira wisq, il-pazjent ikollu sintomi ta 'ipotirojdiżmu:

Jekk id-doża tinqabeż, is-sintomi huma kemmxejn differenti:

F'pazjenti b'insuffiċjenza tal-qalb, fil-bidu tat-trattament, doża żgħira ta 'levotiroxina hija preskritta, li tiżdied gradwalment skont il-bżonn. Jekk l-ipotirojdiżmu huwa sever fil-ħin tad-dijanjosi, huwa inaċċettabbli li tipposponi t-trattament.

Importanti! Fin-nuqqas ta 'trattament adegwat, l-ipotirojdiżmu konġenitali fit-tfal jista' jwassal għal kundizzjoni rari, iżda li thedded ħafna l-ħajja - koma ipotirojdika (koma tal-miksiġema). Il-kura ta 'din il-marda ssir esklussivament fi sptar, fit-taqsima tal-kura intensiva bl-għoti ġol-vini ta' preparazzjonijiet ta 'l-ormoni tat-tirojde.

Jekk il-funzjoni respiratorja hija indebolita, jintuża apparat tal-ventilazzjoni artifiċjali tal-pulmun. Il-pazjent jgħaddi minn eżami mediku komplut għall-preżenza ta ’patoloġiji konkomitanti tal-qalb. Jekk jiġu skoperti, trattament speċifiku huwa preskritt.

Il-prevenzjoni ta 'l-ipotirojdiżmu fi tarbija

L-ipotirojdiżmu waqt it-tqala għandu jiġi kkurat b'attenzjoni speċjali, peress li jista 'jaffettwa l-iżvilupp tal-fetu u jikkawża patoloġiji konġenitali serji.

B'ipotirojdiżmu f'nisa tqila, il-kura għandha tibda immedjatament.Jekk il-marda tkun iddijanjostikata qabel it-tqala, il-mara għandha kontinwament tissorvelja l-livell ta 'ormon tat-tirojde u twettaq il-korrezzjoni xierqa tad-doża preskritta tal-mediċina. Meta tkun qed iġġorr tifel, il-ħtieġa għal ormon tista 'tiżdied b'25-50%.
Il-ħtieġa għat-trattament tista 'tinqala' wkoll b'ipotirojdiżmu wara l-ħlas. Bil-bidu ta 'kull tqala, mara għandha tgħaddi minn eżami sħiħ għall-ipotirojdiżmu. Xi drabi l-forma ta 'ipotirojdiżmu wara l-ħlas titlaq waħedha, u f'każijiet oħra, il-marda ddum matul il-ħajja tal-mara.

Terapija ta 'appoġġ

Ħafna drabi, it-trattament ta 'l-ipotirojdiżmu huwa tul il-ħajja, u għalhekk il-mediċina rakkomandata mit-tabib għandha tittieħed bi qbil strett ma' l-iskop. Kultant l-ipotirojdiżmu konġenitali jimxi 'l quddiem, u għalhekk id-doża ta' l-ormon minn żmien għal żmien teħtieġ żieda, skond ir-rata ta 'attenwazzjoni tal-funzjoni tat-tirojde.

F’ħafna pazjenti li jieħdu preparazzjonijiet ta ’ormoni tat-tirojde, wara l-irtirar tagħhom, is-sintomi ta’ ipotirojdiżmu jiżviluppaw b’ħeġġa mġedda. F'sitwazzjoni bħal din, il-medikazzjoni għandha terġa 'tibda.

Ipotirojdiżmu konġenitali jista 'jiżviluppa bħala kumplikazzjoni ta' marda infettiva. F'dan il-każ, wara l-kura tal-marda ta 'bażi, il-funzjoni tat-tirojde hija rrestawrata kompletament. Sabiex tiġi ttestjata l-funzjonalità tagħha, titwaqqaf waqfien temporanju ta 'l-użu ta' preparazzjonijiet ta 'l-ormoni tat-tirojde.

Ħafna pazjenti b'dan l-irtirar josservaw ritorn temporanju tas-sintomi ewlenin ta 'ipotirojdiżmu. Dan għaliex il-ġisem, b'xi dewmien, jibgħat sinjali lill-glandola tat-tirojde dwar il-ħtieġa li terġa 'tibda tiffunzjona.

Jekk il-glandola tkun tista 'tlaħħaq b'mod indipendenti fil-futur, it-trattament jista' jiġi kkanċellat. Ukoll, jekk il-produzzjoni tal-ormoni tibqa 'baxxa, trid terġa' tieħu l-mediċina.

