Dijabete insipidus - dak li hu, sinjali, sintomi fin-nisa u l-irġiel, trattament, pronjosi

Dijabete insipidus
Vasopressin
ICD-10	E 23.2 23.2 N 25.1 25.1
ICD-10-KM	E23.2
ICD-9	253.5 253.5 588.1 588.1
ICD-9-KM	253.5
Omim	304800
Diseasesdb	3639
Medlineplus	000377
eMedicine	med / 543 ped / 580 ped / 580
Malja	D003919

Dijabete insipidus (dijabete mellitus, sindromu tad-dijabete insipidus, lat. Id-dijabete insipidus) hija marda rari (bejn wieħed u ieħor 3 kull 100,000) assoċjata mal-funzjoni indebolita tal-ipotalamu jew tal-glandola pitwitarja, li hija kkaratterizzata minn polyuria (eskrezzjoni ta ’6-15-il litru ta’ awrina kuljum) u polidipsja (għatx).

Id-Dijabete insipidus hija marda kronika li sseħħ fiż-żewġ sessi kemm fl-adulti kif ukoll fit-tfal. Ħafna drabi, iż-żgħażagħ jimirdu - minn 18 sa 25 sena. Każijiet ta ’mard tat-tfal tal-ewwel sena tal-ħajja huma magħrufa (A.D. Arbuzov, 1959, Sharapov V.S. 1992).

Etoloġija

Iċ-ċelloli neurosekretarji ta 'l-ipotalamu jirregolaw il-produzzjoni ta' ossitokina u vasopressina (ormon antidiuretic). Din tal-aħħar hija responsabbli għar-regolazzjoni ta ’assorbiment mill-ġdid tan-nefroni fil-kliewi distali. Dawn l-ormoni jakkumulaw fil-lobu ta 'wara tal-glandola pitwitarja (neurohypophysis), minn fejn huwa meħlus fid-demm kif meħtieġ. B'defiċjenza ta 'vasopressin fid-demm, isseħħ ksur ta' l-assorbiment ta 'l-ilma. Il-konsegwenza ta 'dan hija l-polyuria (awrina eċċessiva), li hija wkoll sintomu tad-dijabete.

Editja Etjoloġija |X'inhi dijabete insipidus?

Id-Dijabete insipidus hija marda kronika tas-sistema ipotalamika-pitwitarja li tiżviluppa minħabba defiċjenza fil-ġisem ta 'l-ormon vasopressin, jew ormon antidiuretic (ADH), li l-manifestazzjonijiet ewlenin tagħhom huma r-rilaxx ta' volumi kbar ta 'awrina b'densità baxxa.

Il-marda tista 'tibda f'daqqa waħda jew tiżviluppa gradwalment. Is-sintomi primarji tad-dijabete insipidus huma għatx miżjud u awrina frekwenti.

Minkejja l-fatt li hemm żewġ tipi ta 'mard simili bl-isem - id-dijabete u d-dijabete insipidus, dawn huma żewġ mard kompletament differenti, iżda s-sintomi jikkoinċidu parzjalment. Huma magħquda biss minn xi sinjali simili, iżda l-mard huwa kkawżat minn disturbi kompletament differenti fil-ġisem.

Il-korp għandu sistema kumplessa biex tibbilanċja l-volum u l-kompożizzjoni tal-fluwidu. Il-kliewi, li jneħħu fluwidu żejjed mill-ġisem, jiffurmaw l-awrina, li takkumula fil-bużżieqa tal-awrina. Meta l-konsum tal-ilma jonqos jew ikun hemm telf ta 'ilma (għaraq eċċessiv, dijarea), il-kliewi jipproduċu inqas awrina biex iżommu l-fluwidu fil-ġisem.

L-ipotalamu huwa l-parti tal-moħħ li hija responsabbli biex tirregola s-sistema endokrinali sħiħa tal-ġisem u tipproduċi l-ormon antidiuretic (ADH), imsejjaħ ukoll vasopressin.

Bid-dijabete insipidus, dak kollu li huwa ffiltrat jitneħħa mill-ġisem. Jirriżulta litri u anke għexieren ta 'litri kuljum. Naturalment, dan il-proċess jifforma għatx qawwi. Persuna marida hija mġiegħla tixrob ħafna fluwidu biex b'xi mod tpatti għan-nuqqas tagħha fil-ġisem.

Id-dijabete insipidus hija endokrinopatija rari, tiżviluppa irrispettivament mill-ġeneru u l-grupp ta ’età ta’ pazjenti, iktar spiss fin-nies 20-40 sena. F'kull ħames każ, id-dijabete insipidus tiżviluppa bħala kumplikazzjoni ta 'intervent newrokirurġiku.

Fit-tfal, id-dijabete insipidus ġeneralment hija konġenitali, għalkemm id-dijanjosi tagħha tista 'sseħħ pjuttost tard - wara 20 sena. Fl-adulti, forma akkwistata tal-marda hija ddijanjostikata aktar spiss.

Dijabete newroġenika insipidus

Dijabete newroġenika insipidus (ċentrali). Tiżviluppa bħala riżultat ta 'bidliet patoloġiċi fis-sistema nervuża, b'mod partikolari, fl-ipotalamu jew fil-glandola pituitarja ta' wara. Bħala regola, il-kawża tal-marda f'dan il-każ huma operazzjonijiet biex tneħħi kompletament jew parzjalment il-glandola pitwitarja, il-patoloġija infiltrattiva ta 'din iż-żona (emokromatożi, sarkoidożi), trawma jew bidliet fin-natura infjammatorja.

Imbagħad, it-tip ċentrali tad-dijabete insipidus huwa maqsum fi:

• idiopathic - tip ta 'marda ereditarja, li hija kkaratterizzata minn tnaqqis fis-sintesi ta' ADH,
• sintomatika - tiżviluppa fl-isfond ta ’patoloġiji oħra. Jista 'jkun kemm akkwistat (jiżviluppa matul il-ħajja), pereżempju, minħabba korriment fil-moħħ, l-iżvilupp ta' tumur. Jew konġenitali (bil-mutazzjonijiet tal-ġeni).

Bi insipidus kurrenti fit-tul tad-dijabete ċentrali, il-pazjent jiżviluppa insensittività mill-kliewi għall-ormon antidiuretic amministrat artifiċjalment. Għalhekk, aktar kmieni tinbeda t-trattament tad-dijabete insipidus ta 'din il-forma, iktar ikun favorevoli t-tbassir.

Dijabete insipidus renali

X'inhu dan ND renali jew nefroġenika - hija assoċjata ma 'sensittività mnaqqsa tat-tessut tal-kliewi għall-effetti ta' vasopressin. Dan it-tip ta 'mard huwa ferm inqas komuni. Il-kawża tal-patoloġija ssir jew l-inferjorità strutturali tan-nefroni, jew ir-reżistenza tar-riċetturi tal-kliewi għal vasopressin. Id-dijabete renali tista ’tkun konġenitali, u tista’ sseħħ bħala riżultat ta ’ħsara liċ-ċelloli tal-kliewi taħt l-influwenza ta’ mediċini.

Kultant huwa wkoll distint it-tielet tip ta 'dijabete insipidus, li taffettwa lin-nisa waqt it-tqala. Din hija okkorrenza pjuttost rari. Dan iseħħ minħabba l-qerda ta 'l-ormoni mill-enzimi tal-plaċenta ffurmata. Wara t-twelid tat-tarbija, dan it-tip jgħaddi.

Id-dijabete insipidus akkwistata mill-kliewi fl-adulti tiżviluppa bħala riżultat ta ’falliment tal-kliewi ta’ diversi etjoloġiji, terapija fit-tul bi preparazzjonijiet tal-litju, iperkalċemija, eċċ.

Id-Dijabete insipidus tiżviluppa meta jkun hemm defiċjenza ta 'ormoni antidiuretiċi ta' vasopressin - relattiva jew assoluta. L-ADH jipproduċi l-ipotalamu u jwettaq diversi funzjonijiet, inkluż li jaffettwa t-tħaddim normali tas-sistema tal-awrina.

Id-dijabete mellitus mhijiex marda ereditarja, iżda xi sindromi li jintiret awtosomali reċessivi (per eżempju, il-marda Wolfram, dijabete insipidus kompluta jew mhux kompluta) huma parti mill-klinika, u jindikaw mutazzjoni ġenetika.