Meta tieħu preparazzjonijiet għall-ormoni tat-tirojde jeħtieġ li l-pazjent iżur istituzzjoni medika darbtejn fis-sena (għal verifika skedata). Il-pazjenti huma ttestjati għall-ormon stimulanti tat-tirojde (TSH). Ir-riżultat tal-istudju juri konformità mal-konċentrazzjoni tal-ormon.

Konġenitali

Id-dijanjosi ta 'ipotirojdiżmu konġenitali ssir jekk tarbija tat-twelid immedjatament wara t-twelid tkun ġiet iddijanjostikata b'defiċjenza tat-tirojde. Isseħħ fl-iżvilupp prenatali u jista 'jkun primarju, ċentrali (sekondarju, terzjarju) u periferali f'termini ta' ħsara taċ-ċellula. Is-sintomi tal-marda huma temporanji, permanenti, u l-kors ta 'ipotirojdiżmu huwa subkliniku jew manifest, ikkumplikat.

Ipotirojdiżmu bħal dan jissejjaħ vera jew tiroġeniku. Dan ifisser li livell baxx ta 'ormoni tat-tirojde T4 u T3 huwa assoċjat mal-patoloġija tal-glandola tat-tirojde nnifisha.

Ċentrali

Iċ-ċelloli sekrezzjonali li jipproduċu t-tirojina u t-trijodotironina huma rregolati mill-glandola pitwitarja bl-għajnuna ta 'l-ormon li jistimula t-tirojde - TSH. Bis-sintesi insuffiċjenti tagħha, il-produzzjoni ta 'T3 u T4 tonqos. Dan it-tip ta 'marda tissejjaħ pitwitarja jew sekondarja. Fuq il-glandola pitwitarja fil-ġerarkija ormonali hemm l-ipotalamu. Meta tuża thyroliberin, taċċellera l-formazzjoni ta 'TSH. Insuffiċjenza ipotalamika tissejjaħ terzjarju.

Tranżitorji

Kkawżat mill-antikorpi ta 'l-omm, li ffurmaw l-ormon li jistimula t-tirojde tal-glandola pitwitarja tat-tarbija. It-tul tiegħu ġeneralment huwa ta '1-3 ġimgħat. It-tieni għażla ta 'żvilupp hija t-tranżizzjoni għal forma permanenti. F'dan il-każ, perjodi ta 'titjib jalternaw b'żieda fis-sintomi, li teħtieġ amministrazzjoni tul il-ħajja ta' ormoni f'pilloli.

Manifest

Ingħata n-nuqqas ta ’ormoni. L-ormon li jistimula t-tirojde huwa 'l fuq min-normal, u l-glandola tat-tirojde tipproduċi ftit tiroxina. Dan jikkawża stampa dettaljata sħiħa tal-ipotirojdiżmu, u b'defiċit qawwi ta 'kumplikazzjonijiet T 4. Dawn jistgħu jinkludu insuffiċjenza ċirkolatorja, ritardazzjoni mentali, koma tal-ipotirojdi.

U hawn aktar dwar il-goiter nodulari tal-glandola tat-tirojde.

Kawżi ta 'ipotirojdiżmu sa sena

Ħafna trabi tat-twelid (sa 90% tal-każijiet kollha ta 'mard) għandhom forma primarja. Dan jista 'jkun ikkawżat minn:

difetti fl-iżvilupp ta 'l-organu - li jiċċaqilqu wara l-isternu, taħt l-ilsien, formazzjoni insuffiċjenti (ipoplażja), inqas spiss l-assenza sħiħa tal-glandola tat-tirojde,
infezzjonijiet intrauterini,
leżjonijiet awtoimmuni,
l-użu ta 'mediċini tqal li jiksru l-iżvilupp (ċitostatiċi, imluħa tal-litju, bromu, kalmanti),
espożizzjoni għal kimiċi
espożizzjoni għar-radjazzjoni
defiċjenza ta 'jodju fid-dieta tal-omm, tirojde, mogħoż endemiku,
mutazzjonijiet tal-ġeni (ġeneralment ikkombinati ma ’difetti fil-qalb, strutturi ta’ skeletru),
ksur tal-formazzjoni ta 'ormoni minħabba difett fl-assorbiment tal-jodju mill-glandola tat-tirojde,
Anomalija ta ’żvilupp ereditarja - Sindromu mdendel (smigħ u tkabbir tal-glandola tat-tirojde).