Fatturi li jiddependu għall-iżvilupp ta 'din il-patoloġija huma:

• mard infettiv, speċjalment virali,
• tumuri tal-moħħ (meningjoma, craniopharyngioma),
• metastażi fiż-żona ta 'l-ipotalamu ta' kanċer ta 'lokalizzazzjoni ta' moħħ żejjed (ġeneralment bronkogeniku - li joriġina mit-tessuti tal-bronki, u kanċer tas-sider),
• korrimenti tal-kranju
• konkussjoni
• predispożizzjoni ġenetika.

Bil-forma idjopatika ta 'dijabete insipidus fil-ġisem tal-pazjent, għall-ebda raġuni apparenti, huma prodotti antikorpi li jeqirdu ċ-ċelloli li jipproduċu l-ormon antidiuretic.

Id-dijabete insipidus renali (forma tal-kliewi) isseħħ bħala riżultat ta 'intossikazzjoni tal-ġisem b'kimiċi, disturbi jew mard tal-passat tal-kliewi u sistema tal-awrina (insuffiċjenza tal-kliewi, iperkalċinożi, amiloidożi, glomerulonefrite).

Sintomi tad-dijabete insipidus fl-adulti

Il-marda sseħħ bl-istess mod fl-irġiel u fin-nisa, fi kwalunkwe età, ħafna drabi fl-età ta '20-40 sena. Is-severità tas-sintomi ta 'din il-marda tiddependi fuq il-grad ta' defiċjenza ta 'vasopressin. B'defiċjenza żgħira ta 'l-ormoni, is-sintomi kliniċi jistgħu jitħassru, u mhux evidenti. Xi drabi l-ewwel sintomi tad-dijabete insipidus jidhru f'nies li kienu ilhom xorb - li jivvjaġġaw, mixi, spedizzjonijiet, u li jieħdu kortikosterojdi.

Is-sintomi ewlenin li jidhru bid-dijabete insipidus jinkludu dawn li ġejjin:

• awrina eċċessiva (sa 3-15-il litru ta 'awrina kuljum),
• il-volum ewlieni ta 'awrina jseħħ bil-lejl,
• għatx u żieda fil-konsum ta 'fluwidi,
• ġilda xotta, nawżea u rimettar, bugħawwieġ,
• Disturbi mentali (insomnja, labbilità emozzjonali, attività mentali mnaqqsa).

Anki jekk il-pazjent huwa limitat fl-użu tal-fluwidu, l-awrina xorta se tiġi mneħħija fi kwantitajiet kbar, u dan iwassal għal deidrazzjoni ġenerali tal-ġisem.

Minbarra s-sintomi komuni, hemm numru ta 'sintomi individwali li jseħħu f'pazjenti ta' sess u età differenti:

Kumplikazzjonijiet

Il-periklu tad-dijabete insipidus huwa r-riskju li tiżviluppa deidrazzjoni tal-ġisem, li sseħħ f'dawk is-sitwazzjonijiet li fihom it-telf ta 'fluwidu fl-awrina mill-ġisem ma jiġix ikkumpensat b'mod adegwat. Għal deidrazzjoni, il-manifestazzjonijiet karatteristiċi huma:

• dgħjufija u takikardja ġenerali,
• remettar
• Disturbi mentali.

Taħriġ tad-demm, disturbi newroloġiċi u pressjoni baxxa, li jistgħu jilħqu stat ta 'kollass, huma nnotati wkoll. Ta 'min jinnota li anke deidrazzjoni severa hija akkumpanjata mill-preservazzjoni tal-poliuria.

Dijanjostiċi

It-tabib li jittratta patoloġiji bħal dawn huwa endokrinologu. Jekk tħoss ħafna mis-sintomi ta 'din il-marda, allura l-ewwel ħaġa hija li tmur għand l-endokrinologu.

Fl-ewwel żjara, it-tabib imexxi “intervista”. Hija tgħarrafna kemm tixrob l-ilma kuljum kuljum, jekk ikun hemm problemi maċ-ċiklu mestrwali, awrina, hi għandha patoloġiji endokrinali, tumuri, eċċ.

F'każijiet tipiċi, id-dijanjosi ta 'dijabete insipidus mhix diffiċli u hija bbażata fuq:

• għatx qawwi
• il-volum ta 'l-awrina ta' kuljum huwa aktar minn 3 litri kuljum
• ipermosmolalità fil-plażma (iktar minn 290 mosm / kg, skont il-konsum tal-fluwidu)
• sodju għoli
• ipoosmolalità ta 'l-awrina (100-200 mosm / kg)
• Densità relattiva baxxa ta 'l-awrina (dijanjosi tal-laboratorju ta' dijabete insipidus tinkludi dan li ġej:

• twettiq ta 'test Zimnitsky - kalkolu preċiż tal-fluwidu ta' kuljum li jista 'jinxtorob u li jitneħħa,
• eżami ultrasoniku tal-kliewi,
• Eżami bir-raġġi X tal-kranju,
• tomografija komputata tal-moħħ,
• ekonoċifalografija,
• urografija li toħroġ,
• analiżi bijokimika dettaljata tad-demm: determinazzjoni tal-ammont ta 'sodju, potassju, krejatinina, urea, joni tal-glukosju.

Id-dijanjosi ta 'dijabete insipidus hija kkonfermata fuq il-bażi ta' l-informazzjoni tal-laboratorju:

• osmolarità baxxa fl-awrina,
• livell għoli ta 'osmolarità tal-plażma fid-demm,
• Densità relattiva baxxa ta 'l-awrina
• sodju għoli fid-demm.

Wara li tikkonferma d-dijanjosi u ddeterminat it-tip ta 'insipidus tad-dijabete, terapija hija preskritta biex telimina l-kawża li kkawżatha - it-tumuri jitneħħew, il-marda sottostanti tiġi kkurata, u l-konsegwenzi ta' korrimenti fil-moħħ jiġu eliminati.

Biex tikkumpensa għall-ammont meħtieġ ta 'ormon antidiuretic għat-tipi kollha tal-marda, desmopressin (analogu sintetiku tal-ormon) huwa preskritt. Jiġi applikat permezz ta ’instillazzjoni fil-kavità tal-imnieħer.

Illum il-ġurnata, il-preparazzjonijiet ta 'Desmopressin jintużaw ħafna biex jikkumpensaw għad-dijabete ċentrali insipidus. Huwa prodott f'żewġ forom: qtar għall-għoti ta 'l-intranasal - Adiuretin u l-forma ta' pillola ta 'Minirin.

Rakkomandazzjonijiet kliniċi jinkludu wkoll l-użu ta 'mediċini bħal carbamazepine u chlorpropamide biex jistimulaw il-produzzjoni tal-ormoni tal-ġisem. Peress li l-eskrezzjoni eċċessiva ta 'l-awrina twassal għal deidrazzjoni, il-melħ huwa amministrat lill-pazjent biex jerġa' jkun il-bilanċ ilma-melħ.

Fit-trattament tad-dijabete insipidus, mediċini li jaffettwaw is-sistema nervuża jistgħu wkoll jiġu preskritti (per eżempju, Valerian, Bromine). Id-dijabete nefroġenika tinvolvi l-ħatra ta 'mediċini anti-infjammatorji u dijuretiċi tat-thiazide.

Komponent importanti tat-trattament tad-dijabete insipidus huwa l-korrezzjoni tal-bilanċ ilma-melħ bl-infużjoni ta 'volum kbir ta' soluzzjonijiet tal-melħ. Sabiex titnaqqas b'mod effettiv id-dijureżi, huma rakkomandati dijuretiċi tas-sulfonamide.

Għalhekk, id-dijabete insipidus hija r-riżultat ta 'defiċjenza ta' ormon antidiuretic fil-ġisem tal-bniedem għal diversi raġunijiet. Madankollu, il-mediċina moderna tippermetti li tikkumpensa għal dan l-iżvantaġġ bl-għajnuna ta 'terapija ta' sostituzzjoni b'analogu sintetiku ta 'l-ormon.

Terapija kompetenti tirritorna persuna marida għal ħajja sħiħa. Dan ma jistax jissejjaħ irkupru sħiħ fis-sens litterali tal-kelma, madankollu, f'dan il-każ, l-istat tas-saħħa huwa qrib in-normal.

Nutrizzjoni u dieta għad-dijabete insipidus

L-għan ewlieni tat-terapija bid-dieta huwa li tnaqqas l-awrina, u barra minn hekk, terġa 'timla l-ġisem b'riżervi ta' vitamini u minerali li "jitilfu" minħabba awrina frekwenti.

Ta 'min tagħti preferenza lit-tisjir b'mod eżatt bħal dan:

• għalli
• għal koppja
• ikel stew ġo kazzola biż-żejt taż-żebbuġa u ilma,
• aħmi fil-forn, preferibbilment fil-kmiem, għas-sigurtà tan-nutrijenti kollha,
• fi cooker bil-mod, ħlief għall-mod "fry".

Meta persuna jkollha dijabete insipidus, id-dieta għandha teskludi dawk il-kategoriji ta 'ikel li jżidu l-għatx, pereżempju, ħelu, ikel moqli, ħwawar u ħwawar.

Id-dieta hija bbażata fuq il-prinċipji li ġejjin:

• tnaqqas l-ammont ta 'proteini kkunsmati, u tħalli n-norma ta' karboidrati u xaħmijiet,
• tnaqqas il-konċentrazzjoni tal-melħ, tnaqqas il-konsum tagħha għal 5 g kuljum,
• l-ikel għandu jkun magħmul prinċipalment minn frott u ħaxix,
• biex ittaffi l-għatx tiegħek, uża meraq, xorb tal-frott u xorb tal-frott,
• tiekol laħam dgħif biss,
• jinkludu ħut u frott tal-baħar, isfar tal-bajd,
• ħu żejt tal-ħut u fosfru,
• tiekol ħafna drabi f'porzjonijiet żgħar.

Menu Kampjun għall-ġurnata:

• l-ewwel kolazzjon - froġa (steamed) ta '1,5 bajd, vinjretta (b'żejt veġetali), tè bil-lumi,
• ikla - tuffieħ moħmi, ġelatina,
• ikla - soppa tal-ħaxix, laħam mgħolli, pitravi stewed, xarba tal-lumi,
• tè ta 'wara nofsinhar - brodu ta' tela selvaġġa, ġamm,
• pranzu - ħut mgħolli, patata mgħollija, krema qarsa, tè bil-lumi.

Ix-xorb abbundanti huwa meħtieġ - minħabba li l-ġisem jitlef ħafna ilma waqt id-deidrazzjoni u jeħtieġ li jiġi kkumpensat.

Rimedji folkloristiċi

Qabel ma tuża rimedji folkloristiċi għad-dijabete insipidus, kun żgur li tikkonsulta ma 'endokrinologu, minħabba li kontra-indikazzjonijiet huma possibbli.

1. Għoxrin gramma ta 'fjorituri ġewwinija mnixxfa jitferrgħu f'tazza ilma sħun ħafna, u l-brodu li jirriżulta huwa infuż għal siegħa. Il-kompożizzjoni li tirriżulta titħallat ma 'mgħarfa ta' għasel u tiġi kkunsmata tliet darbiet kuljum.
2. Sabiex fil-biċċa l-kbira teħles mill-għatx u tnaqqas l-eskrezzjoni ta 'l-awrina, huwa meħtieġ li tittratta infużjoni ta' burdock a. Biex tħejji l-prodott, għandek bżonn 60 gramma ta 'l-għerq ta' dan l-impjant, li għandek bżonn itħan kemm jista 'jkun, poġġi litru termos u ferra l-ilma jagħli sal-volum sħiħ. Tinsisti fuq l-għerq tal-burdock sa filgħodu, u wara l-mediċina tittieħed 3 darbiet kuljum f'nofs tazza.
3. Infużjoni ta 'motherwort mid-dijabete insipidus. Ingredjenti: qamħirrum (1 parti), għerq valerjan (1 parti), koni tal-ħops (1 parti), ġenbejn tal-warda u zekka (1 parti), ilma jagħli (250 ml.). L-ingredjenti kollha tal-ħxejjex huma mħallta u mitħuna sewwa. Ħu 1 tablespoon tat-taħlita u ferra ilma jagħli. Tinsisti siegħa. Ħu f'ammont ta '70 - 80 ml. qabel tmur torqod. Benefiċċju: l-infużjoni tikkalma l-ġisem, ittaffi l-irritabilità, ittejjeb l-irqad.
4. Biex tnaqqas l-għatx u tirrestawra l-bilanċ fil-ġisem, tista 'tuża weraq infużi tal-ġewż. Weraq żgħażagħ ta 'dan l-impjant jinġabru, jitnixxfu u jiġu mgħaffeġ. Wara dan, kuċċarina ta 'materjal niexef tinħamm b'tazza (250 millilitri) ta' ilma jagħli. Ħmistax-il minuta wara, il-brodu li jirriżulta jista 'jittiekel bħal te regolari.
5. Kollezzjoni ta 'ħwawar differenti tgħin ukoll biex tegħleb il-marda: bużżieqa tal-bużbież, valerjana, bużbież, żerriegħa tal-ħlewwa. L-ingredjenti kollha għandhom jittieħdu f'ammonti ugwali, imħallta sew. Wara dan, tablespoon tat-taħlita niexfa titferra b’tazza ilma jagħli u infuża sakemm il-likwidu jibred kompletament. Huwa meħtieġ li tieħu l-mediċina f'nofs tazza qabel tmur torqod.

Id-dijabete insipidus, li tiżviluppa fil-perjodu ta 'wara l-operazzjoni jew waqt it-tqala, hija ta' spiss iktar temporanja (temporanja) fin-natura, idjopatika - għall-kuntrarju, persistenti. Bi trattament xieraq, ma hemm l-ebda periklu għall-ħajja, għalkemm l-irkupru rarament jiġi rreġistrat.

L-irkupru ta 'pazjenti huwa osservat f'każijiet ta' tneħħija b'suċċess ta 'tumuri, trattament speċifiku tad-dijabete insipidus ta' tuberkulożi, malarja, oriġini sifilitika. Bl-appuntament korrett ta 'terapija ta' sostituzzjoni tal-ormoni, id-diżabilità tibqa 'spiss.

Il-punti bażiċi tal-fiżjoloġija assoċjati ma 'l-okkorrenza ta' dijabete insipidus

Il-bilanċ tal-ilma fil-ġisem huwa sostnut minn tliet komponenti: l-ormon vasopressin - sensazzjoni ta 'għatx - l-istat funzjonali tal-kliewi.
Vasopressin huwa ffurmat fl-ipotalamu, tul il-proċessi taċ-ċelloli tan-nervituri jgħaddi fil-glandola pitwitarja posterjuri, fejn jakkumula u jidħol fil-fluss tad-demm bi tweġiba għal stimolu xieraq. L-effett ewlieni tal-ormon huwa tnaqqis fl-ammont ta 'l-awrina minħabba żieda fil-konċentrazzjoni tiegħu. Il-kliewi jirċievu awrina dilwita, mhux ikkonċentrata. Il-vasopressin jaġixxi direttament fuqhom bħala l-organu ewlieni fil-mira: iżid il-permeabilità tal-ilma tat-tubuli. L-ormon jirregola l-ammont ta 'ilma fil-ġisem, iżid il-konċentrazzjoni ta' l-awrina u jonqos l-ammont tiegħu fil-kanali tal-kliewi.
Vasopressin għandu wkoll numru ta 'effetti oħra:

• jistimula t-ton tal-vini, inkluż l-utru,
• jattiva t-tqassim ta 'glycogen fil-glukosju - glikoġenoliżi,
• jipparteċipa fil-formazzjoni ta 'molekuli tal-glukosju minn molekuli ta' komposti organiċi oħra fil-fwied u parzjalment fis-sustanza kortikali tal-kliewi - glukoneġenesi,
• taffettwa t-treddigħ
• taffettwa l-proċessi ta 'memorizzazzjoni,
• itejjeb il-koagulazzjoni tad-demm
• juri numru ta 'proprjetajiet somatiċi regolatorji.

Il-funzjonijiet ewlenin tal-ormon huma l-preservazzjoni tal-ilma fil-ġisem u d-djuq tal-vini tad-demm. Il-produzzjoni tiegħu hija taħt kontroll strett. Bidliet żgħar fil-konċentrazzjoni ta 'elettroliti fil-plażma tad-demm jew iżidu l-produzzjoni ta' ormon antidiuretic, jew jinibixxu r-rilaxx tiegħu fiċ-ċirkolazzjoni sistemika. Ukoll, il-volum ta 'indikaturi tal-volum li jiċċirkolaw u l-pressjoni tad-demm jinfluwenzaw is-sekrezzjoni tiegħu. Ir-rilaxx tal-ormon jinbidel ukoll bid-dmija.

Vasopressin huwa prodott waqt sforz fiżiku, sħana żejda, għatx, avvelenament bid-dijossidu tal-karbonju, stress, nawżea, tnaqqis drastiku fil-livelli ta ’glukosju fid-demm, anestesija, meta tpejjep, taħt l-influwenza ta’ istamina, xi tipi ta ’psikostimulanti.