Il-forom ċentrali ta 'l-ipotirojdiżmu (sekondarju u terzjarju) jidhru fil-patoloġija tal-moħħ - ċisti, difetti fl-iżvilupp, neoplażmi beninni jew malinni, trawma waqt it-twelid, soffokazzjoni minħabba t-taħbil tal-korda umbilikali.

Il-forma periferali sseħħ meta l-formazzjoni ta 'proteini tar-riċetturi hija indebolita, li jinsabu fuq il-membrani taċ-ċelloli u jingħaqdu ma' l-ormoni tat-tirojde. Ir-raġuni għal dan hija difett ġenetiku trasmess mill-wirt, u l-konsegwenza hija l-formazzjoni tar-reżistenza għall-ormoni (sindromu tar-reżistenza). F'dan il-każ, l-isfond ormonali fid-demm huwa normali jew saħansitra jiżdied kemmxejn, iżda ċ-ċelloli ma jirrispondux għat-T3 u T4.

Il-kawżi ta 'l-ipotirojdiżmu miksub fit-tfal jistgħu jkunu:

tumuri tal-moħħ
korrimenti fil-kranju, operazzjonijiet,
nuqqas ta 'jodju fl-ikel u fl-ilma (defiċjenza endemika tal-jodju).

L-ewwel sinjali fit-tfal

Li tagħraf l-ipotirojdiżmu fi tarbija tat-twelid tista 'tkun pjuttost diffiċli. Is-sinjali primarji ma jvarjawx fl-ispeċifiċità u jinstabu f'patoloġiji ta 'organi interni, anomaliji oħra ta' żvilupp. Sintomi indiretti jistgħu jinkludu:

tqala wara t-terminu (40-42 ġimgħa),
frott kbir (minn 3,5 kg),
lingwa mkabbra
nefħa fuq il-wiċċ, speċjalment fit-tebqet il-għajn,
nefħa tas-swaba 'fuq l-idejn u s-saqajn,
qtugħ ta 'nifs
timbre baxx tal-biki (vuċi approssimattiva),
ftuq umbilikali, fejqan bil-mod tal-ferita umbilikali,
suffejra fit-tul tat-tarbija tat-twelid,
għeja rapida meta tredda,
id-dehra ta 'ċjanosi u insuffiċjenza respiratorja waqt ir-rdigħ.

Jekk it-tarbija tredda ', is-sintomi kliniċi jistgħu jiddgħajfu. Iżda dawk it-tfal ta 'spiss jibqgħu lura min-norma ta' l-età biex jiksbu piż tal-ġisem, ikollhom problemi bid-diġestjoni ta 'l-ikel - nefħa, stitikezza, aptit batut. Huma jsibu fontanel imkabbar, fużjoni insuffiċjenti tal-għadam tal-kranju, formazzjoni indebolita tal-ġogi tal-ġenbejn.

Żvilupp psikomotor tat-tfal

L-iktar konsegwenzi severi ta 'ipotirojdiżmu jaffettwaw is-sistema nervuża. Mill-perjodu tat-twelid, hemm sinjali ta 'dewmien fl-iżvilupp psikomotor:

dgħjufija ġenerali, letarġija,
indifferenza għall-ambjent - it-tifel ma jippruvax jagħmel ħsejjes, jimxi, ma jirrispondix għad-diskors indirizzat lilu,
matul il-ġuħ jew ħrieqi mxarrba, jibqa 'jiċċaqlaq għal sigħat,
il-movimenti huma skarsi, hemm letarġija u dgħjufija fil-muskoli;
tard jibda jżomm rasu, jinqaleb fis-sodda, ma joqgħod bilqiegħda.

Jekk l-ipotirojdiżmu konġenitali jimxi 'l quddiem, allura d-dimenzja (kretiniżmu) tiżviluppa, il-psyche, is-smigħ u d-diskors huma disturbi. Sintomi bħal dawn diġà jistgħu jidhru fit-tieni nofs tas-sena b'defiċit qawwi ta 'ormoni. Każijiet inqas gravi jseħħu b'mod sigriet u jiġu skoperti biss minn 5-6 snin jew saħansitra waqt il-pubertà.

Il-forom akkwistati tal-marda, speċjalment wara sentejn, huma inqas perikolużi. L-iżvilupp mentali ma jbatix magħhom. Forsi l-obeżità, ritardazzjoni tat-tkabbir, pubertà u tnaqqis tal-ħsieb huma manifestati minn prestazzjoni baxxa fl-iskola.