L-istimulazzjoni ta 'l-ormon hija mnaqqsa bl-azzjoni ta' norepinefrina, glukokortikosterojdi, peptide natriuretic atrijali, alkoħol, xi mediċini psikotropiċi (fluphenazine, haloperidol), anti-istaminiċi (diprazine), antikonvulsivanti (fenitoin, diphenin).

Klassifikazzjoni tal-marda

Hemm diversi forom ta 'dijabete insipidus. L-iktar tipi komuni ta 'mard huma:

• ċentrali (ipotalamika, pitwitarja, newroġenika, dijabete),
• kliewi (nefrroġeniċi, reżistenti għall-vasopressin),
• polidipsja primarja.

Tipi oħra ta 'dijabete insipidus huma inqas komuni:

Il-maġġoranza tal-każijiet huma rġiel u nisa żgħażagħ (20 sa 30 sena). It-tfal fil-bidu għandhom id-dijabete funzjonali insipidus u huma assoċjati ma 'l-immaturità tal-mekkaniżmu ta' konċentrazzjoni tal-kliewi.

Skond is-severità tal-kors, ND iseħħ f 'ħafif (sa 6 - 8 litri ta' awrina kuljum), moderat (8 - 14-il litru ta 'awrina) u sever, fejn aktar minn 14-il litru ta' l-awrina jitneħħew mingħajr trattament.
Il-patoloġija tista 'tkun ereditarja u akkwistata.

Dijabete ċentrali insipidus

ND Ċentrali huwa kkawżat minn sintesi indebolita, trasport, jew sekrezzjoni ta 'vasopressin. Dan jiġri aktar spiss fin-nisa, jimmanifesta ruħu fis-snin 20-30. Marda tiżviluppa meta l-abbiltà tan-neurohypophysis biex inixxu l-ormon antidiuretic hija mnaqqsa b'85%.
It-tipi ta 'ND ċentrali huma murija fit-Tabella 1.
Tabella 1

Dijabete insipidu ereditarja (konġenitali, familjari)

Il-patoloġija tiġi traċċata f’diversi ġenerazzjonijiet u tista ’taffettwa numru ta’ membri tal-familja. Ir-raġuni hija mutazzjonijiet li jwasslu għal tibdil fl-istruttura ta 'l-ormon antidiuretic. Din il-patoloġija tiġi trażmessa minn tip ta ’wirt reċessiv awtosomali dominanti jew awtosomali.
B'tip ta 'wirt awtosomali dominanti:

• it-trasmissjoni tal-marda tkompli f'kull ġenerazzjoni, mingħajr lakuni,
• il-marda hija ugwalment komuni kemm fl-irġiel u fin-nisa,
• Ġenituri b'saħħithom iwelldu tfal b'saħħithom, jekk wieħed mill-ġenituri huwa marid, ir-riskju li jkollu tifel marid huwa ta 'madwar 50%.

B'tip ta 'wirt awtosomali reċessiv:

• tifel marid jitwieled minn ġenituri b'saħħithom, ġenitur marid jagħti twelid għal tfal b'saħħithom,
• il-wirt tal-patoloġija jiġi manifestat orizzontalment - aħwa aħwa morda,
• il-marda ma tinstabx f'kull ġenerazzjoni,
• in-nisa u l-irġiel huma affettwati bl-istess mod.

Id-dijabete ċentrali konġenitali insipidus b'wirt autosomali dominanti ta 'wirt tidher fi tfal ta' bejn is-6 u s-6 snin. Fil-bidu, sekrezzjoni tajba ta 'vasopressin tonqos gradwalment ma' l-età. Il-marda tiżviluppa.

Il-marda ħafna drabi timmanifesta ruħha fl-istess familja, iżda s-severità tagħha tista 'tvarja. Hemm każijiet ta 'riżultat spontanju favorevoli fl-età tan-nofs. Dan it-tip ta 'dijabete insipidus huwa assoċjat ma' mutazzjonijiet fil-ġene AVP-N.

Nuqqas ta 'vasopressin huwa wkoll innutat fis-sindromu ereditarju ta' Wolfram (sindromu DIDMOAD). Din hija marda newrodeġenerattiva rari. Il-manifestazzjoni tagħha mhix dejjem kompluta. Dan is-sindromu ħafna drabi jagħmel id-debutt tiegħu fid-dijabete mellitus, atrofija tan-nervituri ottiċi fl-ewwel għaxar snin tal-ħajja, u ND ċentrali u smigħ fit-tieni.

Tipi ta 'insipidus tad-dijabete

Kostantement mhux biżżejjed flus? Dan l-amulet sempliċi biddel il-ħajja ta 'ħafna nies!

Hemm diversi tipi ta 'mard, skont il-fatturi li influwenzaw il-manifestazzjoni tal-patoloġija.

It-tipi ewlenin, bħal bid-dijabete, huma tnejn:

1. Forma newroġenika - tfisser li l-marda nqalgħet bħala riżultat ta 'disturbi fil-moħħ fiż-żona subkortikali. Din is-sottospeċi timplika li seħħew ksur fl-ipotalamu, pitwitarja, jew fiż-żewġ żoni taż-żona subortikali. Huwa kkaratterizzat minn ksur tar-rilaxx tal-ormoni fid-demm, li jiggarantixxi distribuzzjoni normali tal-fluwidu fit-tessuti.
2. Forma nefropatoloġika jew tal-kliewi - hija meqjusa inqas komuni, għalkemm tista 'timmanifesta ruħha għal ħafna raġunijiet differenti. Jidher fil-fatt li l-kliewi huma affettwati, l-abbiltà ta 'dawn l-organi li normalment jiffiltraw il-fluwidu hija mħarbta, li tnixxi biss il-minimu li huwa verament eċċessiv għall-ġisem.
3. Hemm dijabete insipidus f'nisa tqal. Jagħti pronjosi agħar meta mqabbel mad-dijabete tat-tqala "normali", minħabba li jindika anomaliji li żviluppaw fl-isfond ta 'status ormonali mibdul ta' mara. Jekk il-forma tat-tqala tgħaddi b'mod spontanju, allura n-nuqqas ta 'zokkor waqt it-tqala jibqa' wara t-twelid tat-tarbija, filwaqt li jiżdied ir-riskju li tiżviluppa kundizzjoni simili fit-tarbija.

Il-forom konġenitali jħossuhom infushom jew fl-ewwel xhur wara t-twelid - il-ġenituri jibdew jagħtu attenzjoni għall-fatt li t-tarbija tidher deidratata u tgħaddi l-awrina wisq spiss - iżda tista 'sseħħ ukoll aktar tard. Dan kollu jiddependi fuq il-kawżi u l-għeruq tal-patoġenesi.

Kawżi tad-dijabete insipidus

Min-naħa l-iżvilupp tad-dijabete insipidus, huwa aktar diffiċli li wieħed ibassar mid-dijabete taz-zokkor, min-naħa l-oħra, jimmanifesta ruħu biss f'każ ta 'disturbi endokrinali serji li jaffettwaw il-funzjonijiet regolatorji kollha.

It-tobba jindikaw il-prerekwiżiti li ġejjin għall-marda:

1. Tumuri tal-moħħ li jaffettwaw l-ipotalamu u l-glandola pitwitarja. Il-marda tista 'tidher b'mod ugwali b'kors malinni u beninni.
2. Metastasi ta 'mard onkoloġiku li jinstab fil-moħħ - jaġixxu b'mod simili għall-formazzjoni tat-tumur primarja. Kull effett mhux mixtieq fuq iċ-ċentri ormonali tal-bniedem - il-pitwitarja u l-ipotalamu - jista 'jipprovoka numru kbir ta' disturbi endokrinali, inkluż. Dijabete insipidus.
3. Ksur tal-provvista tad-demm lill-moħħ - qegħdin nerġgħu nitkellmu dwar l-istess ċentri. Il-kawżi ta 'l-anomalija xi kultant ikunu fil-konsegwenzi ta' puplesija, imma xi kultant l-iżvilupp ta 'patoloġija perikoluża jista' jipprovoka marda "li ma tagħmilx ħsara" bħal osteokondrożi.
4. Korrimenti fil-moħħ trawmatiċi dejjem iservu bħala fattur ta 'riskju għal kwalunkwe disturbi li jaffettwaw l-attività umoristika.
5. Il-forom ereditarji - jidhru kmieni ħafna, bħala regola, jiġu skoperti anke fl-istadju tat-tqala tal-omm. Perikoluż f'termini ta 'insuffiċjenza renali fi trabi u kumplikazzjonijiet serji oħra.
6. Disturbi fil-kliewi - insuffiċjenza tal-kliewi, aterosklerożi tas-sistema excretory, avvelenament bi preparazzjonijiet tal-litju.