Prevenzjoni tal-mard

Il-prevenzjoni ta 'ipotirojdiżmu konġenitali titwettaq bil-prevenzjoni tal-grupp ta' defiċjenza ta 'jodju f'żoni endemiċi (kontenut baxx ta' jodju fl-ilma), kif ukoll l-identifikazzjoni ta 'fatturi ta' riskju individwali meta tkun qed tippjana t-tqala. Omm mistennija hija rrakkomandata:

ibdel melħ tal-mejda b'ilma jodizzat (żid biss ma 'ikliet lesti),
iżid is-sehem fid-dieta ta 'prodotti li fihom il-jodju - ħut tal-baħar, frott tal-baħar, alka, fwied tal-merluzz, żejt tal-ħut, kale tal-baħar, fejjoa, kiwi, tuffieħ,
jgħaddi minn test tad-demm għall-kontenut ta 'l-ormoni tat-tirojde u eżami ma' endokrinologu,
ħu mediċini jew kumplessi ta ’vitamini bil-jodju (Vitrum Prenatal Forte, Multi Tabs Intensivi, Multimax għal Nisa tqal, Perfect, Pregnakea) kif ordnat minn tabib.

L-ipotirojdiżmu fit-tfal ħafna drabi huwa konġenitali. Huwa kkawżat minn mutazzjonijiet ġenetiċi, nuqqas ta 'jodju fid-dieta tal-omm, u proċessi infettivi u awtoimmuni. Meta jitwieldu, il-manifestazzjonijiet mhux speċifiċi huma mmarkati; hekk kif jikbru fl-età, forom mhux trattati tal-marda jwasslu għad-dimenzja, deformazzjoni ta 'l-għadam ta' l-iskeletru.

U hawn aktar dwar il-prevenzjoni ta 'goiter endemiku.

Biex tiskopri l-ipotirojdiżmu, tarbija tat-twelid tiġi skrinjata għall-ormon stimulanti tat-tirojde. It-trattament għandu jinbeda kmieni kemm jista ’jkun. It-tfal huma preskritti terapija ta ’sostituzzjoni tul il-ħajja kollha bi levothyroxine.

Il-glandola tat-tirojde hija ffurmata fit-tfal fl-iżvilupp tal-fetu. Normalment, huwa mingħajr tibdil fil-kontorni, l-għoqiedi. Id-dimensjonijiet (żieda, tnaqqis), kif ukoll sintomi oħra jistgħu jindikaw il-preżenza ta 'mard (ipofunzjoni, iperfunzjoni) u l-ħtieġa li tibda t-trattament.

Fl-istadju inizjali, it-tirojde fit-tfal tista 'tkun bla sintomi. Il-marda awtoimmuni ta 'Hashimoto hija manifestata minn irritabilità, kedd. Is-sintomi ta 'kundizzjoni kronika huma aktar evidenti. Id-dijanjosi tikkonferma biss id-dijanjosi. It-trattament jintgħażel skont l-istadju tal-kors.

Mill-ewwel jiem, l-ormoni fit-tfal huma determinati. It-tkabbir, l-intelliġenza, u x-xogħol tal-organi fi tfal jiddependu fuq kif jaffettwaw il-livell tagħhom. X'għandek bżonn tieħu? Dwar xiex tgħid id-deċifrazzjoni (in-norma, għaliex hija elevata, imnaqqsa)?

Jekk kien hemm tirojde awtoimmuni moħbija, u sseħħ tqala, tinħtieġ attenzjoni medika immedjata biex issalva l-fetu. L-ippjanar jinkludi firxa sħiħa ta ’eżamijiet, minħabba li l-konsegwenzi fuq mara u tifel jistgħu jkunu l-iktar imdejjaq.

Ħafna drabi insuffiċjenza pitwitarja fl-anzjani, iżda hija konġenitali jew akkwistata fit-tfal, wara l-ħlas. Total, parzjali, primarju u sekondarju huma wkoll distinti. Id-dijanjosi tas-sindromu ta 'ipopituitarite tinkludi analiżi għall-ormoni, MRI, CT, X-ray u oħrajn. Trattament - restawr tal-funzjoni mill-ormoni.

Il-forom tal-marda

L-ipotirojdiżmu huwa maqsum fi konġenitali u akkwistat. Ipotirojdiżmu konġenitali fit-tfal huwa osservat bi frekwenza ta '1 każ kull 5,000 twelid. L-inċidenza tas-subien hija 2 darbiet inqas mill-bniet.