B'mod ġenerali, jista 'jingħad li l-prerekwiżiti għall-iżvilupp tad-dijabete insipidus huma iktar serji milli fil-forma komuni ta' sensittività mnaqqsa għall-glukosju. Jekk bir-reżistenza għall-glukosju persuna tista 'tkun b'saħħitha, bl-eċċezzjoni ta' drawwiet alimentari, żieda fil-piż tal-ġisem u karatteristiċi oħra, id-dijabete insipidus dejjem tindika ħsara kbira fil-moħħ jew fil-kliewi.

Trattament għad-dijabete insipidus

L-aħjar mod kura tad-dijabete - korrezzjoni tal-fattur li influwenza l-iżvilupp ta 'din il-marda. Dan huwa aktar sindromu minn marda, jiġifieri, meta l-kawża ewlenija tiġi eliminata, is-sintomi negattivi ta 'patoloġija speċifika jitbiegħdu wkoll.

It-terapija tiddependi kompletament miċ-ċirkostanzi provokanti u tista 'tinkludi:

1. Tneħħija ta 'tumur tal-moħħ. Huwa rrakkomandat li ma tmissx dawk beninni jekk ma taffettwax il-kwalità tal-ħajja ta 'persuna, iżda disturbi fil-pitwitarja u l-ipotalamu huma indikazzjoni diretta għall-intervent newrokirurġiku.
2. Assenja ormon ta 'sostituzzjoni li jgħin lill-ġisem ma jneħħix immedjatament il-likwidu, iżda jużah "b'mod korrett". Drogi bbażati fuq Desmopressin jagħmlu xogħol eċċellenti ta 'dan.
3. Soluzzjoni Żejt tal-Pituitrin - droga b'azzjoni fit-tul, li tiżgura għal xi żmien il-funzjonament normali tas-sistema endokrinali.
4. Chlorpropamide, Carbamazepine - preskritt biex jissostitwixxi l-ormon antidiuretic. Dawn il-mediċini jgħinu wkoll biex iżommu l-fluwidu sabiex tnaddaf il-kliewi mit-tossini u toħroġ fil-forma ta 'l-awrina normali.
5. It-terapija nefroloġika hija ħafna drabi preskritta, li hija mmirata biex terġa 'tinkiseb il-funzjonament normali ta' l-organi, flimkien mal-bilanċ ta 'l-ilma u l-melħ.

L-iktar sintomu perikoluż tal-marda huwa l-polyuria. Għalhekk, iż-żamma tal-bilanċ ilma-melħ issir parti importanti fit-terapija. Id-deidrazzjoni thedded it-trabi, l-anzjani u dawk li ma jissorveljawx il-kundizzjoni tagħhom. Bid-dijabete insipidus, kumplikazzjonijiet severi huma possibbli, inkluż koma kkawżata minn deidrazzjoni.

Dieta bid-dijabete

Ir-restrizzjonijiet fid-dieta huma inqas stretti mid-dijabete. Għandu jiftakar li l-pazjenti kważi dejjem jesperjenzaw tnaqqis jew nuqqas komplet ta 'aptit, huma suxxettibbli għall-eżawriment, u għalhekk l-ikel għandu jkun pjuttost għoli ta' kaloriji.

Il-prinċipji huma importanti wkoll:

1. Il-limitu massimu ta 'proteina huwa li tnaqqas il-piż fuq il-kliewi. Huwa rrakkomandat li titneħħa mid-dieta mhux biss annimali, iżda wkoll proteini veġetali, inklużi fażola, piżelli, faqqiegħ.
2. Huwa pprojbit li tuża dijuretiċi, minn ikel ta 'kuljum li jinkludi kafè, te, xarbiet biz-zokkor b'kontenut ta' kaffeina.
3. Huwa rakkomandabbli li jiġu limitati x-xaħmijiet, speċjalment fil-forma ta 'brodi, sopop.
4. Taħt il-projbizzjoni stretta ta 'l-alkoħol, l-ikel mgħaġġel, kwalunkwe prodott kundizzjonalment tossiku - per eżempju, ħanut zalzett.
5. Mhux irrakkomandat eċċess ta 'melħ. L-ikel għandu jkun frekwenti, frazzjonat, nutrittiv biżżejjed.

Reġim tad-dieta huwa importanti għat-trattament tad-dijabete insipidus, minħabba li nutrizzjoni xierqa hija ċ-ċavetta għat-tħaddim normali tal-ġisem u tnaqqas it-tagħbija fuq organi bil-ħsara.

Fatti tad-Dijabete Mellitus

Hawn huma xi punti ewlenin dwar dan id-disturb:

• Din il-marda jista 'jkun ikkawżat minn sekrezzjoni baxxa jew assenti ta' vasopressin - ormon ta 'bilanċ ta' l-ilma - mill-glandola pitwitarja tal-moħħ jew minn "reazzjoni" ħażina tal-kliewi għal dan l-ormon.
• Produzzjoni eċċessiva ta 'awrina dilwita hija ta' spiss akkumpanjata minn għatx miżjud u konsum ta 'ilma għoli.
• Id-Dijabete insipidus tista ’twassal għal deidrazzjoni perikoluża jekk persuna ma żżidx il-konsum ta’ fluwidu (pereżempju, meta l-pazjent ma jistax jirrapporta l-għatx tiegħu jew jixrob l-ilma waħdu).
• Xi kundizzjonijiet mediċi oħra jixbħu d-dijabete insipidus f'termini ta 'produzzjoni għolja ta' l-awrina u għatx eċċessiv. Madankollu, il-poliuria osservata fid-dijabete mellitus tat-tip 1 u tat-tip 2 hija reazzjoni għal livelli elevati ta 'glukosju fid-demm, u mhux il-marda nnifisha.
• Xi dijuretiċi u supplimenti nutrizzjonali jistgħu jikkawżaw sintomi speċifiċi għall-kundizzjoni.
• Minħabba li d-dijabete insipidus mhix marda komuni, id-dijanjosi tinvolvi li jiġu eliminati spjegazzjonijiet oħra possibbli għas-sintomi. Jekk ikun hemm suspetti ta 'din id-dijanjosi, jista' jsir test biex tiċħad l-ilma.
• Test ta 'ċaħda ta' l-ilma għandu jitwettaq minn speċjalista b'sorveljanza medika mill-qrib minħabba r-riskju ta 'deidrazzjoni. Huwa affidabbli ħafna biex jagħmel dijanjosi preċiża u jista 'jiddistingwi bejn dijabete ċentrali insipidus u dijabete tal-kliewi.
• It-trattament jiddependi fuq it-tip ta ’marda.
• Jekk id-dijabete hija ċentrali (sekrezzjoni ta ’ormoni baxxa jew assenti), is-sostituzzjoni tal-ormoni tinkiseb bl-użu ta’ desmopressin.
• F'każijiet sempliċi, żieda fil-konsum tal-ilma tista 'tkun biżżejjed.
• Jekk il-kawża hija marda tal-kliewi li fiha l-kliewi ma jistgħux jirrispondu b'mod adegwat għall-ormon, it-trattament huwa mmirat biex itejjeb il-kundizzjoni tagħhom.

X’jikkawża d-dijabete insipidus?

Hemm żewġ forom tal-marda, li kull waħda minnhom għandha l-mekkaniżmu kawżali tagħha stess. Barra minn hekk, it-tnejn li huma assoċjati ma 'ormon imsejjaħ vasopressin (imsejjaħ ukoll ormon antidiuretic, ADH):

• b'dijabete insipidus ċentrali (newroġeniku jew sensittiv għal vasopressin), hija osservata assenza sħiħa jew parzjali ta 'produzzjoni ta' vasopressin, billi l-glandola pitwitarja tal-moħħ ma tistax inixxu l-ormon,
• bit-tnixxija tal-kliewi ta 'vasopressin hija normali, iżda l-kliewi ma jirrispondux b'mod korrett għall-ormon.

Is-sintomu ewlieni, il-polyuria - produzzjoni eċċessiva ta 'l-awrina - jista' jkollu kawżi oħra, iżda ġeneralment jistgħu jiġu esklużi qabel id-dijanjosi ta 'dijabete insipidus. Pereżempju, dijabete mellitus mhux dijanjostikat jew immaniġġjat ħażin jista 'jikkawża awrina frekwenti.

Fid-dijabete insipidus, il-polyuria twassal għal għatx qawwi (polidipsja). F'kundizzjonijiet oħra, konsum eċċessiv ta 'ilma kkawżat minn polidipsja primarja jista' jwassal għal poliuria.