Skond is-severità tas-sinjali kliniċi ta 'nuqqas ta' ormoni tat-tirojde, ipototirojdiżmu manifest, temporanju (temporanju) u subkliniku fit-tfal huwa distint.

Skond il-livell li fih il-produzzjoni ta 'l-ormoni tat-tirojde ġiet disturbata, il-forom ta' ipotirojdiżmu li ġejjin huma distinti:

primarju (tirojeniku) - minħabba ħsara diretta fit-tessut tat-tirojde, huwa kkaratterizzat minn żieda fil-livell ta 'TSH (ormon stimulanti tat-tirojde),
sekondarja (ipotalamika-pitwitarja) - Huwa assoċjat ma 'ħsara lill-ipotalamu u / jew glandola pitwitarja, li hija akkumpanjata minn tnixxija insuffiċjenti ta' l-ormon li jistimula t-tirojde u tat-tiroliberina, segwit minn tnaqqis fil-funzjoni tat-tirojde.

Kawżi u Fatturi ta 'Riskju

Il-kawżi ta 'l-ipotirojdiżmu fit-tfal huma diversi disfunzjonijiet tal-funzjonijiet tas-sistema ipotalamika-pitwitarja-tirojde. F'madwar 20% tal-każijiet, l-okkorrenza ta 'ipotirojdiżmu fit-tfal hija assoċjata ma' anomaliji ġenetiċi li jintirtu jew li jseħħu b'mod spontanju. Fost il-forom ġenetikament determinati tal-marda, l-eżetema konġenitali (kretiniżmu) hija l-aktar li tinstab.

Kawża oħra ta 'ipotirojdiżmu konġenitali fit-tfal hija malformazzjonijiet tal-glandola tat-tirojde (ipoplażja, aplasja, distopja), li jistgħu jipprovokaw infezzjonijiet ġol-ġilda, kif ukoll għadd ta' fatturi negattivi li jaffettwaw il-ġisem tal-mara tqila:

Forom sekondarji ta 'ipotirojdiżmu konġenitali fit-tfal huma assoċjati ma' anormalitajiet fl-iżvilupp ta 'l-ipotalamu u / jew glandola pitwitarja.

L-ipotirojdiżmu akkwistat fit-tfal huwa osservat ħafna inqas spiss. Ir-raġunijiet għall-okkorrenza tagħha jistgħu jkunu:

defiċjenza endemika ta 'jodju,
ħsara fil-glandola tat-tirojde jew glandola pitwitarja kkawżata minn tumur jew proċess infjammatorju, trawma, jew kirurġija.

Għal sejbien bikri ta 'ipotirojdiżmu konġenitali fit-tfal, sar studju ta' skrining tat-trabi tat-twelid kollha.

Konsegwenzi u kumplikazzjonijiet possibbli

Fin-nuqqas ta 'kura, l-ipotirojdiżmu fit-tfal jista' jwassal għall-kumplikazzjonijiet li ġejjin:

ritard mentali ta 'severità li tvarja,
ritard ta 'l-iżvilupp fiżiku,
l-obeżità
koma tal-miksi
aktar suxxettibilità għal mard infettiv,
megacolon:
psewdohiponatremja,
anemija normokitika
ipoparatirojdiżmu.

Bi trattament bikri, il-pronjosi hija ġeneralment favorevoli. It-terapija ta ’sostituzzjoni tal-ormoni twassal għal kumpens rapidu tal-kundizzjoni ta’ tarbija morda u, fil-futur, l-iżvilupp psikomotor tagħha jseħħ skont il-karatteristiċi relatati mal-età.

Jekk it-terapija ta ’sostituzzjoni hija preskritta wara d-dehra ta’ sinjali ta ’kretiżmu fi tifel, allura tista’ tipprevjeni l-progressjoni ulterjuri tagħhom. F'dawn il-każijiet, it-tifel għandu bidliet irreversibbli u profondi li jwasslu għal diżabilità.

Tfal li jbatu minn ipotirojdiżmu huma taħt is-superviżjoni kostanti ta 'endokrinologu, pedjatra, newropatologu. Mill-inqas darba kull tliet xhur, huma għandhom jiddeterminaw il-livell ta 'ormon stimulanti tat-tirojde fid-demm.

L-ipotirojdiżmu fit-tfal jikkawża konsegwenzi ferm iktar serji milli fl-adulti. Iktar ma jkun it-tifel iżgħar, iktar ikun kbir il-periklu huwa n-nuqqas ta ’ormoni tat-tirojde għal saħħtu.