Eżempji ta 'polidipsija primarja jinkludu disturb tal-għatx ikkawżat minn ħsara lill-ipotalamu tal-moħħ, li jista' jkun ukoll il-kawża tat-tip "adittiku" u l-vizzju psikoloġiku li tixrob wisq ilma (polidipsja psikoloġika).

Dijabete gestazzjonali insipidus

F’każijiet rari, it-tqala tista ’tikkawża produzzjoni ta’ vasopressin indebolita. Dan huwa dovut għall-fatt li l-plaċenta tirrilaxxa enzima li tillimita l-produzzjoni ta 'vasopressin. Dan l-effett jilħaq il-quċċati matul it-tielet trimestru tat-tqala.

It-tqala tikkawża wkoll żieda fl-għatx fin-nisa, biex tħeġġiġhom jixorbu aktar fluwidi, filwaqt li bidliet fiżjoloġiċi normali oħra waqt it-tqala jaffettwaw ukoll ir-rispons tal-kliewi għal vasopressin.

Id-dijabete tat-tqala insipidus, li sseħħ fi ftit każijiet biss għal kull 100,000 tqala, tista 'tiġi kkurata waqt it-tqala u tisparixxi minn tnejn sa tliet ġimgħat wara t-twelid.

Mediċini li Jaffettwaw il-Bilanċ tal-Ilma

Il-mediċini dijuretiċi użati minn nies b'insuffiċjenza tal-qalb jew edema periferali jistgħu wkoll jikkawżaw żieda fil-volum tal-awrina.

L-għoti ta 'fluwidu ġol-vini jista' wkoll jikkawża żbilanċ ta 'fluwidu, fil-każ meta r-rata ta' infużjoni ta 'qtar tieqaf jew tmajna, tiżviluppa polyuria. Tubi għoljin ta 'proteina jistgħu wkoll iżidu l-produzzjoni tal-awrina.

Sinjali u sintomi ta 'insipidus tad-dijabete

1) Is-sintomu ewlieni huwa l-polyuria - ħeġġa frekwenti biex tirrilaxxa volumi kbar ta 'l-awrina.

2) It-tieni sintomu impressjonanti huwa polidipsja - għatx eċċessiv, li f'dan il-każ huwa r-riżultat ta 'telf ta' ilma mill-awrina. Jinkoraġġixxi lil persuna b'marda partikolari biex tixrob volumi kbar ta 'fluwidu.

3) Il-ħtieġa li tgħaddi l-awrina tista 'tfixkel l-irqad. Il-volum ta 'l-awrina li tgħaddi kuljum jista' jkun ta '3 sa 20 litru, u sa 30 litru fil-każ ta' ND ċentrali.

4) Is-sintomi li huma sekondarji jinkludu deidrazzjoni minħabba telf ta 'ilma. Dan hu partikolarment evidenti fi tfal li ma jistgħux jirrappurtaw il-għatx tagħhom. It-tfal jistgħu jsiru letarġiċi, ikollhom deni, rimettar, u / jew dijarea; jistgħu jesperjenzaw tkabbir stunted. Grupp vulnerabbli ieħor huwa n-nies bid-dimenzja, li ħafna drabi wkoll ma jkunux jistgħu jixorbu l-ilma waħedhom.

5) Id-deidrazzjoni estrema tista 'twassal għal ipernatremja, kundizzjoni li fiha, minħabba konsum baxx ta' ilma, il-konċentrazzjoni ta 'sodju fid-demm issir għolja ħafna, u ċ-ċelloli tal-ġisem jiġu mċaħħda mill-ilma. Ipernatremja tista 'twassal għal sintomi newroloġiċi, bħal irritabilità newromuskolari, konfużjoni, bugħawwieġ, jew saħansitra koma.

Trattament u prevenzjoni

Dan id-dijanjosi jsir problema serja biss għal persuni li ma jistgħux jerġgħu jimlew il-fluwidu, u dan iwassal għal deidrazzjoni. Jekk ikun hemm aċċess liberu għall-ilma, il-kundizzjoni tkun maniġġabbli u għandha tbassir tajjeb ta 'rkupru bit-trattament li jkun għaddej.

Mingħajr trattament, ND ċentrali jista 'jwassal għal ħsara permanenti fil-kliewi. Fir-ND tal-kliewi, kumplikazzjonijiet serji huma rari jekk il-konsum tal-ilma huwa biżżejjed.

Jekk ikun hemm kawża ta 'produzzjoni għolja ta' l-awrina, bħal dijabete mellitus jew medikazzjoni, soluzzjoni għal din il-problema għandha tgħin biex issolvi s-sintomi tad-dijabete insipidus.

Bid-dijabete insipidus ċentrali u tat-tqala, il-medikazzjoni tista 'tikkoreġi l-iżbilanċi tal-fluwidi billi tissostitwixxi l-ormon ta' vasopressin. Bit-tip tal-kliewi, trattament tal-kliewi jista 'jsolvi l-problema.

Biex tissostitwixxi l-ormon vasopressin b'dijabete ċentrali insipidus (u tip ta 'tqala), jintuża analogu ta' l-ormoni sintetiċi, desmopressin. Il-mediċina mhix effettiva għal raġunijiet tal-kliewi. Huwa disponibbli bħala sprej nażali, injezzjoni, jew pillola. Huwa meħud kif meħtieġ, b'kawtela, peress li jista 'jwassal għal żamma eċċessiva ta' ilma, u f'każijiet severi ta 'doża eċċessiva, għal iponatremja u intossikazzjoni fatali ta' l-ilma. B'mod ġenerali, il-mediċina ġeneralment hija sigura meta tintuża f'dożi xierqa bi ftit effetti sekondarji.

Każijiet ħfief ta 'insipidus tad-dijabete ċentrali, fejn hemm biss telf parzjali tas-sekrezzjoni ta' vasopressin, jistgħu ma jirrikjedux sostituzzjoni ta 'ormoni, dawn jistgħu jiġu kkontrollati billi tiżdied il-konsum ta' ilma.

It-trattament tal-kliewi għal dijabete insipidus tal-kliewi jista 'jinkludi:

• mediċini anti-infjammatorji, bħal NSAIDs (mediċini anti-infjammatorji mhux sterojdi),
• dijuretiċi (dijuretiċi bħal amiloride u hydrochlorothiazide), paradossalment, dawn il-mediċini ġeneralment jikkawżaw produzzjoni ogħla fl-awrina u jistgħu jispjegaw għaliex hemm polidipsja f'każijiet oħra ta 'ND, iżda l-effett tagħhom huwa l-oppost meta jintuża bħala kura għal ND renali,
• konsum imnaqqas ta 'sodju (mill-melħ) u konsum addizzjonali ta' fluwidu kif meħtieġ.

Disturbi fl-iżvilupp tal-moħħ

Il-kawżi tal-formazzjoni tad-dijabete ċentrali insipidus huma difetti anatomiċi konġenitali fl-iżvilupp tal-parti tan-nofs tal-moħħ u intermedju:

• Displasja ottika setta,
• mikroċefalija,
• holoprozeneċepja,
• żvilupp indebolit tal-glandola pitwitarja u l-ipotalamu.

Pazjenti b'tali difetti mhux dejjem ikollhom sinjali esterni ta 'anormalitajiet kranjofasjali.

Dijabete idiopatiċi insipidus

F'10% tal-każijiet ta 'insipidus tad-dijabete ċentrali fit-tfal, l-oriġini tal-patoloġija ma tistax tiġi ddeterminata. Meta l-kawża primarja mhix magħrufa, din id-dijabete ċentrali insipidus tissejjaħ idiopathic.

Fi tfal b'dijabete idjopatika b'dijabete insipidus, huwa rrakkomandat li tmexxi immaġni ta 'reżonanza manjetika regolari (MRI) tal-moħħ sabiex tiskopri tumuri ipotalamiċi li qed jikbru bil-mod fil-ħin.

Ir-raġuni għal din il-forma ta 'dijabete insipidus tista' tkun infundibuloneurohypophysitis linfokitika awtoimmuni, li hija diffiċli biex tiġi ddeterminata fil-prattika klinika.

Id-dijabete trawmatika insipidus

Il-kawża ta 'ND temporanja jew permanenti tista' tkun trawma, akkumpanjata minn ksur tal-bażi tal-kranju. It-tul tal-proċessi ta 'newroni b'ċelloli kbar li fihom vażopressina huwa ta' madwar 10 mm. Huma jinżlu fil-glandola tal-pitwitarja ta 'wara. It-trawma tista 'tikkawża edema madwar dawn l-assi.

Id-dijabete temporanja insipidus wara l-korriment tibda b'mod akut fl-ewwel jum wara l-korriment u tisparixxi fi ftit jiem. Madwar 50% tal-pazjenti b'korrimenti tas-sarġ Tork jiżviluppaw dijabete persistenti. Din il-konsegwenza tal-ħsara għandha bidu mdewwem fl-iżvilupp - wara 3 sa 6 ġimgħat. Matul dan il-perjodu, in-newroni ta 'l-appendiċi jgħaddu minn tibdiliet deġenerattivi.

Sinjali tad-dijabete insipidus ċentrali jidhru wara operazzjoni fir-reġjun ipotalamiku-pitwitarju. Kirurġija bħal din għandha xi karatteristiċi li jissejħu ir- “reazzjoni bi tliet fażijiet”:

1. fażi ta 'polyuria - polydipsia (eskrezzjoni akbar ta' l-awrina), li ddum minn ½ sa jumejn wara l-operazzjoni,
2. fażi ta 'antidiuresi - l-allokazzjoni ta' volum żgħir ta 'l-awrina, din il-fażi hija itwal fil-ħin (sa 10 ijiem),
3. il-fażi ta 'kura jew il-fażi ta' formazzjoni ta 'insipidus b'dijabete mġarrba jekk iktar minn 90% taċ-ċelloli ta' vasopressin huma midruba.

Wara l-operazzjoni, jista 'jkun hemm edema jew ħsara fin-newrohipofisi. Jekk jiġri dan, allura tiġi r-rilaxx mhux regolat li jmiss ta 'ormon antidiuretic mill-ħażniet. Fit-tielet fażi, hemm aktar restawr jew nuqqas ta 'rkupru tal-funzjoni tan-neurohypophysis u, għalhekk, l-irkupru jew l-iżvilupp tal-marda.
Id-dijabete ċentrali akuta insipidus wara l-operazzjoni sseħħ f'inqas minn 30% tal-pazjenti. F’aktar minn nofs il-każijiet fl-adulti, is-sintomi tal-marda huma temporanji.

Dijabete insipidus tad-dijabete

It-tumuri tal-moħħ li ġejjin jikkawżaw id-dijabete insipidus:

• ġerminoma (tumur taċ-ċelloli ġerminali tas-sistema nervuża ċentrali, gonokitoma),
• pinealoma (pinoċitoma, adenoma tal-pineal),
• craniopharyngiomas,
• glijomi tan-nerv ottiku,
• minengioma (arachnoidendothelioma),
• adenoma pitwitarja.

L-iktar formazzjonijiet komuni tal-moħħ li jikkawżaw id-dijabete insipidus huma l-ġerminoma u l-pinealoma. Iktar spiss dawn jiffurmaw viċin l-ipotalamu, fejn il-proċessi ta 'vasopressin huma konnessi qabel ma tidħol fin-neurohipofisi.

Il-ġerminomi jistgħu jkunu żgħar ħafna u ma jinstabux permezz ta 'immaġni ta' reżonanza manjetika (MRI) għal bosta snin mill-bidu tas-sintomi tad-dijabete ċentrali insipidus. Dijanjosi bikrija ta ’tumur hija possibbli billi jiġu ddeterminati fid-demm il-prodotti tas-sekrezzjoni tagħha ta’ alfa-fetoprotein u s-sottunita beta ta ’gonadotropina korjonika umana, din tal-aħħar kultant tikkawża żvilupp sesswali bikri fis-subien.

Id-Dijabete insipidus tista ’tiżviluppa bi kranjofarinġomi u glijomi tan-nervituri ottiċi, jekk it-tumur jilħaq daqs kbir. Dan jiġri f'10 sa 20% tal-pazjenti. Madankollu, ħafna drabi l-marda tiġi osservata wara t-tneħħija kirurġika ta 'neoplasmi.

Adenomi pitwitarji jikkawżaw ND ċentrali f'1% biss tal-każijiet. L-inċidenza baxxa ta 'marda bħal din fl-adenomi tal-pitwitarja hija dovuta għat-tkabbir bil-mod tagħhom. It-tumuri gradwalment iċċaqilqu n-neurohipofisi 'l fuq, lura, li tikkontribwixxi għall-preservazzjoni tal-funzjoni tagħha.

L-iżvilupp tad-dijabete ċentrali insipidus f'pazjent bi storja ta 'kanċer, f'90% tal-każijiet huwa assoċjat ma' metastasi. Ħafna drabi, kanċer tas-sider, tal-pulmun, tal-prostata, tal-kliewi, u tal-limfoma metastasize għall-glandola pitwitarja.

In-newrohipofisi hija aktar mid-doppju probabbli li tiġi affettwata minn metastażi milli l-adenohypophysis, li hija assoċjata mal-partikolaritajiet tal-provvista tad-demm tagħha (arterjali, u mhux venuża).

Infjammazzjoni tal-bażi u tal-membrana tal-moħħ u ND

Il-mard ewlieni li jikkawża ND ta 'natura infjammatorja huma:

• Istjokitosi taċ-ċellula ta 'Langerhans,
• infundibuloneurohypophysitis limfoċitika,
• sarkoidosis.

L-istjokitosi taċ-ċellula ta 'Langerhans hija neoplażma marbuta mal-mudullun. Klinikament, il-marda għandha varjanti tal-kors. Iktar spiss, leżjonijiet patoloġiċi huma lokalizzati fit-tessut tal-għadam, il-ġilda, il-glandola pitwitarja posterjuri, l-għoqiedi linfatiċi, il-fwied, il-milsa, il-mudullun, u l-pulmuni.

Sarkoidożi (il-marda Beunier-Beck-Shauman) hija marda multisistema ta 'oriġini mhux magħrufa, ikkaratterizzata mill-formazzjoni ta' granulożi sarkoid. L-iktar komuni huma l-għoqiedi linfatiċi intratoraċiċi u l-pulmuni (misjuba f’aktar minn 90% tal-każijiet). F’5 - 7% tal-pazjenti bis-sarkoidosi, isseħħ ħsara fis-sistema nervuża - newrokarkidożi. B'dawn il-problemi patoloġiċi, in-nervituri kranjali, l-ipotalamu u l-glandola pitwitarja huma spiss affettwati.

B'istjokitosi ta 'Langerhans u sarkoidosi, sintomi ta' insipidus tad-dijabete ċentrali huma osservati f'madwar 30% tal-pazjenti.
Il-glandola pitwitarja hija marda infjammatorja kronika rari tal-glandola pitwitarja marbuta mal-funzjoni indebolita. Fi 30% tal-każijiet, il-marda hija kkombinata ma 'mard ieħor, bħal tirojde ta' Hashimoto, marda ta 'Graves, dijabete mellitus, marda ta' Addison, marda ta 'Sjogren, lupus eritematos sistemiku.

Il-glandola pitwitarja hija ħafna iktar komuni fost in-nisa milli fost l-irġiel. Xi awturi f'57% tal-każijiet jinnotaw l-iżvilupp ta 'patoloġija waqt it-tqala jew wara t-twelid. Ħafna drabi, glandola pitwitarja twassal għal dijabete b'dijabete severa.

ND ċentrali awtoimmuni hija marda separata. Il-patoloġija hija kkaratterizzata minn tħaxxin tas-sieq tal-pitwitarja u l-preżenza ta 'antikorpi għal ċelloli ipotalamiċi li jnixxu l-ormon antidiuretic. Marda patoloġika taffettwa l-istrutturi tar-reġjun ipotalamiku-pitwitarju.
Infezzjonijiet li jinvolvu l-bażi u l-membrana tal-moħħ iwasslu għall-formazzjoni ta 'ND (spiss temporanja):

• meningococcal,
• cryptococcal
• tossoplasmosis,
• infezzjonijiet konġenitali ta 'ċitomegalovirus.

Kawżi rari ta 'mard infjammatorju tal-glandola pitwitarja huma t-tuberkulożi, sifilide u infezzjonijiet fungali.

Dijabete vaskulari insipidus

Leżjonijiet vaskulari ta 'l-ipotalamu jistgħu jwasslu għal ND ċentrali:

• emorraġija tad-dijabete tat-tip 1 jew tat-tip 2,
• telf kbir ta 'demm f'nisa waqt it-twelid,
• ksur ta 'anewriżma,
• trombożi
• emboliżmu f'operazzjonijiet vaskulari - koronarju ta 'bypass ta' l-arterja koronarja, stenting,
• tieħu ċerti mediċini - clonidine.

Is-sindromu ta 'Skien (sindromu ta' Shien-Simmonds, apoplexja pitwitarja) huwa infart pituitarju kkawżat minn tnaqqis qawwi fil-pressjoni, fsada massiva, tromboemboliżmu jew sepsis f'nisa wara t-twelid. Tali klinika twassal għal tnaqqis fl-attività pitwitarja u defiċjenza ta 'l-ormon vasopressin. Is-sindromu ta 'Shien huwa kawża rari ta' dijabete insipidus. Fi snin reċenti, hu kważi qatt ma jseħħ.

Il-kawża ta 'ND ċentrali tista' tkun disturbi fil-provvista tad-demm għan-neurohipofisi - ipoksja akuta, li tikkawża edema tal-moħħ. Il-letteratura tiddeskrivi l-manifestazzjoni tal-marda f'anemija taċ-ċelloli tal-sewwieża, sklerożi multipla, newroinfezzjonijiet, sindromu Guillain-Barré, attakki tal-qalb u ftuq jew qtugħ ta 'aneuriżmi ċerebrali.

Familja tad-dijabete insipidus tal-kliewi

Id-dijabete konġenitali tal-kliewi insipidus hija marda ereditarja rari ħafna. Normalment subien morda. L-ommijiet li minnhom it-tfal jirċievu d-dijabete nefrroġenika tal-ġene insipidus ma jimirdux lilhom infushom, iżda jirnexxielhom jikxfu tnaqqis ftit jew wisq qawwi fil-kapaċità ta 'konċentrazzjoni tal-kliewi.
Il-kawżi ta 'disturbi fis-sinjali ormonali primarji huma maqsuma fi gruppi li ġejjin:

1. bidla fl-għadd ta 'riċetturi u l-abilità ta' sustanza biex torbot magħhom,
2. ksur ta 'l-interazzjoni ta' riċetturi ma 'proteini G,
3. degradazzjoni aċċellerata tal-medjatur sekondarju - adenosine monophosphate ċikliċi,
4. ksur tal-karatteristiċi tal-kanali tal-ilma,
5. ksur tar-reazzjoni ta 'kliewi kollha għal sinjal ormonali - tqassir tal-linja tan-nefron, oligomeganephronia, sindromu ta' Fanconi.

Ħafna mill-każijiet ta 'ND konġenitali renali huma assoċjati ma' patoloġija tar-riċetturi. Iktar spiss hija mutazzjoni tal-ġene tar-riċettur V2.

Karatteristiċi tas-sintomi f'ND ereditarja tal-kliewi

Is-sinjali tal-marda huma diversi. Kull pazjent, minbarra s-sintomi ewlenin tal-marda - polyuria, polydipsia, nuqqas ta 'rispons għall-ormon antidiuretic - juri l-karatteristiċi tiegħu stess tal-iżvilupp tal-marda, kumplikazzjonijiet, u rispons għall-kura.

L-istess mutazzjoni tal-ġene fi familja waħda tikkawża id-dijabete insipidus kemm f'forom ħfief kif ukoll severi. Is-sintomi tad-dijabete insipidus ereditarja fil-kliewi fin-nisa huma ħafna inqas komuni milli fl-irġiel.

Fl-ewwel xhur tal-ħajja tat-tfal, is-sintomi tad-dijabete insipidus ta 'dan it-tip ġeneralment mhumiex speċifiċi, u għalhekk id-dijanjosi ġeneralment issir fi 2,5 - 3 snin. Is-sintomi ewlenin ta 'ND konġenitali fil-kliewi fi tfal żgħar huma kif ġej:

• remettar
• anoreksja - rifjut sfurzat ta 'l-ikel,
• distrofija,
• episodji ta 'deni ta' oriġini mhux magħrufa,
• stitikezza.

Fil-biċċa l-kbira tat-tfal, ir-rati ta 'tkabbir jibqgħu taħt il-medja meta mqabbla ma' tfal b'saħħithom ta 'l-età tagħhom. Il-proporzjon tal-piż tal-ġisem ma 'l-għoli, imnaqqas fl-ewwel snin tal-ħajja, aktar tard jiżdied b'pass.

Bħala kumplikazzjoni ta 'dijabete kronika severa, il-pazjenti jiżviluppaw ureterohydronephrosis ostruttiva u disfunzjoni newroġenika tal-bużżieqa.
Ġew deskritti diversi każijiet ta ’taħlita ta’ insipidus konġenitali tal-kliewi bi pressjoni għolja fit-tfal. F'adulti, jinstabu varjazzjonijiet sinifikanti fil-pressjoni matul il-jum. Ir-riċerkaturi jattribwixxu dan għal varjazzjonijiet sinifikanti ta 'matul il-jum fil-bilanċ ta' l-ilma matul l-ND.

Dijabete nefroġenika insipidus ta 'oriġini metabolika elettrolita

Żieda fil-konċentrazzjoni tal-kalċju fil-plażma tad-demm - iperkalċemija - disturb li ħafna drabi jikkawża ħsarat fis-sistema ormonali. Il-kalċju għandu effett depressiv fuq l-effett antidiuretic. Iperkalċemija persistenti hija akkumpanjata minn ksur tal-kapaċità li tikkonċentra l-kliewi. Is-severità tal-patoloġija tvarja minn tnaqqis moderat fil-konċentrazzjoni ta 'l-awrina għal manifestazzjoni cara ta' dijabete insipidus - nuqqas komplet ta 'sensittività għal vasopressin. Jekk dawn id-diżordnijiet ma jkunux assoċjati ma 'bidliet strutturali severi fil-kliewi, dawn jistgħu jiġu eliminati kompletament billi tiġi eliminata l-kawża li kkawżathom, pereżempju, it-tneħħija tal-glandoli tal-paratirojde.

Iperkalċemija persistenti hija kważi dejjem akkumpanjata minn ipokalemija, li fiha nfisha hija kawża komuni ta 'ND nefrroġenika. Il-kawżi tal-polyuria fl-ipokalemija mhumiex ċari. It-tnixxija msaħħa ta 'prostaglandini, sustanzi bijoloġikament attivi li huma derivattivi ta' aċidi grassi polinesaturati, jista 'jkollhom rwol.

Iponatrimja twassal għal manifestazzjonijiet ħfief ta 'ND. Din il-kundizzjoni hija kkawżata kemm minn tnaqqis fil-klorur tas-sodju fil-ġisem jew mit-telf tiegħu, kif ukoll billi tixrob kwantitajiet kbar ta 'ilma.

Polidipsja primarja

Il-polidipsija primarja hija disturb li fih għatx ta 'natura patoloġika (polidipsija dipsogenika) jew xewqa irresistibbli biex tixrob (polidipsja psikoloġika) u l-konsum eċċessiv assoċjat ta' fluwidu jrażżan is-sekrezzjoni fiżjoloġika ta 'ormon antidiuretic. Dan il-fenomenu jwassal għas-sintomi karatteristiċi tad-dijabete insipidus. Jekk isseħħ deidrazzjoni, terġa 'tibda s-sinteżi ta' vasopressin.

Il-polidipsija dijossenika tikkawża tnaqqis fil-limitu tas-suxxettibilità ta 'osmoreċetturi għall-għatx.
Polidipsja psikoloġika (iskiżofrenja) hija disturb psikoloġiku rari kkawżat minn konsum ta 'ilma manija jew konsum perjodiku ta' ammonti kbar ta 'ilma. Fluwidu eċċessiv jikkawża żieda fl-ammont, dilwizzjoni ta 'fluwidu extraċellulari. Dan jinibixxi s-sekrezzjoni ta 'vasopressin u jwassal għal dilwizzjoni kbira ta' l-awrina.

Dijabete iatroġenika insipidus

Dan it-tip ta 'insipidus tad-dijabete jwassal għal:

• konsum mhux ikkontrollat ​​ta 'dijuretiċi,
• il-vizzju li ta 'spiss tixrob tejiet mediċinali, miżati tad-droga,
• ix-xewqa li tixrob ħafna fluwidi,
• tieħu mediċini li jfixklu l-ħidma ta 'vasopressin - preparazzjonijiet tal-litju,
• tieħu mediċini li jikkawżaw ħalq xott u għatx - anti-kolinerġiċi, klonidina, fenotjididi.

L-anti-dipressanti għall-effett tal-kliewi ta 'vasopressin jinkludu wkoll antibijotiċi tetracycline - demeclocycline, tetracycline, chlotetracycline, mediċini anti-infjammatorji mhux sterojdi (fenacetin, indomethacin, ibuprofen), numru ta' anti-arritmiji u aċċessjonijiet, diphenin, mediċini semi-sintetiċi, mediċini anti-sintetiċi .